简介:目的探讨低体重婴幼儿先天性心脏病的手术时机、方法及围术期处理对策。方法2004年1月至2005年11月连续手术治疗7kg以下先天性心脏病患儿23例,男13例,女10例,平均月龄为8.74m±3.74m(3m~17m),平均体重为6.14kg±0.81kg(4.05kg~7.0kg)。室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压(肺高压)6例,房间隔缺损(ASD)合并肺高压2例,VSD、动脉导管未闭(PDA)合并肺高压1例,VSD、ASD或卵圆孔未闭合并肺高压9例,房一室间隔缺损、右室双出口、法乐氏三联症、法乐氏四联症、室间隔完整型肺动脉闭锁各1例。结果23例患儿均在体外循环心内直视下行一期根治性手术。4例出现暂时性房室传导阻滞,3例出现肺不张,治愈21例,死亡2例(死亡率为8.70%)。死亡原因均为低心排综合征。结论在婴幼儿期行先心病体外循环手术可以取得满意的疗效,根据婴幼儿生理特点采取合适的治疗方案是成功的关键。
简介:目的发育性髋脱位(developmentaldislocationofthehip,DDH)的病因目前不明,但其与髋关节松弛密切相关。该研究通过比较DDH患儿与正常儿童关节囊中Ⅰ,Ⅲ型胶原在mRNA及蛋白水平的表达差异,以探索DDH患儿髋关节松弛的原因。方法选取性别相同年龄相近的9对发育性髋脱位患者及正常儿童配对比较。采用半定量RT-PCR及Western-Blot法检测COL1a1COL3a1在mRNA及蛋白水平的表达。图像分析软件进行量化分析,并经统计学处理。结果COL1a1在DDH组mRNA及蛋白水平表达均较正常对照组降低(P〈0.01);COL3a1在DDH组mRNA水平表达较正常对照组降低(P〈0.01),其蛋白水平表达与正常对照组无显著差异(P〉0.05)。结论DDH患儿关节囊中Ⅰ型胶原在mRNA及蛋白水平表达较正常同性同龄儿降低,可能是导致DDH患儿髋关节松弛的原因。DDH患儿髋关节松弛可能与Ⅲ型胶原含量无关。
简介:窒息性胸廓发育不良(asphyximingthoracicdystrophy,ATD),又称Jeune综合征为一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,表现为特征性骨发育异常,常伴有肺、肝、肾、胰腺或视网膜等多系统的发育与功能异常。大多数患儿因胸廓发育不良导致呼吸困难和反复呼吸道感染,严重者生后数周内死亡。国内、外文献报道的病例多以呼吸道症状为主要表现;以肾病为首要表现的病例在国内尚未见报道。由于国内儿科对该病仍缺乏认识,误诊及漏诊率较高。我院收治了以肾病为主要表现的Jeune综合征患儿1例,现报道如下。
简介:目的胃食管反流引起食管黏膜损伤的机制尚不清楚,该研究主要探讨氧化应激在小儿反流性食管炎(RE)黏膜损伤中的作用。方法对36例(年龄7个月至16岁)经胃镜检查诊断为RE的患儿,测定其食管黏膜氧化应激指标如丙二醛(MDA)、谷胱甘肽(GSH)和一氧化氮(NO)的含量和总超氧化物歧化酶(T-SOD)活力及蛋白质含量。另20例(年龄3~16岁)胃镜检查时未发现食管黏膜损伤者作为对照组。结果食管黏膜蛋白质含量在两组间差异无显著性意义(P〉0.05);RE组MDA值为每毫克蛋白15.36±16.67nmol,高于对照组的7.51±6.17nmol,差异有显著性意义(P〈0.01);RE组T-SOD活力每毫克蛋白为30.43±35.09U低于对照组的56.34±51.73U,差异有显著性意义(P〈0.05);而GSH和NO的含量在两组间差异无显著性意义(P〉0.05)。结论RE时食管黏膜MDA含量升高,SOD活力水平降低,表明氧化应激损伤在小儿食管黏膜损伤中起重要作用。
简介:目的比较视频脑电图(VEEG)与常规脑电图(REEG)在儿童癫癎的诊断、癫癎放电起源定位方面的作用。方法回顾性分析既往有临床发作性症状、可疑癫癎的223例患儿的临床资料,比较VEEG与REEG在监测临床发作、间期癎样放电(IED)、判定IED起源部位、以及识别非癎样发作方面的作用,比较觉醒期及睡眠期IED的检出率。结果VEEG对IED的检出率高于REEG(P〈0.01);VEEG对癎样放电患儿同步临床发作的检出率高于REEG(P〈0.01)。223例患儿通过视频脑电图确诊癫癎86例,78例确诊为癫癎综合征,31例诊断为非癫癎样发作,81例明确癫癎放电起源部位。通过视频脑电图检查,发现IED在睡眠期检出率(46%)明显高于觉醒期(13.2%)(P〈0.01),并主要集中在NREMⅠ~Ⅱ期。结论VEEG在儿童癫癎的诊断及定位中的作用明显优于REEG,具有较高的临床应用价值。
简介:目的N-乙酰基转移酶-2(NAT2)和细胞色素氧化酶P4502EI(CYP2E1)在药物的代谢过程中起重要的作用。该研究旨在了解NAT2、CYP2E1的基因多态性及其代谢表型在中国汉族儿童中的分布,为实现药物的个体化治疗提供参考依据。方法应用聚合酶链式反应并测序的方法检测341例中国汉族儿童(年龄0—14岁,男211例,女130例)NAt2、CYP2E1的重要SNPs基因型,并判定其代谢表型。结果在中国汉族儿童中,NAT2的7个SNPs(rs1801279、rs1041983、rs1801280、rs1799929、rs1799930、rs1208、rs179993)基因型均以野生型为主;NAT2代谢表型以快代谢型的频率最高(61.3%),其次是中间/慢代谢型(34.1%)。CYP2E1的4个重要SNPs基因型(rs2031920、rs3813867、rs6413432、rs72559720)被命名为:CYP2E1^*5、^*6、^*2,均以野生型为主,野生型频率分别为:61.3%、60.1%、99.4%;由于CYP2E1基因型和代谢表型的关系还未明确,未对其进行代谢表型分型。结论NAT2基因在中国汉族儿童中的分布以野生型/快代谢型为主,CYP2E1基因以野生型为主,基因型/代谢表型在中国汉族儿童中的多态性分布为药物的个体化治疗提供参考依据。
简介:1病例资料男,12岁,因'反复咯血4年余,再发1d'主诉就诊,门诊血常规:WBC8.12×109·L-1,N0.57,L0.33,Hb151g·L-1,PLT271×109·L-1,CRP<8mg·L-1。病程中患儿无反复发热、气促、喘息,无鼻衄、呕血、便血及血尿,无消瘦、皮疹、皮肤苍白、乏力及盗汗等表现。于2014年2月6日收入首都医科大学附属北京儿童医院(我院)呼吸科病房。图1为患儿起病后的症状、体征、诊断和治疗等重要临床信息时间轴。患儿母孕期不规律产检,孕2个月余有先兆流产曾予保胎治疗,否认放射性物质及化学毒物接触史。患儿出生有窒息抢救史,生后住院治疗
简介:目的描述并分析神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿的下尿路尿动力学表现。方法回顾性分析神经源性膀胱括约肌功能障碍(neuropathicbladder-sphincterdysfunction,NBSD)及原发性遗尿症患儿(primarynocturnalenuresis,PNE)的尿动力学检查结果,比较两种疾病患儿逼尿肌不自主收缩、充盈期逼尿肌压、尿道功能长度(functionalurethrallength,FUL)及最大尿道闭合压(maximumurethralclosurepressure,MUCP)四项指标的差异。应用SPSS13.0统计软件进行分析。结果NBSD和PNE各纳入200例,分别为NBSD组和PNE组。NBSD组患儿中,逼尿肌反射亢进占69.0%,MUCP降低占91.0%,充盈期逼尿肌压升高占65.5%;PNE组中,逼尿肌不稳定、充盈期逼尿肌压升高者分别占45.0%、43.5%,MUCP降低者占37.5%,两组间各项异常率的差异均具有统计学意义(P〈0.05)。NBSD组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为(35.52±4.38)cmH2O、(1.73±0.13)cm、(42.84±4.54)cmH2O;PNE组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为(17.32±2.42)cmH2O、(3.16±0.17)cm、(83.10±6.99)cmH2O;两组间各指标差异均具有统计学意义(P〈0.05)。结论与遗尿症患儿相比,神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿下尿路尿动力学表现异常率偏高,这为临床诊治该类疾病提供了一定的指导与方向。
简介:目的:研究DKK—1(Dickkopf—1)在神经母细胞瘤组织中的表达及临床意义。方法收集本院小儿外科自2010年1月至2015年5月经手术切除的新鲜组织标本,其中神经母细胞瘤(neuro-blastoma,NB)38例,神经节细胞瘤12例。另选取本院病理科保存的正常儿童肾上腺组织11例作为正常对照。用免疫组化法检测DKK—1在38例神经母细胞瘤,12例神经节细胞瘤及11例正常肾上腺组织中的蛋白表达。结果DKK—1蛋白定位于细胞膜和细胞浆。DKK—1在正常肾上腺组织中呈强阳性表达,在神经节细胞瘤组织中呈弱阳性表达,在神经母细胞瘤组织中呈阴性表达。神经节细胞瘤和神经母细胞瘤中DKK—1的表达量分别与正常对照组相比,差异均有统计学意义(P<0.001)。在3种组织中,不同组间DKK—1的表达差异有统计学意义(F=187.257,P<0.001)。结论DKK—1在神经母细胞瘤组织中呈低水平表达,提示其可作为一个特殊的分子标记物,有望应用于神经母细胞瘤的早期诊断及预后监测。
简介:目的探讨瘦素和脂联素在儿童肥胖相关性高血压发病中的作用。方法基于北京市儿童青少年代谢综合征研究项目的现况调查结果,非随机选择3502名6-18岁学龄儿童(其中男1784名,女1718名)为研究对象,按照超重(包括肥胖)和高血压状态将研究对象分为4组,正常体重正常血压组(对照组,1497名)、正常体重高血压组(HBP组,125名)、超重但血压正常组(OB组,1349名)和超重合并高血压组(OB+HBP组,531名)。通过比较4组人群血清瘦素和脂联素水平,以及瘦素和脂联素与血压之间的相关回归分析,探讨其与肥胖和血压之间的关系。结果超重肥胖人群BMI、血压、胰岛素和瘦素水平显著升高,脂联素水平降低。HBP组与对照组BMI、瘦素、脂联素水平差异无统计学意义。OB组和OB+HBP组与对照组比较,BMI、SBP、DBP、胰岛素和瘦素水平升高,脂联素水平降低,与HBP组比较仍可见BMI、胰岛素和瘦素水平升高,脂联素水平降低。与OB组比较,OB+HBP组BMI和胰岛素水平及男性的瘦素水平明显升高。血压与年龄、BMI、胰岛素、瘦素均呈显著正相关(r=0.260-0.643,P〈0.01),与脂联素呈显著负相关(r=-0.171--0.332,P〈0.01)。但在调整胰岛素或BMI后,瘦素、脂联素与血压的相关性减弱或消失。结论超重人群血压、胰岛素及瘦素水平均高于对照人群,脂联素水平低于对照人群。瘦素、脂联素可能通过肥胖或胰岛素抵抗与血压相关。
简介:儿童慢性湿性咳嗽是临床上常见的呼吸道疾病,主要指持续4周以上并伴有痰或痰声的慢性咳嗽。慢性湿性咳嗽患儿有气道上皮损伤、病原体感染、炎症细胞浸润、炎症因子增加等异常状态,可促进大量粘液分泌,形成粘液高分泌状态。气道粘液的显著增加不能及时排出,这可能导致气道粘液滞留。粘液清除障碍也是儿童慢性湿性咳嗽的一个重要发病机制。粘液分泌量高的儿童对排痰的需求更高,但许多儿童呼吸防御机制受损,纤毛清除功能下降,纤毛振荡功能障碍,使粘液无法被推到口咽位置,导致儿童无法咳嗽或吞咽痰。痰液滞留在气道中,会加剧炎症反应,促进痰液分泌,从而形成恶性循环,促进慢性湿性咳嗽的发生和发展。
简介:目的探讨黄芪注射液在小儿嵌顿疝术后的干预作用。方法2008年1月-2011年6月作者手术治疗小儿嵌顿疝59例,年龄1个月至2岁,平均1.1岁,男性52例,女性7例,嵌顿时间19-42h,平均30.5h,随机分黄芪组(30例)和对照组(29例)。两组患儿术后常规输液抗炎治疗,黄芪组在此治疗的基础上,术后连续3d给予黄芪注射液(0.5mL·kg^-1·d^-1)加入10%葡萄糖注射液100-250mL静脉滴注,用药前和术后48h抽血,测定血清中超氧化物歧化酶(SOD)及P-选择素含量,并观察患儿临床指标(体温、心率、白细胞计数及胃肠功能恢复时间)改善情况。结果用药前SOD活性及P-选择素含量两组无差异,P〉0.05;用药后,黄芪组SOD活性140.77±8.22,P-选择素含量724.06±149.67,对照组分别是129.49±14.23,1222.64±1085.27,两组比较,P〈0.01,差异有统计学意义,黄芪组临床指标改善较对照组明显,胃肠功能恢复时间:黄芪组为(23.92±13.51)h,对照组为(35.57±15.14)h,两组比较,P〈0.01。结论黄芪注射液对小儿嵌顿疝缺血再灌注损伤有明显的保护作用。
简介:目的评价骨盆固定术在神经肌肉性脊柱侧凸患儿手术中的应用价值.方法回顾性分析55例神经性脊柱侧凸患儿临床资料.将患儿分为3组,第1组:骨盆倾斜度>15°,行骨盆固定术;第2组:骨盆倾斜度>15°,未行骨盆固定术;第3组:骨盆倾斜度<15°、未行骨盆固定术.采用脊柱后路松解加骨盆固定手术,骨盆固定术采用髂骨钉固定.结果3组患儿术后Cobb's角及末次随访较术前均有明显改善,Cobb's角的矫正丢失度没有明显差异.3组术后骨盆倾斜度相比无明显差异,但在末次随访时比较,第2组与其他两组存在显著差异.结论骨盆倾斜度<15°的患儿不需加行骨盆固定术也能保持良好的脊柱矫形与骨盆平衡,骨盆倾斜度>15°的患儿需加行骨盆固定术才能获得良好的脊柱矫形与骨盆平衡.