简介:目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的症状、诊断、影像学表现、病理特征、治疗方法及预后。方法通过对10例EAML患者临床资料的回顾性分析,结合相关文献,探讨其临床特点、组织学特征、鉴别诊断及治疗方法。结果10例患者,平均年龄43.9岁,8例无明显阳性体征,2例有腰痛症状。CT平扫呈略高密度实性肿块,边界清楚;实质期强化密度最高,排泄期密度下降较少。分别行肾肿瘤剜除术和肾根治性切除术,组织学主要以上皮样分化为主。免疫组化显示肿瘤细胞表达HMB45(+),A103(+),SMA(+),Ki67(+),Desmin(+)。术后10例患者中位随访时间13个月,9例存活,1例术后6个月复发,12个月死亡。结论EAML临床较少见,术前多无明显症状,确诊需组织病理结合免疫组化,治疗方法可予肿瘤剜除或肾脏切除,预后大多良好,但少数具有潜在恶性,存在恶变可能,术后需要长期密切随访。
简介:目的:探讨血清胱抑素C(cystatinC,CysC)在糖尿病肾病(DN)早期诊断中的应用价值。方法:检测67例2型糖尿病患者24h尿微量白蛋白(UAER)和尿肌酐,并根据UAER结果分成3组,分别检测各组中CysC、血清尿素氮(BUN)、血清肌酐(Scr)及计算内生肌酐清除率(Ccr)值,比较糖尿病各组中CysC与BUN、Scr及Ccr的相关性和诊断效能。结果:在糖尿病各组中血清CysC与BUN、Scr及Ccr均呈显著相关,其中以CysC与Ccr的相关程度最为密切及CysC诊断效能最高。结论:血清CysC在糖尿病肾病早期诊断中具有较高的临床价值,可作为反映肾功能早期损害的标志物之一。
简介:目的探讨R.E.N.A.L.肾肿瘤评分系统对于双侧肾癌患者手术方式选择、手术风险预测的临床意义。方法回顾性分析我院泌尿外科2013年2月至2017年8月收治的7例双侧肾癌患者(14侧例)的临床资料,并进行R.E.N.A.L.系统评分,统计分析R.E.N.A.L.肾肿瘤评分与手术方式选择、肾脏热缺血时间、术中出血量、术后住院天数、围手术期并发症及术后肾功能等的关系。结果14例次手术中,腹腔镜保留肾单位手术(LPN)10例次,腹腔镜肾根治性切除术(LRN)4例次;R.E.N.A.L.肾肿瘤评分系统低、中、高度复杂肿瘤分别为6例次、6例次、2例次,行LPN分别为6例次、4例次、0例次;R.E.N.A.L.评分均值LPN组(5.8±1.9)和LRN组(8.1±1.7)比较,差异有统计学意义(P<0.05);R.E.N.A.L.肾肿瘤评分系统与LPN方法的选择有显著相关性(χ^2=30.9,P<0.05),低度及大部分中度复杂肿瘤适合行LPN。结论R.E.N.A.L.肾肿瘤评分系统能够对双侧肾癌患者的手术方式选择、手术难易程度及手术风险进行较好评估。
简介:Fabry病是一种X性连锁隐性遗传性疾病,1898年首次由皮肤科医生Anderson和JohannFabry各自报告1例,故名Andemon-Fabry’病,简称Fabry病。本病患者由于基因突变导致细胞溶酶体中水解酶——啦半乳糖苷酶A(a2GalA)先天缺乏或活性降低,致使糖鞘脂成分如神经酰胺三己糖苷(CTH或称为Gb3),以及二乳糖苷神经酰胺等堆积于体内各器官,如肾脏、心血管系统、神经系统等,引起患者多个系统出现相应的临床表现如肢端疼痛和感觉异常、皮肤血管角质瘤、少汗、心血管损伤及肾衰竭等,故又称a2GalA缺乏症。