简介：目的了解实施家庭参与式综合管理（FICare）对住院早产儿母亲紧张焦虑情绪的影响,进一步证实在中国NICU中实施FICare的必要性。方法采用自身前后对照研究设计。应用标准化＂新生儿重症监护病房父母紧张焦虑评分量表＂（PSS：NICU）,采用＂入组时初次评分-FICare-出院前再次评分＂的策略,由专职护士在早产儿母亲参与FICare之前和完成FICare出院当天进行PSS：NICU评分。结果2014年4月至2015年10月中南大学湘雅三医院NICU符合本文纳入标准的早产儿560例,符合排除标准464例,符合剔除标准32例,64例参与FICare的早产儿母亲进入本文分析,男婴40例,胎龄（32.8±2.6）周,出生体重（1795±439）g,出生5minApgar评分〈7分3例。早产儿母亲的平均年龄（27.4±5.6）岁,大学文化程度及以上者占51.5%,初中文化程度以下者占3.1%,城市户口者占73.4%,家庭人均月收入〉5000元人民币占57.8%。参与FICare前早产儿母亲在PSS：NICU的2/4部分内容评分〉3.5分,完成FICare出院当天早产儿母亲PSS：NICU4个部分的评分均接近2分。参与FICare之前和完成FICare出院当天PSS：NICU4个部分：在孩子需要入住NICU是否使您焦虑紧张[（4.0±1.08）vs（2.02±0.93）]、NICU声光环境[（3.38±0.53）vs（2.18±0.25）]、患儿的病情和治疗状况[（3.76±0.45）vs（2.42±0.20）]、母子亲情父母责任感[（3.44±0.36）vs（2.20±0.18）]评分差异均有统计学意义（t分别为12.124、12.637、11.471和10.879,P均〈0.001）。结论NICU早产儿的母亲存在较高的紧张焦虑情绪,允许早产儿母亲进入NICU参与FICare对缓解其紧张焦虑情绪有积极的促进作用。

简介：目的探讨儿童重症监护病房（PICU煨袭性真菌感染（IFI）的临床特征，为其有效防治提供依据。方法回顾性分析38例IFI患儿的临床特征及治疗转归情况。结果38例患儿中，以呼吸道感染最多见（89％）；感染前均有较严重的基础疾病，且使用过多种抗生素，其中碳青霉烯类抗生素使用率高达95％；47％患儿曾全身激素治疗；所有患儿均有侵人性操作史，其中47％患儿接受过气管插管及机械通气治疗；所有患儿临床症状及体征不典型，影像学检查无特异性。真菌培养共检出致病真菌56株，以白色念珠菌为主（41％），其次为曲霉菌（25％）和毛霉菌（20％）；所有患儿及时予以高效抗真菌药物治疗，治愈15例，好转16例，有效率为82％，不良反应发生率为16％。结论呼吸道为最常见IFI感染部位；白色念珠菌为主要病原；多数患儿有严重基础疾病、广谱抗生素及糖皮质激素的使用史和侵入性操作史；早期诊断、及时使用高效抗真菌药物可改善预后。

简介：Alport综合征（alportsyndrome，AS）是以血尿、感音神经性耳聋、眼部异常及进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾小球基底膜疾病。临床表现以镜下血尿最常见，少有以肾病综合征方式起病的。临床上表现为肾炎型肾病，激素耐药，有家族史的需考虑遗传性肾小球疾病，尽早行肾活检确诊，并判断其遗传方式。

简介：目的探讨NICU患儿鼻部金黄色葡萄球菌（简称金葡菌）的定植情况及分离株的基因型和毒力特征。方法采集NICU患儿的鼻拭子,分离培养金葡菌,采用头孢西丁纸片法和mecA检测鉴定甲氧西林耐药金葡菌（MRSA）或敏感金葡菌（MSSA）;分析所有菌株MLST和spa分型,并对MRSA菌株进行SCCmec分型,采用PCR方法检测pvl和sasX和21种超抗原毒力基因。结果从429例鼻拭子标本分离出79株金葡菌,定植率18.4%,其中MRSA22株（27.8%）。79株金葡菌共检测出17种MLST型和29种spa型,最常见型分别为ST59（31.6%）和t437（22.8%）。22株MRSA最常见的SCCmec型为Ⅳa（81.8%）。ST59-Ⅳa-t437（63.6%）和ST188-t189（15.8%）分别是MRSA、MSSA最常见的流行克隆。最主要的毒力基因型为seb-sek-seq（10.1%）。MRSA株seb、sek、seq和pvl的携带率明显高于MSSA株,而sei携带率明显低于MSSA株。结论NICU患儿鼻部金葡菌定植率较高,ST59-Ⅳa-t437和ST188-t189分别是MRSA、MSSA最常见的流行克隆;分离株毒力基因携带率较高,MRSA与MSSA菌株的毒力基因型存在差异。

简介：目的利用肌电图技术,分析探讨儿童脊髓栓系综合征相关脊髓、神经功能情况.方法回顾性分析98例脊髓栓系综合征患儿临床及肌电图资料,按年龄分成～6个月组及>6个月组,于术前1～3d,接受运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、F波(Fw)、H反射(Hr)、同芯针肌电图(EMG)检测.统计各检测项目和各年龄组异常发生率,并比较之间的差异.结果MCV检测异常率60.20%,SCV为8.16%,二者差异有显著统计学意义(x2=29.4918,P<0.01),MCV、Hr、Fw、EMG异常发生率无统计学意义(x2=0.2842,P>0.05).异常形式为波幅下降,传导速度及潜伏期正常.提示神经根性病变,轴突变性.>6个月组异常率明显高于～6个月组(x2=8.4633,P<0.01),提示随年龄增长,病程延长,异常率增升高.结论肌电图在了解儿童脊髓栓系综合征的病变范围,制定疾病程度和预后评估的判断标准,指导康复治疗等中具有重要意义.

简介：瑞氏综合征（reyesyndrome）又称脑病合并内脏脂肪变性，是急性进行性脑病。因澳大利亚Reye等于1963年首先报道该病而命名。其病理特点是急性弥漫性脑水肿和肝、肾、心脏等内脏的脂肪变性。现将收治并抢救成功的1例瑞氏综合征患儿情况报道如下。

简介：目的探讨重症Kasabach-merritt综合征的治疗方案.方法对Kasabach-merritt综合征进行分期,并用药物、成分输血、手术等综合方法对11例患儿进行了治疗.结果11例中9例治愈,疗效肯定.结论预防是必不可少的,单一的治疗方法不足以治疗重症Kasabach-merritt综合征,多方面的综合治疗才是较好的治疗途径.

简介：腹间隔综合征(abdominalcompartmentsyn-drome,ACS)是腹腔内高压持续一定时间后导致的多个器官功能不全甚至衰竭。在临床上可表现为严重腹胀、通气障碍、难治性高碳酸血症、肾功能不全等。目前该病的报道较少见。为提高儿科医生对本病的认识,现将我院2005年6月至2008年11月收治的15例ACS患儿的临床资料回顾性分析并报告如下。1对象与方法1.1研究对象15例ACS患儿中男9例,女6例;年龄40d至12岁。其中原发病为急性出血性坏死性小肠结肠炎9例,急性胃扩张3例,继发性腹膜炎3例。发病至诊断治疗时间:48h内8例,48～72h内5例,超过72h2例。1.2ACS诊断

简介：目的总结肝窦阻塞综合征（SOS）的临床特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析12例SOS患儿的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。结果12例患儿中,8例患儿原发病为白血病,4例为造血干细胞移植患儿。临床表现主要有腹胀（4例）、肝肿大伴触痛（9例）、脾大（6例）、体重增加（10例）。12例患儿均有不同程度的肝损害;凝血功能检测中活化部分凝血活酶时间延长7例;7例患儿行血D-二聚体检查,其中4例升高。血常规检测中,4例白细胞、粒细胞均降低;9例有不同程度的血小板降低。8例患儿行彩色多普勒超声检查,可见弥漫性肝肿大、实质非均质改变,肝静脉变细、显示不清或胸腹水、脾大。2例行肝活检,示肝窦内细胞浸润或肝窦扩张。治疗以对症支持为主,均预后良好。结论白血病及干细胞移植患儿治疗后如果发生肝肿大、体重突然增加、肝功能异常、凝血功能异常等表现,需警惕SOS的发生。

简介：1临床资料患儿，女，8岁7个月，汉族，浙江省苍南县人。因“发现心脏杂音1周”于2006年7月3日入院。患儿入院前1周体检发现有心脏杂音，平时胃纳少，时有多汗，剧烈活动后气促明显，无青紫，无肺炎史，生长发育落后于同龄、同性别儿童。

简介：目的总结CDKL5综合征的临床表现和遗传学特点。方法运用二代测序技术对2011至2017年中南大学湘雅医院诊断的7例不明原因早发型癫脑病患儿进行检测，结合其临床表现及相关文献，分析CDKL5综合征患儿临床及遗传学特征。结果7例CDKL5综合征患儿中男2例，女5例。4例曾被诊断为“婴儿痉挛”，3例被诊断为“无法分类的癫脑病”；起病中位年龄2月龄，病初部分性发作或强直发作，后转变为痉挛及肌阵挛发作。5例脑电图可见高度失律。7例先证者二代测序检测到CDKL5基因3个错义突变［c.464G>A(p．G134P)、c.58G>C(p．G20R)、c.464G>A(p．G155D)］,2个小片段缺失［c.1110delC(p．E370fs)、c.160-163del(p．K54fs)］，1个碱基重复［c.278dupA(p．E93fs)］，1个大片段重复缺失（3~8号外显子杂合缺失）。父母外周血基因检测均未发现相同突变，均为新发突变。中位随访时间为36个月，发作均未完全控制。使用抗癫药物1~8种；4例行促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗效果不佳；5例行生酮饮食，其中2例部分有效但症状不能完全控制。7例患儿的精神、运动和语言发育明显落后于正常儿童。结论CDKL5综合征是由CDKL5基因突变引起一系列中枢神经系统综合征，不同突变位点可能有不同表型，不同表型预后存在差异。

简介：腹腔间隙综合征（AbdominalCompartmentSyndrome，ACS）是腹内压急性升高而导致的心血管、肺、肾、胃肠以及颅脑等多器官功能障碍。ACS常发生于严重创伤后，尤其是腹部创伤后需要大量液体复苏的患者。近年来，国内外已经认识到ACS的危险性，该综合征在儿科尤其是创伤后并非罕见，本文就外伤所致ACS的诊治进展作一介绍。

简介：1临床资料患儿，男，1个月，因反复发作性抽搐半月余，水肿5d入院，患儿半月前无明显诱因出现抽搐，表现为神志不清，双眼睑眨动，面色发绀，伴口角及四肢小抖动，持续时间数秒至数十秒不等，缓解后精神欠佳，发作频繁，每天约10余次，不伴发热、呕吐、烦躁等症状。近5d发现患儿眼睑及双下肢水肿，逐渐加重。入院前5d开始吸奶量逐渐下降，大便稀，尿黄量可。患儿系第2胎第2产，足月剖宫产出生，出生体重3800g，胎盘情况不详，无窒息史。

简介：1病例资料男,12岁5个月。因＂阴茎短小10余年,生长迟缓2年余＂就诊于浙江大学医学院附属第一医院（我院）儿科。患儿系G1P1,足月顺产,产时无窒息抢救史,出生体重3.5kg,身长50cm。否认母孕期疾病史及特殊药物应用史。生后在外院诊断为阴茎短小和左脚多趾畸形,1岁时行左脚小趾旁多趾畸形切除手术,阴茎短小随年龄增长未见明显改善。

简介：目的探讨不同位置儿童终丝牵拉综合征及伴随脊柱裂畸形的诊断和治疗方法.方法分析60例终丝牵拉综合征患儿的临床资料、诊断依据、临床表现、X线平片及MRI检查结果,其中21例圆锥在正常位置,18例圆锥低位,21例圆锥低位伴腰骶部椎管内脂肪瘤畸形,比较3组患儿病情,包括腰骶部皮肤特征、椎体畸形、是否合并其他先天性脊柱裂畸形、下肢畸形、括约肌功能障碍以及手术前后神经功能的改变.结果3组在椎体畸形、下肢畸形的发生率以及神经功能损害和手术后恢复方面无明显区别,在腰骶部皮肤特征性表现发生率、是否合并其他先天性脊柱裂畸形方面,有明显区别.3组病例手术治疗均有效果.结论终丝牵拉综合征圆锥可以在正常位置,MRI不是判断终丝有否病变的唯一标准,还需综合考虑临床表现、体检、脊柱X线平片及MRI检查结果.对于终丝变性,尤其有神经症状者,无论圆锥位置如何,均应尽早手术.手术方法为终丝切断术.

简介：目的提高对Beckwith—Wiedemann综合征（BWS）的临床和基因特征的认识，并对BWS患儿的治疗和管理进行探讨。方法总结分析l例BWS患儿的临床表现、诊断、随访和基因检测结果，综合文献复习。结果女，5月龄。有典型巨舌，火焰状红斑，双耳折痕，腹壁缺陷，内脏增大，新生儿期暂时性低血糖等表现，伴有妊娠期羊水过多、早产、母亲习惯性流产史、妊娠期绒毛膜促性腺激素水平增高和先兆子痢等。应用甲基化特异性多重连接探针扩增技术（MS．MLPA）检测显示11p15．5区域印迹中心2区（IC2）KCNQl0T1甲基化位点丢失，确诊为BWS。于12月龄行舌减容整形术＋脐疝修补术，舌体明显缩小，脐部形状如正常儿童。随访13月龄已能发单音节音，17月龄已可发双音节音，血AFP正常，腹部CT未见肿瘤性病变。结论具有巨大出生体重、巨舌、新生儿期暂时性低血糖、腹壁缺陷的患儿应考虑BWS可能，通过MS—MLPA可明确BWS诊断。BWS患儿应长期规则随访，监测肿瘤的发生，并提供遗传咨询指导。

简介：目的对中医综合治疗脑性瘫痪（简称脑瘫）的临床资料进行分析。方法对272例脑瘫患儿采用针刺（头、体针结合）、艾灸、穴位注射、中药洗浴、推拿按摩及中药口服等综合治法。结果年龄越小,疗效越好,特别对年龄较小、肌张力低下型的患儿疗效显著。结论脑瘫贵在早期诊断,早期综合干预,中医针灸及穴位注射等治疗手段针对肌张力低下型患儿疗效明显。

简介：患儿,男,6h,因生后气促5h入院。患儿系第2胎第2产,足月剖腹产出生,出生体重2.3kg,否认宫内窘迫史和出生时窒息史,未作常规孕检,母亲39岁,患儿有一个姐姐,9岁,健康,否认有家族史。人院体查：T36．3℃，R587次／min，P136次／min，体重2．23kg，BP60／29mmHg，神清，头颅长，面窄，前囟平，皮肤无黄染，皮下脂肪菲薄，唇周微绀，呼吸急促.

简介：目的：研究儿科氧气雾化吸入中培养护生综合能力的方法。方法：选择我院在2021年1月至2020年8月期间新招收的40名护生为例，随机分组，分成对照组和观察组，对照组采用讲授法和演示法教学，观察组采用综合法进行教学，比较两组实习生的考核成绩（理论知识、技能操作、病历书写规范）；教学效果（带教态度、带教内容、带教方法、带教效果）。结果：观察组考核成绩高于对照组（P＜0.05），观察组教学效高于对照组（P＜0.05）。结论：儿科护生通过综合合法进行教学，可以有效培养学生的综合能力，意义重大，值得推广。

简介：孕10月依然不能放松胎教，因为10个月的胎宝宝的发育已经趋向于成熟，大脑功能也越来越发达，胎教的效果越好，对胎宝宝越有益处。