简介:尼曼-匹克(Niemann-Pick)病(NPD)又称鞘磷脂沉积病,是罕见的常染色体隐性遗传病.由德国儿科医生AlbertNiemann于1914年首先报道,后经LudwigPick进一步阐述而命名.1966年人们才认识到本病由于神经鞘磷脂酶缺乏及活性降低所致.其发病率为(0.5~1.0)/10万,好发于中东、西欧、北美等地区[1].亚洲人发病率最低,以A型(急性神经型)最常见,约占85%.约1/3的患者有家族史.2012年1月我院收治1例A型NPD患儿,现报道如下.患儿女,8个月,面色苍黄、双下肢无力3个月余,发现肝脾肿大半个月,咳喘3d入院.病程中无反复发热,无皮疹、吐泻、水肿,无鼻出血、便血等,精神较差,少动,喂养困难.在外院查肝功能:丙氨酸氨基转移酶(ALT)193U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)446U/L,其叔父患肝炎,被诊为"病毒性肝炎",住传染病院,查肝炎病毒标志物均阴性,EB病毒及巨细胞病毒(CMV)抗体均阴性,腹部彩超发现肝脾巨大,疑诊"血液病?"
简介:摘要目的观察普拉克索治疗帕金森病(Parkinson'sdisease;PD)患者的临床治疗效果。方法选取本院(在2014年3月-2017年5月)收治的100例PD患者的一般资料,按照不同治疗方法随机分为A组(应用普拉克索联合左旋多巴治疗方法)、B组(应用左旋多巴治疗方法),两组均为50例。采用帕金森病评定量表(UPDRS)分析两组PD患者的临床治疗效果、不良反应发生率。结果两组PD患者治疗前帕金森病评定量表II、III评分比较无统计学意义(P>0.05),治疗12w后A组PD患者的帕金森病评定量表II、III评分低于B组(P<0.05),A组PD患者不良反应发生率为4.00%;B组PD患者不良反应发生率为6.00%,两组数据比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论普拉克索治疗PD患者的疗效显著。
简介:摘要目的研究克林霉素引起急性肾损伤患者的临床特点,分析可能原因,提示如何避免。方法收集我院近3年克林霉素致急性肾损伤者的临床资料,分析其可能原因。结果11例患者在使用克林霉素后发生AKI,使用克林霉素的病因包括上呼吸道感染、慢性扁桃体炎急性发作、阑尾炎、外伤、泌尿系感染、皮肤脂肪瘤切除后预防感染等。肾损伤程度轻重不一,重者需行血液透析治疗。可能的原因包括非适应症用药、超剂量高浓度用药,患者机体免疫特点等原因。结论肾脏是克林霉素致不良反应中较常受损的脏器,远期预后尚不完全明确,克林霉素致肾损伤发病机理需进一步探讨
简介:[摘要]目的:分析对白癜风患者采用他克莫司软膏治疗的临床疗效,评价其安全性。方法:从上一年度本院诊治的白癜风患者当中随机抽取78例作为本次研究对象,所有患者均实施窄波紫外线治疗,根据辅助治疗方式不同分组,采用他克莫司软膏治疗的患者为观察组,39例,采用予卤米松乳膏治疗患者为对照组,39例,对比两组治疗的临床疗效、不良反应发生情况以及治疗后生活质量评分情况。结果:治疗后比较两组临床疗效,观察组有效率明显高于对照组(97.44%VS76.92%),有统计学意义(P<0.05);治疗过程中以及治疗后,两组患者均未出现严重不良反应,治疗的安全性有保障;治疗结束后对两组生活质量进行评价,结果发现,观察组生活质量评分明显高于对照组(P<0.05),有统计学意义。结论:采用他克莫司软膏对白癜风患者进行治疗,效果好,安全性高,临床应用和推广价值重大。