简介：目的探讨腓骨肌萎缩症1型（CMT1）儿童的肌电图和遗传学特点。方法对24例CMT1型患儿进行常规肌电图检测,同时联合应用PCR-双酶切分析检测17p11.2-12上的基因重复,对照组为10名健康儿童。结果24例患儿运动或感觉神经传导速度存在不同程度的减慢或消失,且感觉神经病变重于运动神经,下肢受累程度重于上肢。所检24例患儿72块肌肉中,40块呈神经源性损害（56%）;患儿年龄越大,肌肉受累程度越严重。24例患儿中,PCR-双酶切法在13例患儿中检测出1760bp片段,占54%。正常对照组未检测到此片段。结论CMT1患儿肌电图改变特征明显,以周围神经传导速度减慢为主,肌肉病变多呈神经源性损害。PCR-双酶切可作为一种简单有效的CMT1型基因诊断方法。

简介：《儿童骨与关节损伤》由赫荣国、梅海波主编,中南大学出版社出版,全书约140万字,定价98元。本书是国内第一部系统论述儿童骨骼与关节损伤的专著,全书两部分二十章组成:第一～八章主要介绍儿童骨骼、肌肉系统的发生学、生物学、生物力学、骨与关节损伤后的全身反应、骨折愈合机制和儿童骨科常用的诊疗技

简介：

简介：骨骺是儿童骨骼最具特点的结构，由于其结构、血运以及骨化的特殊性，骨骺也是容易受伤的部位，受伤后漏诊、误诊和不恰当治疗，都可以导致儿童骨骼生长障碍。一、儿童骨骺骨折及分类骨骺骨折的分类很多，广为接受的是Salter—Harris分类，将骨骺骨折分为五型。分别为：SH—I型：骨骺滑脱。典型表现为骨折线从肥大细胞层通过，并将骨骺和干骺端分离。由于骨骺滑脱时没有涉及到骨质，如果没有移位，在x线摄片中很难发现，仅能发现轻、中度软组织肿胀。但在骨折愈合后，有时可以在x线摄片中看到骨骺板增宽或沿骨骺边缘有新骨形成的迹象。

简介：

简介：目的初步探讨儿童闭合性胰腺损伤的诊疗思路。方法回顾性分析本院2008年1月至2016年12月收治的42例闭合性胰腺损伤患儿的临床资料,总结其临床特点、治疗经验及预后。结果42例中,男33例,女9例,年龄1.6~14岁,低级别胰腺损伤（Ⅰ级、Ⅱ级）25例,高级别胰腺损伤（Ⅲ级、Ⅳ级、Ⅴ级）17例。低级别胰腺损伤患儿中,1例死于多发伤导致的多脏器功能衰竭,24例经保守治疗痊愈;高级别胰腺损伤患儿中,1例死于合并肝挫裂伤和下腔静脉撕裂所致的失血性休克后DIC;1例急诊行胰头端胰腺结扎＋胰体尾部空肠Roux-Y吻合术,术后出现假性胰腺囊肿,经保守治疗后痊愈;其余15例早期给予保守治疗,对并发顽固假性胰腺囊肿的患儿选取合适的引流手术,效果良好。结论（1）儿童闭合性胰腺损伤发病率低,症状隐匿,不合并其它组织脏器损伤的单纯性胰腺损伤往往损伤级别较高,更容易延误诊治,腹部超声是良好的筛查手段;（2）单纯的胰腺损伤通常不会危及生命,早期保守治疗,后期针对并发顽固假性胰腺囊肿的患儿,个性化选择合适的引流手术是安全和有效的。

简介：目的　对比研究反映窒息新生儿肾损伤的指标差异。方法　测定48例窒息新生儿(重度25例、轻度23例)血清尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)、尿酸(Ua)与尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿γ-谷胺酰转肽酶(GGT)、尿β2-微球蛋白(β2-MG)和尿常规的变化。结果　重度窒息组各项指标的异常发生率高于轻度窒息组(P<0.05)。重度、轻度窒息组内尿NAG，GGT，β2-MG的异常发生率(83.3%和50.0%，83.3%和50.0%，83.3%和70.0%)高于血清BUN，Cr，Ua异常发生率(33.3%和15.0%，57.1%和40.0%，50.0%和33.3%)。结论　窒息新生儿普遍存在肾功能损害，以肾小管损伤为主为重。早期诊断用尿酶、β2-MG和尿常规反映更为有价值。

简介：目的探讨重度窒息新生儿中急性肾损伤（AKI）的发生情况及其诊断标准的适用性。方法回顾性分析2005年1月至2009年12月于北京大学第一医院住院的重度窒息新生儿。根据2005年急性肾损伤协作网提出的AKI诊断标准（包括尿量标准和SCr标准）,将入选患儿分为AKI组和无AKI组。采集患儿一般资料、围生期资料、肾脏损伤情况、治疗和近期预后情况。结果最终纳入患儿30例,AKI组17例,无AKI组13例。①AKI组10/17例仅符合尿量标准,而不符合SCr升高标准,按AKI分期标准分为1期4例、2期5例、3期1例;7/17例同时符合尿量标准和SCr标准,其中3例按照SCr标准和尿量标准分期相同（均为1期）,1例按照SCr标准分期为2期的患儿符合尿量标准1期,余3例按尿量标准分期高于SCr标准。7/17例有SCr一过性升高（SCr〉133μmol.L-1）,达到急性肾功能衰竭诊断标准。②AKI组和无AKI组平均住院时间分别为（14.7±13.9）和（13.7±9.6）d,两组差异无统计学意义（P=0.83）。AKI组预后不良5/17例（29.4%）,包括死亡1例（同时符合尿量标准和SCr标准）,放弃治疗4例（3例同时符合尿量标准和SCr标准,1例仅符合尿量标准）;无AKI组预后不良2/13例（15.4%）,均为死亡病例（均仅符合尿量标准）,两组差异无统计学意义（P=0.368）。按照SCr升高标准,符合AKI诊断的4/7例（57.1%）患儿预后不良,不符合SCr升高标准的3/23例（13.0%）患儿预后不良,差异有统计学意义（P=0.016）。结论在重度窒息新生儿中存在AKI的病例。SCr升高可能提示预后不良,但由于样本量小,无长期随访资料,目前尚不能评价SCr和尿量是否为诊断新生儿AKI的最适宜指标。

简介：呼吸机在临床中的应用越来越多,新生儿(尤其是早产儿)使用呼吸机的病例逐年增多.呼吸机的使用会对肺构成损伤,其病变包括:肺不张、肺水肿、肺泡内出血、炎性渗出、纤维素沉着、肺泡膜增厚和透明变性.

简介：目的探讨床旁颅脑超声在早产儿脑损伤诊断中的应用价值。方法以2015年1月至2016年6月苏州市立医院NICU收治胎龄≤33周的早产儿529例为研究对象,全部行床旁颅脑超声检查,部分病例辅以头颅MRI或CT对照。结果529例早产儿中,脑损伤者302例(其中B超检出298例,B超未检出4例,后经MRI或CT检出)。其中颅内出血272例,早产儿脑白质损伤60例(其中38例合并不同程度颅内出血),其他颅脑疾病14例。183例患儿经MRI或CT检出脑损伤56例,除3例蛛网膜下腔出血及1例硬膜下出血B超未探及,其余52例报告与B超相符。颅脑B超异常检出率为56.33%(298/529),显著高于头颅MRI及CT异常检出率3060%(56/183),差异有统计学意义(P<0.05)。颅内出血患儿脑白质损伤发生率为13.97%(38/272),显著高于非颅内出血患儿脑白质损伤发生率8.56%(22/257),差异有统计学意义(P<0.05)。结论早产儿脑损伤是动态变化的,床旁颅脑超声在早期筛查及动态监测方面具有优越性,可与头颅MRI及CT结合应用提高诊断准确性。

简介：目的评价磷酸肌酸钠治疗新生儿窒息后心肌损伤的疗效。方法检索国内外相关数据库,搜集有关磷酸肌酸钠治疗新生儿窒息合并心肌损伤的随机及半随机对照试验,采用ReviewManager5.1软件对数据进行分析。结果共纳入6篇文献,400例患儿（试验组202例,对照组198例）。meta分析结果显示磷酸肌酸钠治疗7d后患儿心肌酶CK、CK-MB、LDH、HBDH、cTnI均有所下降。治疗组显效率和总有效率均高于对照组,相对危险度分别为1.78和1.29,95%CI为（1.32,2.41）和（1.12,1.48）。治疗组总住院天数较对照组少4.07d,95%CI为（-5.25,-2.89）。结论磷酸肌酸钠对于治疗新生儿窒息后的心肌损伤显效率及总有效率均高于对照组,能缩短住院天数,且心肌酶谱可出现下降,未发现严重不良反应。但由于所纳入试验质量原因,需要更多的随机对照试验来验证。

简介：目的研究中枢神经系统小胶质细胞（MG）正常发育尤其是少突胶质细胞前体细胞（OPCs）最易受损阶段的发育,探讨宫内感染早产鼠MG依赖的OPCs损伤机制。方法①观察正常C57B/L鼠不同胎龄（孕10、15d）和生后（0、5、10d）MG和OPCs在脑白质的发育分布情况,明确两者在发育和分布上的关联。②建立脂多糖（LPS）宫内感染新生鼠模型（宫内分别接种LPS5、10和20μg·mL-1为感染A-C组）,以PBS溶液接种为对照组。以Tomatolectin作为静息状态MG标志,CD68作为活化MG的特殊抗体,O4＋作为OPCs抗体,抗体浮片法进行免疫组化染色并计数分析。③Westernblot法检测各组脑室周围白质组织Toll样受体-4（TLR-4）蛋白表达。④采用ELISA法检测各组MG活化后IL-2、TNF-α和SOD水平变化。结果①MG在孕10d胎鼠Tomatolectin表达低下,孕15d胎鼠表达显著增高,MG主要分布在脑室周围白质区域,灰质皮质几乎不表达。出生后,脑室周围白质区域MG的表达有所下降,灰质皮质的表达逐渐增高。②感染A-C组CD68＋细胞数量均显著增加,与对照组差异有统计学意义（P〈0.01）,但感染C组与B组CD68＋细胞数量差异无统计学意义（P〉0.05）。与对照组比较,感染A-C组均可见O4＋细胞数量显著性下降（P〈0.01）,其中以感染C组下降最为明显。③对照组未检测到TLR-4蛋白表达,感染A-C组均可见LPS剂量依赖的TLR-4蛋白表达增加,与对照组差异有统计学意义（P〈0.05）。④随接种LPS剂量增大,IL-2和TNF-α水平较对照组呈显著增加趋势,SOD水平较对照组呈显著降低趋势。结论新生鼠发育依赖的MG在脑白质受损区域过度表达,表明活化MG起到本底激活效应,是早产儿脑白质损伤的物质基础。

简介：目的研究早期行为疗法对降低仔鼠脑损伤所致脑性瘫痪（简称脑瘫）的影响。方法取孕18d大鼠21只连续2d腹腔注射脂多糖，剂量为450gg／kg，6只孕鼠腹腔注射同剂量的生理盐水。随机选取脂多糖组仔鼠分为干预组（n=20）和非干预组（n=30），另设生理盐水组（n=30）；生后2d起，给予干预组仔鼠早期丰富环境刺激等行为疗法，另两组常规饲养；于生后25d对3组仔鼠进行随意运动、姿势、肌张力、不自主运动、情感行为能力、倾斜板试验等检测，记录各项评分并进行统计学分析；取生后1d的非干预组、生理盐水组仔鼠各10只、生后25d的3组仔鼠各10只进行脑组织髓鞘碱性蛋白（myelinbasicpro—tein，MBP）、S-100蛋白阳性细胞检测。结果免疫组织化学显示：生后1d的非干预组仔鼠脑组织各部位（内囊、海马、胼胝体）的MBP阳性染色较生理盐水组仔鼠均明显减少、减弱（P〈0．01）；生后25d的干预组仔鼠脑组织各部位（内囊、海马、胼胝体）的MBP阳性染色较非干预组仔鼠均增多（P〈0．05），生理盐水组仔鼠脑组织各部位（内囊、海马、胼胝体）的MBP阳性染色较干预组、非干预组仔鼠明显增多（P〈0．01）；生后1，25d的非干预组仔鼠脑组织各部位（内囊、海马、胼胝体）的S-100蛋白阳性染色与生理盐水组仔鼠相比较，均明显增加、增强（P〈0．01），干预组介于两者之间，差异有统计学意义（P〈0．01）。神经行为学检测显示：干预组20只仔鼠中有4只鉴定为脑瘫鼠，非干预组有8只脑瘫鼠，而生理盐水组无脑瘫鼠。结论MBP、S-100蛋白可以作为脑损伤早期诊断及判断预后的指标；早期干预可降低宫内感染所致新生鼠脑瘫的发生。

简介：目的观察黄芪注射液对小儿病毒性心肌炎氧化反应的影响.方法50例病毒性心肌炎患儿随机分为对照组和观察组各25例.对照组采用常规治疗,观察组在此基础上,加用黄芪注射液治疗.治疗2个疗程后,观察两组治疗效果;测定超氧化物歧化酶活性、丙二醛含量、一氧化氮水平.结果观察组总有效率明显好于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）.两组治疗前血清超氧化物歧化酶、丙二醛、一氧化氮水平比较,差异无统计学意义（P＞0.05）.治疗后,两组血清超氧化物歧化酶水平明显上升,丙二醛、一氧化氨水平均明显下降,差异有统计学意义（P＜0.05,0.01）,尤以观察组更加明显,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论丹参注射液联合二磷酸果糖可减轻病毒性心肌炎患儿心肌细胞氧化损伤,提高疗效.

简介：目的分析坏死性小肠结肠炎(NEC)早产儿发生脑损伤的危险因素。方法回顾性纳入2012年1月至2017年8月复旦大学附属儿科医院新生儿科收治的NEC早产儿(胎龄<37周),修正Bell-NEC分级达NECⅡ期及以上。以纠正胎龄近足月时的颅脑MRI评分作为早期脑损伤的判断指标,白质评分≥7或灰质评分≥5分作为MRI阳性(MRI^+)组,余为MRI阴性(MRI^-)组。比较两组的临床特征,分析NEC早产儿发生早期脑损伤的危险因素,并通过拟合曲线确定危险因素的界值,采用受试者工作特征(ROC)曲线评价判断指标对脑损伤的预测价值。结果共110例NEC早产儿进入本文分析,MRI^+49例,MRI^-61例。两组出生胎龄、出生体重、Apgar1min评分、产前激素使用、机械通气时间、NEC手术、NEC发病日龄、NEC24h内CRP异常(≥8mg·L^-1)比例、血培养阳性率差异均无统计学意义,两组NEC24h内WBC异常(<4×10^9·L^-1或>20×10^9·L^-1)比例、PLT水平、修正Bell分期Ⅲ期比例和肠穿孔发生率差异均有统计学意义。NEC24h内WBC<4×10^9·L^-1或>20×10^9·L^-1(OR=4.3,95%CI:1.6~11.5)、合并肠穿孔(OR=4.7,95%CI:1.3~17.4)是脑损伤的独立危险因素。WBCROC曲线分析显示,当WBC≤8×10^9·L^-1时,曲线下面积(AUC)为0.722,最佳界值为5.2×10^9·L^-1,预测脑损伤的敏感度和特异度分别为68.4%和71.1%;当WBC>8×10^9·L^-1时,AUC为0.695,最佳界值为15.5×10^9·L^-1,预测脑损伤的敏感度和特异度分别为61.1%和77.1%。结论NEC24h内WBC异常升高和降低、合并肠穿孔为NEC早产儿脑损伤的独立危险因素;NEC24h内WBC<5.2×10^9·L^-1或>15.5×10^9·L^-1对脑损伤有一定的预测价值。

简介：目的观察五味子乙素（SchB）对丙戊酸钠诱导大鼠肝损伤的保护作用。方法30只大鼠随机分成丙戊酸钠组、SchB加丙戊酸钠联合给药组及对照组各10只．分别给予丙戊酸钠、SchB＋丙戊酸钠、生理盐水灌胃，2周后眼眶采集血液5mL，检测血清转氨酶水平。结果丙戊酸钠组血清中谷草转氨酶和谷丙转氨酶为（72．29±4．14）IU／L、（67．26±2．38）IU／L，对照组分别为（39．80±5．92）IU／L、（33．00±4．59）IU／L，两组比较，差异均有统计学意义（P〈O．05）；丙戊酸钠加五味子乙素组谷草转氨酶和谷丙转氨酶分别为（32．29±3．68）IU／L、（34．25±5．69）IU／L，与对照组比较差异无统计学意义（P〉0．05）；各组大鼠总蛋白、白蛋白等比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。结论丙戊酸钠可造成大鼠肝功能异常，而SchB可缓解肝功能的损害，发挥保肝作用。

简介：目的用头颅磁共振（MRI）探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）诱导化疗前后颅脑损伤的变化。方法对2014年3月至2015年6月期间62例ALL患儿化疗前后的临床资料及头颅MRI结果进行回顾性研究。结果化疗前头颅MRI提示,33例（53%）颅骨骨髓浸润,其中WBC〈20×10^9/L者（16例,42%）明显少于WBC≥20×10^9/L者（17例,71%）,P〈0.05;高危组颅骨骨髓浸润发生率（71%）明显高于非高危组（44%）,P〈0.05。脑萎缩4例（7%）,感觉传导束异常信号2例（3%）。28例患儿化疗3月后复查,新出现脑萎缩3例（11%）,1例脑萎缩加重;11例颅骨骨髓浸润消失。结论ALL患儿化疗前头颅MRI提示有颅骨骨髓浸润、脑萎缩和感觉传导束异常信号等,以颅骨骨髓浸润为主,治疗后部分能恢复。

简介：目的胃食管反流引起食管黏膜损伤的机制尚不清楚,该研究主要探讨氧化应激在小儿反流性食管炎（RE）黏膜损伤中的作用。方法对36例（年龄7个月至16岁）经胃镜检查诊断为RE的患儿,测定其食管黏膜氧化应激指标如丙二醛（MDA）、谷胱甘肽（GSH）和一氧化氮（NO）的含量和总超氧化物歧化酶（T-SOD）活力及蛋白质含量。另20例（年龄3～16岁）胃镜检查时未发现食管黏膜损伤者作为对照组。结果食管黏膜蛋白质含量在两组间差异无显著性意义（P〉0.05）;RE组MDA值为每毫克蛋白15.36±16.67nmol,高于对照组的7.51±6.17nmol,差异有显著性意义（P〈0.01）;RE组T-SOD活力每毫克蛋白为30.43±35.09U低于对照组的56.34±51.73U,差异有显著性意义（P〈0.05）;而GSH和NO的含量在两组间差异无显著性意义（P〉0.05）。结论RE时食管黏膜MDA含量升高,SOD活力水平降低,表明氧化应激损伤在小儿食管黏膜损伤中起重要作用。

简介：目的雄激素对缺氧缺血后脑损伤有神经保护作用,但其作用机制尚不完全清楚。该研究探讨雄激素对缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的保护作用及其可能的机制。方法64只7日龄SD大鼠随机分为假手术组、HIBD对照组和雄激素干预组。通过结扎左颈总动脉和吸入8%氧气和92%氮气的混合气体制备新生鼠HIBD模型。假手术组仅做颈正中切口,游离左颈总动脉,不结扎,不行低氧处理。雄激素干预组在模型制成后即刻注射丙酸睾丸酮(25mg/kg)。缺氧缺血(HI)后6h、24h、72h、7d取脑组织制作石蜡切片,用免疫组化法观察Bcl-2和Bax蛋白在各组大鼠皮质和海马表达的动态变化。HI后6h、24h、48h断头取脑制作脑匀浆,测定SOD活性和MDA含量。结果假手术组大鼠左脑的皮质及海马可见少量Bcl-2蛋白和Bax蛋白免疫阳性细胞表达,与HIBD对照组和雄激素干预组比较差异均有显著性意义(P<0.01)。雄激素干预组HI后6h、24h、72hBcl-2蛋白在皮层和海马的表达水平明显高于HIBD对照组(P<0.05或0.01)。雄激素干预组Bax蛋白的表达水平在HI后24h显著低于HIBD对照组(P<0.05),其他时间点两组Bax蛋白的表达无明显差别。与假手术组比较,HIBD对照组HI后6h大鼠脑组织中SOD活性明显降低,MDA含量明显增加(P<0.05)。HIBD对照组HI后24hSOD活性降至最低值,MDA含量升至最高。雄激素干预增加了SOD活性,雄激素干预组HI后6h、24h、48hSOD活性均明显高于HIBD对照组,差异有显著性意义(P<0.05或0.01)。雄激素干预亦导致了脑组织中MDA含量降低,雄激素干预组HI后6h、24hMDA含量均明显低于HIBD对照组,差异有显著性意义(分别P<0.05、P<0.01)。结论雄激素发挥脑保护作用可能通过上调Bcl-2蛋白、下调Bax蛋白表达以及通过减少抗氧化剂的消耗和抑制氧自由基的生成,从而减轻缺氧缺血后神经细胞的损伤。更多还原

简介：目的探讨静脉输注骨髓基质细胞（BMSCs）在脂多糖（LPS）诱导的肺损伤小鼠肺组织定植并向肺泡上皮细胞分化的可能性。方法绿色荧光蛋白（GFP）转基因C57BL/6J小鼠作为BMSCs移植供体,同种野生型小鼠为移植受体。气道滴入LPS诱导肺损伤。受体分为以下几组：（1）PBS＋BMSCs移植（CM）;（2）LPS＋BMSCs移植（LM）;（3）PBS＋全身放射＋BMSCs移植（CIM）;（4）LPS＋全身放射＋BMSCs移植（LIM）。移植14d后,以免疫荧光双标染色检测BMSCs在受体肺组织的定植情况,流式细胞仪检测体外培养的肺泡II型上皮细胞（AECII）GFP阳性率,荧光定量PCR法检测肺组织表面活性物质蛋白（SP）-A、SP-C和水通道蛋白（AQP）-5mRNA的表达。结果移植后14d,免疫荧光双标染色可见CIM和LIM组有少量肺泡上皮细胞呈GFP和角蛋白双染阳性,而且LIM组较CIM组有较多阳性细胞。与CM和LM组（分别为2.82±1.03%和3.81±0.93%）比较,CIM和LIM组的AECIIGFP阳性率更高（分别为11.10±3.19%和14.40±2.40%;P〈0.05）。LIM组SP-CmRNA表达较CM组增高（2.09±0.18vs1.38±0.30;P〈0.05）。结论供体来源的BMSCs能在LPS诱导的受损肺组织定植分化,提示静脉输注BMSCs可能有助于肺损伤的修复。