简介：一只胖乎乎的小猪，走到河边，打了个哈欠，往地上一躺，想睡觉了。“救命啊!救命啊！”胖小猪听见喊声，一骨碌爬起来：“谁？谁？出了什么事？”啊？原来是小熊掉到河里去了!“扑通”一声，胖小猪勇敢地跳进河里。呀，他在水面上一漂一漂的，像只橡皮船。

简介：目的总结胆道闭锁术后肝内胆管扩张的诊治经验，探讨葛西手术后肝内胆管扩张对患儿远期预后的影响，以及如何早期诊断和治疗。方法2003年4月至2008年3月，对3例因胆道闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访，3例术后均有不同程度胆管炎症状，其中1例合并门脉高压。3例行超声、CT或经皮肝穿刺置管引流（PTCD），结果显示肝内胆管囊性扩张。2例行胆管扩张与空肠胆支再吻合术，1例仅行PTCD置管引流。结果2例经手术治疗的患儿，术后黄疸消退或减轻。1例仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论肝内胆管扩张使胆管炎反复发作，特别是扩张的囊状胆管压迫门静脉，可使门静脉变窄，血流减少，致受累肝叶萎缩。胆道闭锁患儿葛西手术后应定期行超声检查，及时发现肝内胆管囊性扩张。葛西手术后肝内胆管扩张应早期诊断，早期手术治疗，术前应常规行PTCD，暂时解除胆汁淤积，并为术中定位做好准备。

简介：附睾乳头状囊腺瘤（Papillarycystadenomaoftheepididy．mis）为附睾管内的良性乳头状上皮性肿瘤．本院于2010年10月收治幼儿附睾乳头状囊腺瘤伴右侧隐睾1例，现结合文献及其临床与病理特点报告如下：

简介：目的分析小儿卵黄囊瘤的临床特点，探讨脂肪酸合酶（Fattyacidsynthase，FASN）在小儿卵黄囊瘤中的表达及意义。方法回顾性分析26例卵黄囊瘤患儿临床资料，运用免疫组化检测26例卵黄囊瘤、17例未成熟畸胎瘤、1例胚胎性癌及12例相关部位正常组织标本中FASN的表达情况。结果26例小儿卵黄囊瘤发病平均年龄2岁5个月，16例单纯以肿块就诊，5例单纯以局部继发症状就诊，5例同时具有肿块及局部症状。FASN在卵黄囊瘤的表达程度（73％）显著高于未成熟畸胎瘤（28％）、胚胎性癌（0％）、正常组织（16％）。FASN在性腺内和性腺外小儿卵黄囊瘤的阳性表达率分别为56％和100％。伴淋巴结或远处转移组和无转移组阳性表达率分别为100％和61％。FASN的阳性表达率与临床分期呈正相关。以上差别均有统计学意义。化疗前后FASN表达率分别为72％和75％，差别无统计学意义。结论小儿卵黄囊瘤起病隐匿，进展迅速，手术治疗联合化疗有效，FASN的表达可为诊治提供参考。

简介：目的探讨新生儿肾上腺皮质囊性变的临床意义。方法回顾分析本院１９９０￣１９９６年资料完整的７０例尸检新生儿肾上腺组织形态学变化及临床资料。结果新生儿肾上腺组织结构仍具有胎儿期特征，在２９例中能上腺皮质囊性变。胎龄≤３６ｗ者，肾上腺皮质囊性变发生率高于胎龄〉３６ｗ者（６０％ｖｓ２４．５７％，Ｘ２＝９．９５，Ｐ〈０．００５）；围产期窒息者肾上腺皮质囊性变发生率高于非窒息者。组织化学染色显示肾上腺皮

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简介：结核上浸润(附6例临床分析)卢根广东医学5(7):21～23,1984确诊为肺结核者417例,其中符合结核上浸润者6例,占1.43％。年龄自11个月～8岁10个月,平均2岁2个月。右肺5例,左肺l例,6例均位于上叶。病灶X线除1例右肺上叶结核上浸润伴右上叶肺不张呈大片状,密度均匀,下缘因肺收缩边缘清晰外,其余5例均呈大叶性片状均匀,密度中等边缘模糊影。全部病例3～4个月复查病灶明显吸收,完全吸

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简介：901339结核性局限性心包缩窄误诊为肺动脉狭窄一例/陈善康…//中华儿科杂志.-1990,28（2）.-93患儿男,11岁。因活动后气短7年入院。查体:心界轻度扩大,胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅲ级收缩期喷射性杂音,P2降低。血红蛋白120g/L。心电图:心电轴+100°,右心室

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简介：中国医学文摘·儿科学1996年第15卷第1期抽搐和嗜睡2天,呈昏迷状态,颈强直,克氏征(+),巴氏征(+)。血象分别为wBC10火109/L和15X109/L,No.64和0.76。脑脊液wBCi.2和1.45火109/L,蛋白。,4和。,459/L,糖2.78和3.O5mmol/L,氯化物正常。2

简介：910730伴细胞免疫缺陷的结核病误诊3例报告/陈燕华…∥临床儿科杂志。-1990,8(6)-411,4163例中女l例,男2例,年龄2个月～1岁半。3例均因发热、腹泻入院。热型呈低热或弛张热,大便呈稀水样。例1否认结核接触史,例2、3母孕期患活动性肺结核,例3其兄6个月死于结核性腹膜炎。例2、3肝脾肿大。白细胞总数14.8～26.0×10~9/L,N69～80％。大便培养均阴性。OT1:2000阴性。例2、3呈感染性骨髓象。均诊断为败血症。用广谱抗生素无效,死亡。尸解结果:3例肺、心、肝、脾、肾等全身脏器为粟粒性结核,其中例3为无反应性结核病。3例均有肺门及肠系膜淋巴结结核,例12、3还有肝和肝门淋巴结核共同构成肝脏原发综合征。(苏世英)

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简介：枫糖尿症（maplesyrupurinedisease,MSUD）是一种较常见的氨基酸代谢障碍性疾病。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病,学龄期以急性脑病起病的病例未见报道。本文报道1例MSUD患儿,8岁6个月首次发病,以感染后急性脑病症状为主要临床表现,于发病第2天时来院,一般化验发现代谢性酸中毒、血尿酸增高、脑脊液蛋白质降低,头颅磁共振扫描显示双侧小脑齿状核、脑干、双侧丘脑、壳核、尾状核及双侧大脑半球皮层呈现长T1,长T2信号,头颅弥散频谱（DWI）示以上部位呈明显高信号。血代谢检查示：血亮氨酸/异亮氨酸、缬氨酸显著高于正常范围;尿液代谢结果示：2-羟基异戊酸、2-羟基丁酸、2-酮异戊酸和2-酮异己酸亦显著增高,提示MSUD。同时游离肉碱明显降低,提示继发性肉碱缺乏、酮症。经控制氨基酸摄入,予大剂量维生素B1、葡萄糖、左旋肉碱静脉点滴,入院后第5天病情明显好转,第7天病情完全恢复,未遗留任何中枢神经系统后遗症。根据患儿治疗效果考虑为硫胺有效型。继续给予维生素B1口服,控制蛋白质饮食（每日1g/kg）治疗1个半月后复查,血、尿代谢结果完全正常,复查头颅MRI结果明显改善。对以急性脑病起病的病例,要警惕遗传代谢性疾病的可能。如能及时诊断、正确治疗,可以有效地预防中枢神经系统后遗症的发生,改善预后。

简介：目的评价开窗减压术对儿童下颌骨大型囊性病变的治疗效果，探讨其在儿童下颌骨保存性功能外科中的应用价值。方法回顾分析12例儿童下颌骨大型囊性病变患儿。采用开窗减压术进行治疗，并对治疗效果进行跟踪随访调查。结果术后3个月开始，面部膨隆开始逐渐消退；至术后16个月左右时，12例患儿原膨起的面部均恢复正常,X射线可见囊肿完全消失。结论开窗减压术是治疗儿童下颌骨大型囊性病变的有效方法。

简介：目的：总结胎儿及新生儿先天性肺囊腺瘤样畸形的手术情况，初步比较两种手术的治疗结果。方法回顾性分析我们于2009年1月至2014年12月收治的13例先天性肺囊腺瘤样畸形患儿临床资料，均采取产时子宫外手术或新生儿期手术，术后均获得病理检查证实。按照手术方式将患儿分为两组，即胎儿手术组（n＝6）、新生儿手术组（n＝7），比较两组治疗结果。结果13例均存活，胎儿手术组与新生儿手术组手术时胎龄分别为（38．00±1．44）周、（39．27±1．42）周，P＝0．138；出生体重分别为（3060．00±342．05）g、（3354．29±312．78）g，P＝0．133；手术出血量分别为（8．67±6．38）mL、（6．29±3．04）mL，P＝0．396；术后呼吸机支持天数分别为（3．67±1．75）d、（2．57±1．13）d，P＝0．201；术后住院天数分别为（18．33±9．20）d、（11．43±2．43）d，P＝0．081；差异均无统计学意义。肿物大小比较，P＝0.000[（124．82±40．70）cm3vs（23．76±5．84）cm3]；手术时间比较P＝0．000，[（43．16±6．6）minvs（92．86±24．58）min]，差异有统计学意义。结论产时子宫外处理技术可以作为治疗高风险的先天性肺囊腺瘤样畸形的方法之一，但手术风险大，操作复杂，需多学科合作，把握手术适应证，谨慎选择。