简介:原发性免疫性血小板减少症(primaryimmunethrombocytopenia,ITP)是儿童常见的良性出血性疾病,临床表现为自发性免疫紊乱所致的独立性血小板减少(以血小板计数〈100×109/L为ITP的诊断阈值)。根据国际ITP工作组(InternationalWorkingGroup,IWG)最新指南,统一将ITP命名为“免疫性血小板减少症”,以更准确表述其发病机制及出血症状[1]。尽管该国际指南已将本病相关问题进行规范,关于儿童ITP的特点,涉及药物治疗及观察、治疗相关出血症状与血小板减少及其住院与门诊诊治方式等问题,不同国家对儿童ITP的管理方式各异[2]。结合国际标准与中国特点,中华医学会儿科学分会血液学组相关专家制定《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》(以下简称为《建议》)[3],作为规范儿童ITP诊治的国内指南。本文就《建议》所涉及内容进行进一步探讨和补充。
简介:患者女,52岁,因“不规则阴道流血1年”于2005年3月20日入本院妇产科。入院查体:全身浅表淋巴结无肿大,肝、脾未扪及,腹部未触及肿块。妇科检查:外阴已产型,阴道畅,有少量血迹,宫颈光滑,子宫后位,大小正常,质软,左附件区扪及直径约6cm包块,实性感,边界清楚、活动,质地偏软。超声检查提示:宫腔内45mm×38mm回声光团,左附件区68mm×42mm低回声肿块。诊刮病理检查:子宫内膜腺癌。拟诊子宫内膜癌累及左卵巢癌。于2005年3月26日行广泛性全子宫双附件切除及盆腹腔淋巴结清扫术。术中见子宫增大,8cm×5cm×4cm,形态规则,剖视见宫腔内后壁直径为4cm包块,呈灰白色,鱼肉状,质脆;左卵巢增大,6cm×5cm×5cm,呈灰白色,结节状,表面无破口,质中偏软,切面实性,呈灰白色;右侧卵巢外观形态、大小正常。术后病理组织学切片显示:子宫内膜低分化腺癌,子宫深肌层可见癌栓,盆腔及腹主动脉旁各组淋巴结呈阴性。免疫组化:宫内膜腺癌ER(+)、PR(+);左卵巢小细胞恶性肿瘤,NSE(-)、SYN(-)、EMA(-)、LCA(+),支持非霍奇金恶性淋巴瘤。最后诊断:子宫内膜腺癌合并卵巢原发性非霍奇金恶性淋巴瘤。
简介:目的探讨极低出生体质量儿(VLBWI)胃肠外营养相关性胆汁淤积(PNAC)发病的独立危险因素。方法选择2008年5月至2014年5月在四川大学华西第二医院接受胃肠外营养(PN)持续时间≥14d,符合本研究纳入与排除标准的VLBWI的临床病历资料为研究对象。采用回顾性分析方法,将其按照接受持维PN后是否发生PNAC,分为PNAC组和非PNAC组。首先根据临床经验,确定导致PNAC的影响因素,并对其进行单因素分析;再根据单因素分析结果及专业知识,进一步进行非条件多因素logistic回归分析,最终确定导致PNAC的独立危险因素。结果①最终符合本研究纳入与排除标准的VLBWI共计172例,其中非PNAC组为143例,PNAC组为29例,PNAC发生率为16.9%。两组受试者性别构成比、胎龄及分娩方式等比较,差异均无统计学意义(P〉0.05)。②根据临床经验,对可能导致PNAC的临床观察项目(27项)与营养因素项目(19项)相关影响因素的单因素分析结果显示:8项临床观察项目与5项营养因素项目为可能导致PNAC的影响因素,如出生体质量轻,小于胎龄(SGA)儿,PN持续时间及禁食时间长,氨基酸热卡及脂肪乳热卡高,奶热卡低,感染性肺炎、败血症、新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)及感染性休克率高,母乳喂养及口服益生菌均为可能导致PNAC发生的影响因素,差异均有统计学意义(t/X^2=-3.306,4.424,1.790,1.231,3.193,2.815,2.519,4.615,3.949,3.920,3.861,5.656,5.535;P〈0.05)。③对可能导致PNAc的影响因素的非条件多因素logistic回归分析结果显示:新生儿感染(感染性肺炎、败血症、NEC及感染性休克),SGA儿,VLBWI,禁食时间长,PN持续时间长,氨基酸热卡比及脂肪乳热卡比高是导致PNAC的独立危险因素(OR=8.785,3.851,7.134,4.728,6.746,7.113,3.
简介:目的探讨月龄<3个月的胆汁淤积症与胆道闭锁(BA)患儿进行胆道造影术的指征。方法选取2016年4月至2017年4月,在首都儿科研究所附属儿童医院新生儿科接受胆道造影术的110例患儿为研究对象。根据胆道造影术诊断结果,将其分为BA组(n=36)和胆汁淤积症组(n=74)。回顾性分析BA组和胆汁淤积症组患儿的一般临床资料、生化指标及超声检查结果。采用成组t检验,对2组患儿年龄、黄疸持续时间及天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、白蛋白、球蛋白、血清Ca^2+、胆汁酸、血氨、乳酸和碱性磷酸酶(ALP)水平等进行统计学比较。采用Mann-WhitneyU秩和检验,对2组患儿γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、丙氨酸转氨酶(ALT)水平等进行统计学比较。采用χ^2检验,对2组患儿性别构成比、白陶土样便发生率及肝大、脾大、GGT水平≥300U/L、TBIL浓度≥150.0μmol/L和DBIL浓度≥100.0μmol/L所占比例进行统计学比较。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果①2组患儿年龄、黄疸开始时间、黄疸持续时间、肝大和脾大所占比例等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②2组患儿性别构成比比较,差异有统计学意义(χ^2=13.580,P<0.001)。BA组患儿白陶土样便发生率及GGT水平≥300U/L、TBIL浓度≥150.0μmol/L、DBIL浓度≥100.0μmol/L与超声检查结果提示为BA患儿所占比例,均显著高于胆汁淤积症组,并且差异均有统计学意义(χ^2=18.396、37.914、25.728、27.957、53.606,P<0.001)。BA组患儿GGT水平和DBIL浓度分别为526.0U/L(409.9~1187.4U/L)和(116.3±32.2)μmol/L,显著高于胆汁淤积症组的101.9U/L(71.8~440.7U/L)和(88.8±38.8)μmol/L,2组分别比较,差异均有统计学意义(Z=2.955,P=0.003;t=3.214,P=0.006)。③白陶土样便,GGT水平,超声检查结果提示胆囊收缩<50%或者胆囊皱缩、僵硬或者无胆囊,以及超�
简介:儿童免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenicpurpura,ITP)是儿童常见出血性疾病,占儿童出血性疾病的25%~30%。临床对病情迁延、治疗效果不佳的慢性/难治性ITP,迄今仍无特效方法。目前,临床应用利妥昔单抗(rituximab,美罗华)治疗CD20+淋巴瘤获得较好疗效,用于治疗包括ITP在内的B淋巴细胞相关的免疫性疾病或顽固自身免疫性细胞减少等疾病安全有效。
简介:目的探讨特发性低促性腺激素性性腺功能低下(IHH)导致下丘脑性闭经(HA)不孕患者的治疗方案和结局。方法收集2003年7月至2010年11月在本院接受治疗的11例确诊为IHH导致HA不孕患者的临床病历资料,采取回顾性分析法分析促性腺激素(Gn)刺激卵巢进行诱导排卵的反应性及治疗结局(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准)。经人工周期治疗3个月后,采取A方案[人绝经期促性腺激素(hMG)+人绒毛膜促性腺激素(hcG)]和B方案[hMG+高纯度尿促卵泡素(HP-hFSH)+hcG]两种诱导排卵方案,优势卵泡发育成熟后,指导同房或宫腔内人工授精(IUI),排卵后予黄体支持治疗。结果11例HA不孕患者共计进行26个周期Gn刺激卵巢治疗,以22个周期为治疗有效观察点(因各种原因取消4个周期),则诱导排卵有效率为84.61%(22/26)。在22个有效治疗周期中,11例患者临床妊娠为7例;妊娠结局:自然流产为1例,孕龄8个月时脐带绕颈致胎死宫内引产为1例,足月分娩为5例。周期妊娠率为31.82%(7/22),累积妊娠率为63.64%(7/11)。B方案的Gn用药时间短于A方案,两者比较,差异有统计学意义(P〈0.05),而hCG日优势卵泡数和hCG日子宫内膜厚度与A方案比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。结论外源性Gn是治疗HA和无排卵性不育的有效方法,促排卵率高、妊娠结局较好。但是否值得推广,值得进一步研究证实。
简介:目的探讨超重或单纯性肥胖儿童人体质量指数(BMI)与心血管疾病风险因子的相关性。方法选择2013年3月至2015年1月,在自贡市第一人民医院儿科初次就诊即诊断为超重或单纯性肥胖的62例儿童纳入观察组,以及同期进行健康体检的46例正常体重儿童纳入对照组。统计学比较两组儿童一般临床指标[年龄、人体质量指数(BMI)、腰围、收缩压、舒张压],脂代谢指标[动脉粥样硬化指数(AI)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、三酰甘油(TG)],以及糖代谢指标[胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、口服葡萄糖耐量试验2小时血糖(OGTTGLU2h)、空腹血糖、空腹胰岛素]差异;并对观察组儿童BMI与上述9项心血管疾病风险因子(脂代谢和糖代谢指标)进行相关性分析。两组儿童年龄及性别构成比比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。所有参与本次研究的儿童,均由其监护人签署知情同意书,并获得自贡市第一人民医院伦理委员会同意。结果1观察组儿童一般临床指标BMI[(31.8±2.3)kg/m2]、腰围[(86.7±12.3)cm]及收缩压[(128.0±11.2)mmHg(1mmHg=0.133kPa)]均较对照组[(19.4±0.8)kg/m2、(61.1±8.0)cm、(102.0±12.9)mmHg]高,且差异有统计学意义(t=-38.171、-12.770、-2.120,P〈0.05)。2观察组儿童脂代谢指标AI(4.0±0.8)及TC、LDL、TG浓度[(4.9±0.6)mmol/L、(3.07±0.23)mmol/L、(1.85±0.13)mmol/L]均较对照组高[(1.0±0.4)、(4.0±0.4)mmol/L、(1.46±0.13)mmol/L、(0.80±0.21)mmol/L],而HDL浓度[(0.89±0.09)mmol/L]则较对照组[(2.14±0.49)mmol/L]低,且差异均有统计学意义(t=-35.96、-7.66、-51.29、-22.03、36.62,P〈0.01)。3观察组儿童糖代谢指标HOMA-IR(12.5±1.3)及OGTTGLU2h、空腹血糖、空腹胰岛素浓度[(7.5±0.9)mmol/L、(5.97±0.22)mmol/L、(47.0±4.2)pmol/L]均较对照组高[(2.8±0.3)、�
简介:目的了解小儿炎症性肠病(inflammatoryboweldisease,IBD)的临床、实验室检查、影像学检查和内镜检查特点,以提高对小儿炎症性肠病的诊断水平。方法对1992年3月至2007年10月复旦大学附属儿科医院消化科收治的23例炎症性肠病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果小儿炎症性肠病以男童发病为多,腹痛、腹泻、便血为溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis,UC)与克罗思病(Crohn’sdisease,CD)的共同表现,而血便以溃疡性结肠炎多见,腹痛多见于Crohn’s病,肠外表现Crohn’s病更为多见。病变部位,溃疡性结肠炎以乙状结肠分布为主,Crohn’s病以末端回肠、回盲部分布为主,与成年人炎症性肠病相比,病变累及范围更广。结论需建立统一的小儿炎症性肠病活动指标,对炎症性肠病进行系统管理,尽早做出诊断,避免小儿生长发育迟缓。