简介：目的探讨双钢板NUSS手术治大龄重度漏斗胸的可行性及手术技巧。方法对22例大龄漏斗胸儿童在胸腔镜辅助下行双钢板Nuss手术，其中男19例，女3例；年龄10-16岁，平均年龄（12．05±2．04）岁，全组病人按照Hailer指数均为极重度漏斗胸，按照个体化矫治的原则，分别选用双钢板矫治漏斗胸，每一个钢板使用一个固定器分置于两侧胸壁，并评价手术的安全性及可行性。结果22例均顺利完成手术，手术时间为50～95rain，平均手术时间（65．6±13．5）min；术中出血10～45mL。其中11例行剑突下辅助小切口，22例均采用单侧固定翼固定于不同侧胸壁，术后住院时间6～10d，平均（7．15±1．12）d；术后3年左右取出钢板，随访3个月至6年，发生少量气胸3例，皮下气肿1例，未发生内固定钢板移位，未见钢板排异反应，未见脊柱侧弯发生，术后无长时间疼痛发生，出院后均未再给予镇痛药物。结论对于大龄极重度漏斗胸的患儿，在单钢板矫治难以达到矫治效果时，双钢板矫治是安全有效的，部分极重度漏斗胸配合胸骨下剑突小切口，亦能达到满意矫正效果。

简介：目的探讨肠三叶因子对内毒素血症幼鼠肠组织Toll样受体（TLR）2、4表达的调节及对肠组织损伤的影响。方法24只10日龄Wistar幼鼠随机分为正常对照组（NS组,n=8,生理盐水1mL/kg腹腔注射）;内毒素血症组（LPS组,n=8,LPS5mg/kg腹腔注射）;肠三叶因子组（ITF组,n=8,重组肠三叶因子0.1mL/只＋LPS5mg/kg腹腔注射）。于腹腔注射后3h处死,留取远端回肠组织观察肠组织病理改变,RT-PCR检测肠组织TLR2、4mRNA的表达。结果光镜下NS组肠组织结构正常,ITF组和LPS组均可见间质和上皮细胞水肿,ITF组较LPS组病变明显减轻。ITF组肠组织TLR2mRNA表达较NS组、LPS组明显增高（P〈0.01）;而TLR4mRNA表达较NS组和LPS组明显下降（P〈0.01）。结论肠三叶因子可减轻内毒素血症幼鼠肠组织损伤,这种保护作用可能与其下调TLR4mRNA的表达相关。

简介：会宁地区地处西北半干旱丘陵山区，自然条件严酷。据报道，会宁地区儿童营养状况令人担忧，消瘦及低体重发生率高于全国平均水平^[1,2]。2～4岁儿童正是由泥糊状食物向家庭膳食过渡的重要时期，此时的不合理的食物摄入会阻碍儿童的生长发育。为了解当地2～4岁儿童食物摄入现状及其存在的问题，以便采取针对措施改善该人群的营养状况，进行了本次调查。

简介：

简介：1病例报告1岁11月,社会性别女。因“偶然发现外阴包块半年”于南方医科大学附属深圳妇幼保健院(我院)儿科就诊。患儿系G2P2,足月顺产,出生体重3.4kg,身长49cm,产时无窒息抢救史,否认母孕期疾病史。生后阴蒂肥大,尿道开口较小,无特殊面容及其他畸形,按女孩抚养,半年前家长偶然发现患儿外阴包块,外院彩超“双侧阴唇处软组织内低回声,考虑睾丸组织”,未予特殊处理,转诊至我院。

简介：患儿，男，9月余。因“烦躁37d，间断抽搐36d，加重3d”于2007年1月6日入西安交通大学医学院第二附属医院（我院）儿科。

简介：目的评价及比较在不同特征人群中进行2型糖尿病（T2DM）和糖调节异常（IGR）筛查的效果及成本,优化和推荐儿童青少年T2DM筛查方案。方法采用分层整群随机抽样方法获取19593例北京市中小学生,用空腹指末梢血糖（FCBG）对其进行T2DM和IGR筛查,FCBG异常者（≥5.6mmol·L^-1）采用1999年WHO口服葡萄糖耐量试验标准进行诊断。并参照美国糖尿病协会建议儿童青少年T2DM筛查的高危对象标准和Dean提出的诊断标准进行T2DM的分型诊断。将研究人群分为一般人群、超重/肥胖和肥胖组,分别计算回访率、血糖异常阳性率、直接医疗成本和确诊每例成本,根据成本-效果推荐儿童青少年T2DM筛查方案。结果一般人群组,FCBG异常者回访率为47.97%（225/469）,超重/肥胖和肥胖组FCBG异常者回访率分别为59.29%（83/140）和68.00%（51/75）,差异有统计学意义。一般人群组T2DM/IGR确诊率最低,为1.67/1000例;总花费11.21万元和确诊每例T2DM/IGR的花费0.35万元,最高。肥胖组T2DM/IGR确诊率最高,为8.09/1000例;总花费1.62万元和确诊每例T2DM/IGR的花费0.11万元,最低,较一般人群组分别下降85.55%和68.57%。超重/肥胖组介于两者之间。肥胖、超重/肥胖与一般人群组相比,肥胖组有2例T2DM（33.33%,2/6）漏诊,超重/肥胖组没有T2DM漏诊。建议在超重/肥胖组中进行T2DM和IGR筛查。进一步选择除超重/肥胖外,与T2DM相关的危险因素（黑棘皮病、T2DM家族史和青春期）,随调查对象具有危险因素数量的增加,患病危险性增加,筛查依从性增高,T2DM/IGR确诊率升高,筛查总成本和每例成本降低,但是从调查对象具有3个或以上危险因素开始,对T2DM/IGR筛查敏感度下降,与在一般人群组筛查相比,在4个危险因素人群中进行筛查,将有83.33%的T2DM得不到确诊。结论本大样本研究以成本-效果分析说明：在儿童中符合健康经济学的T2DM筛查方案是在达到�

简介：目的观察虚拟现实（VR）训练对痉挛型双瘫脑瘫患儿上肢精细运动和下肢粗大运动的影响。方法选取痉挛型双瘫脑瘫患儿35例,随机分为VR训练组（n=19）和常规训练组（n=16）,常规训练组给予3个月的常规运动疗法和作业疗法训练;VR训练组给予3个月的VR训练和作业疗法训练。采用Peabody运动发育量表的抓握、视觉-运动整合分测试对患儿治疗前后精细运动进行评价,采用88项粗大运动功能量表（GMFM-88）的D区及E区、改良Ashworth量表（MAS）、Berg平衡量表（BBS）对患儿治疗前后粗大运动进行评价。结果治疗前两组患儿抓握、视觉-运动整合、精细运动发育商、GMFM-88之D区、E区评分、MAS评分、BBS评分无明显差异（P〉0.05）;治疗后,VR训练组抓握、视觉-运动整合、精细运动发育商、GMFM-88D区评分、E区评分、BBS评分、MAS评分较常规训练组明显改善（P〈0.05）。结论VR训练可有效提高痉挛型双瘫脑瘫患儿上肢精细运动功能和下肢粗大运动功能。

简介：目的通过调查获得上海市卢湾区青少年2型糖尿病（T2DM）患病率及相关高危因素。方法对上海市卢湾区12所中学，共10442名（男5319名，女5123名）中学在校生进行晨尿尿糖筛查，对尿糖阳性者进行尿糖复查，并进行空腹血糖及糖耐量试验（OGTT）检查，以确诊糖尿病。对确诊的糖尿病患儿进行糖尿病临床分型诊断，并收集T2DM患儿家族史、出生史、既往史及喂养史等资料。统计上海市卢湾区青少年T2DM患病率并分析其高危因素和基本特征。结果第1次尿糖阳性者为125名，第2次尿糖阳性者为15名；发现T2DM患儿5例，其中男3例，女2例，11～14岁2例，15～19岁3例；随机抽取其中1所中学，同时进行OGTT检查，空腹及2h血糖达糖尿病诊断标准者2例，且与尿糖筛查结果相符；T2DM患病率为47.9／100000，男性为56．4／100000，女性为39．0／100000，各年龄组T2DM患病率：11-14岁为44.1／100000，15～19岁为50．8／100000；筛查出的T2DM患儿抗体检查（谷氨酸脱羧酶抗体、胰岛细胞抗体及胰岛素抗体）结果均阴性；本次筛查出的T2DM患儿体重指数均属肥胖或超重范围，且均有T2DM家族史。结论上海市卢湾区青少年T2DM患病率较高，且随年龄增大呈增高趋势，女性患病率较男性低，肥胖及有糖尿病家族史是青少年T2DM的高危因素。

简介：目的通过Sanger测序，检测圆锥动脉干畸形（CTA）患儿中ZFPM2基因的突变情况，并探讨其致病性及相关分子机制。方法对复旦大学附属儿科医院收治的非综合征型CTA患儿的心肌组织标本cDNA进行Sanger测序，检测ZFPM2基因的突变情况。构建ZFPM2、GATA4的表达载体和ANF启动子载体，并将ZFPM2突变型引入表达载体。采用免疫共沉淀（Co-IP）结合Westernblotting的方法研究野生型或突变型ZFPM2与GATA4的相互作用。采用荧光素酶报告基因系统研究野生型或突变型ZFPM2对ANF启动子活性的影响。通过mRNA注射研究hZFPM2突变对斑马鱼心脏表型的影响。结果①对107例非综合征型CTA患儿进行Sanger测序，男64例，年龄1月至14岁（中位年龄8个月）；包括单纯型法洛四联症（TOF）39例，TOF合并卵圆孔未闭（PFO）29例，TOF合并房间隔缺损（ASD）6例，TOF合并PFO和动脉导管未闭（PDA）8例，25例为复杂表型［如房室间隔缺损（AVSD）和左位上腔静脉（LSVC）等］。②在1例TOF合并PFO的患儿中，发现位于ZFPM2基因外显子4的1个杂合错义变异c.397A>Gp.M133V（rs77117583），它仅出现在东亚人群，突变频率为0.3‰，位于ZFPM2蛋白的N端转录抑制结构域，该结构域对于ZFPM2调控的GATA4依赖性转录是必需的。③HEK293T细胞和HL-1细胞中的Co-IP结果均表明ZFPM2发生M133V突变后与GATA4的结合增强。④荧光素酶报告基因实验：人胚肾细胞株HEK293T和小鼠心肌细胞株HL-1中的结果均表明，ZFPM2发生M133V突变后，其抑制GATA4对ANF的转录激活的作用增强。⑤mRNA注射斑马鱼胚胎后心脏发育畸形情况：未注射的对照组、WT组和M133V突变体组心脏畸形发生率分别为11.3%、15.0%和27.5%，M133V突变体组高于其他两组（P＜0.05）。心脏异常表现为：心脏的环化发生异常，心房和心室与正常心脏呈镜像。结论在1例CTA患儿中检测到1个ZFPM2低频变异c.3

简介：目的分析4例儿童Alport综合征的基因型和临床表型特点。方法总结4例患儿的临床特点，采用外显子捕获一第二代测序技术对4例诊断为Alport综合征患儿的COL4A5、COL4A4和COL4A3基因进行突变检测。结果4例均为男性，年龄6～8岁，首发症状均为血尿，均伴有不同程度的蛋白尿。1例表现为高频听力区受损，1例右侧视网膜脱色素改变。4例肾功能均正常。肾穿刺活检电镜检查均显示典型Alport综合征基底膜病变。在4个家系中发现4种COL4A5基因突变，分别为Glyl32Glu、Glyl238Arg、Gly267Arg和Glyl033Ser，均为未报道的新突变。经家系验证Glyl32Glu和Glyl033Ser为新生突变。用SIFT和PblyPhen软件进行蛋白功能预测均显示4种突变为有害突变。结论本研究采用外显子捕获一第二代测序技术共检测到4种COL4A5基因新突变，其中2种为新生突变。为人类Alport综合征基因突变数据库增添了4个新成员，对进一步研究中国人群Alport综合征的发病机制以及遗传咨询和产前诊断有重大意义。

简介：一个好父亲对孩子来说有着至关重要的地位，如何做一个好的父亲呢？什么做法是对孩子最有利的呢？本文将围绕这个问题具体讨论，一起来看看吧!美国一位心理学家在新书中论证说，你在职场中是获得成功还是失败与你拥有一位什么样的父亲有关。

简介：如同故事书一样，很多人也喜欢把卡通片作为教养帮手来使用。但是，父母又担心孩子有样学样，跟着卡通片里的角色养成不好的习惯。其实，凡事部有两面性，有负自然有正。只要我们积极地正确引导，尽量发挥卡通片的正面教养作用就可以啦!

简介：目的观察增液汤加味治疗小儿便秘的疗效.方法56例小儿用增液汤加味（玄参、生地、麦冬、火麻仁、郁李仁）治疗,7d为1个疗程,根据病情调整药量和疗程数.结果56例患儿治疗后显效49例,有效7例,有效率100％（56/56）.每例随访2个月,脐周腹痛消失32例,减轻7例;18例“虫斑”消失;盗汗消失26例,减轻11例;地图舌消失23例.5例服用3～4d内出现腹痛,发现均未排清宿便.2个月中56例均未再发生便秘.结论增液汤加味治疗小儿便秘有较好的疗效.

简介：动作训练抬胸、翻身5个月的婴儿俯卧时，不仅能抬头，还可用前臂支撑着抬胸。用玩具吸引，促使宝宝向左或向右翻身为侧卧，开始时成人可用手托住孩子背部或搬动下肢帮助翻身。从侧卧翻成俯卧，从俯卧翻成仰卧，反复几次。

简介：例1：男，1岁2个月，第1胎第1产，足月顺产，生后即发现其左侧上下肢及颜面较右侧肥大，舌左侧较右侧肥厚，随着年龄增大左侧肢体较右侧逐渐增长、增粗，下颏及舌尖渐向右侧偏斜。患儿母亲孕期无风疹等疾病及用药史，家族中无类似病史。体格检查：左侧耳廓及面部、舌左侧、左侧上切牙较右侧明显肥大，下颏及舌尖偏向右侧（图1）。左侧胸腹部及上下肢肥大。左下肢较右侧长约1cm。左侧阴囊肥大。智力发育基本正常。

简介：如果孩子动不动就将一些芝麻绿豆大的事情向你告状，这是不是让你不知所措。对他的告状很关心，怕孩子养成动不动就告状的习惯；不去理会吧，又怕孩子真的遇到了问题，受了欺负，真是两难……

简介：目的探讨产前超声检测胎儿侧脑室增宽的临床意义.方法对孕20～41周的孕妇进行胎儿系统筛查,选择侧脑室＞10mm的胎儿,每3～4周进行1次超声检查,观察侧脑室的动态变化及其他异常情况,进行染色体及病毒学检查,直至足月分娩,并随访至1岁.结果共检出133例侧脑室增宽的胎儿,其中轻度增宽的胎儿（10mm＜侧脑室≤12mm）79例；77例自行消退,预后良好；2例因染色体异常引产.中度增宽的胎儿（12mm＜侧脑室≤15mm）43例；25例自行消退,预后良好；4例宫内缺氧或发育迟缓,3例预后良好；12例因染色体异常或巨细胞病毒感染或合并其他畸形引产；2例侧脑室进行性增宽,最终因＞15mm引产.重度增宽的胎儿（15mm＜侧脑室）11例；9例合并其他畸形胎儿引产；2例孕至足月,其中1例出生后出现脑瘫,1例出生后智力和生长发育明显低于同龄儿.结论对侧脑室轻中度增宽的胎儿进行动态观察,并进一步进行染色体和病毒学检查,不合并其他畸形的胎儿妊娠结局良好,重度侧脑室增宽及合并其他畸形的胎儿,其妊娠结局不良.

简介：目的探讨复杂消化道重复畸形的诊断治疗方法。方法2001年12月至2010年10月作者收治复杂消化道重复畸形4例，男3例，女1例，平均年龄1．25岁（3个月至3岁），4例均出现消化道出血及贫血，经影像学检查均于胸部或腹部发现肿物，其中1例分别于胸、腹部发现囊性肿物，3例发现胸椎畸形。3例于术前确诊，1例于术中确诊。结果4例均经手术切除病变治愈，随访期间均发育正常，无异常症状。结论复杂消化道重复畸形临床表现不一，但经细致检查和分析，术前可获初步诊断。手术是有效的治疗方法，应采取个体化手术方案。对解剖关系不清者术中造影有帮助，对一次手术难以达到根治目的者分期手术更安全。

简介：目的探讨脂氧素A4（LXA4）对脂多糖诱导肥胖大鼠感染脓毒症的保护作用及其对肝脏Toll样受体4（TLR4）、肿瘤坏死因子受体相关因子6（TRAF6）表达的影响。方法选取3周龄雄性SpragueDawley大鼠60只随机分为普通组和肥胖组（n=30）,建立高脂饮食诱导的肥胖大鼠模型,将两组大鼠再随机分成对照组、脓毒症组、脂氧素组,每组各取8只大鼠。对照组、脓毒症组、脂氧素组分别予生理盐水、脂多糖、脂氧素A4＋脂多糖腹腔注射,观察12h后心脏采血并采集肝脏组织。ELISA法检测血清白细胞介素6（IL-6）及肿瘤坏死因子-α（TNF-α）水平;蛋白免疫印迹法检测肝脏组织TLR4、TRAF6蛋白水平;实时荧光定量PCR法检测TLR4mRNA、TRAF6mRNA的表达水平。结果高脂饮食喂养6周后,肥胖组大鼠的平均体重、Lee＇s指数明显高于普通组（P〈0.05）。与普通组比较,肥胖组血清IL-6、TNF-α水平明显增高（P〈0.05）;同一饮食组内,脓毒症组较对照组血清IL-6、TNF-α水平明显增高（P〈0.05）,脂氧素组较脓毒症组血清IL-6、TNF-α水平显著降低（P〈0.05）。与普通组比较,肥胖组大鼠肝脏组织中TLR4、TRAF6蛋白及TLR4mRNA、TRAF6mRNA表达水平上调（P〈0.05）;同一饮食组内,脓毒症组较对照组TLR4、TRAF6蛋白及TLR4mRNA、TRAF6mRNA表达量明显增高（P〈0.05）,而与脓毒症组比较,脂氧素组TLR4、TRAF6蛋白及TLR4mRNA、TRAF6mRNA表达量显著降低（P〈0.05）。结论LXA4能降低血清IL-6、TNF-α水平,减轻炎症反应。LXA4能抑制TLR4、TRAF6在脓毒症大鼠肝脏中的表达,可能是通过抑制TLR4的信号传导途径来实现的。