简介：摘要静脉注射人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)是含有多价抗原特异性的IgG抗体，具有广谱抗病毒、细菌及其他病原体等多种功能。新生儿特别是早产儿体内IgG水平低，容易发生各种类型的感染，IVIG能迅速提高血液中IgG水平，增强机体抗感染和免疫调节功能，作为一种常规的辅助治疗措施，在临床治疗中广泛应用于新生儿感染性疾病。但目前的循证医学证据并不支持疑似或明确感染的一般新生儿常规应用IVIG，而对于极低/超低出生体重的败血症患儿，延长IVIG的使用时间可能会带来一定的益处。针对早产儿预防性使用IVIG来降低晚发型败血症的发生，建议结合各家NICU院内感染的实际情况及IVIG临床使用性价比来综合考量。

简介：摘要静脉注射人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)是含有多价抗原特异性的IgG抗体，具有广谱抗病毒、细菌及其他病原体等多种功能。新生儿特别是早产儿体内IgG水平低，容易发生各种类型的感染，IVIG能迅速提高血液中IgG水平，增强机体抗感染和免疫调节功能，作为一种常规的辅助治疗措施，在临床治疗中广泛应用于新生儿感染性疾病。但目前的循证医学证据并不支持疑似或明确感染的一般新生儿常规应用IVIG，而对于极低/超低出生体重的败血症患儿，延长IVIG的使用时间可能会带来一定的益处。针对早产儿预防性使用IVIG来降低晚发型败血症的发生，建议结合各家NICU院内感染的实际情况及IVIG临床使用性价比来综合考量。

简介：摘要大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG）在部分难治性和危重皮肤病的治疗中疗效肯定，不良反应少。IgG的Fab段和Fc段可以通过结合各种自身抗原、自身抗体、补体等来介导特定的下游效应，以达到抗炎效果。该文综述IVIG的治疗机制，其在重症药疹、难治性皮肌炎和自身免疫性大疱病等重症皮肤病中的应用，以及特殊人群使用和不良反应等。

简介：摘要目的探讨川崎病(KD)患儿急性期心率变异性(HRV)、心率减速力(DC)与静脉注射免疫球蛋白(IVIG)无反应KD的关系。方法纳入2015年8月至2019年5月成都市妇女儿童中心医院收治的临床资料完整的KD患儿679例进行前瞻性队列研究，选择同期进行健康体检儿童150例为健康对照组。根据接受初始IVIG治疗14 d内患儿疗效，将其分为IVIG敏感组和IVIG无反应组。比较2组患儿的一般临床资料，接受初始IVIG治疗前的HRV、DC、血常规、肝功能、肌钙蛋白I(cTnI)、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和红细胞沉降率(ESR)。采用多因素Logistic回归分析影响IVIG无反应KD的危险因素。结果679例KD患儿中失访3例，余676例中IVIG敏感586例，IVIG无反应90例。IVIG敏感组及IVIG无反应组的HRV指标及DC均低于健康对照组，3组间比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。IVIG无反应组的正常窦性N-N间期标准差(SDNN)[(65.84±38.22) ms比(82.56±21.41) ms，P＝0.004]、低频功率(LF)[(192.59±114.10) ms2比(258.18±162.75) ms2，P＝0.048]均低于IVIG敏感组。IVIG敏感组及IVIG无反应组的白细胞(WBC)、血小板(PLT)、hs-CRP、ESR、丙氨酸转氨酶(ALT)、cTnI及NT-proBNP均高于健康对照组，3组间比较差异有统计学意义(均P<0.05)。其中，IVIG无反应组的ESR[(90.32±37.91) mm/1 h比(65.81±25.34) mm/1 h，P＝0.019]、cTnI[(0.83±0.35) μg/L比(0.52±0.18) μg/L，P＝0.037]及NT-proBNP[(854.64±293.02) ng/L比(584.95±177.11) ng/L，P＝0.011]均高于IVIG敏感组。多因素Logistic回归分析显示，SDNN(OR＝0.783，95%CI：0.341～0.979，P＝0.021)、NT-proBNP(OR＝1.195，95%CI：1.061～1.428，P＝0.034)是预测IVIG无反应KD的独立危险因素。结论SDNN、NT-proBNP可能是IVIG无反应KD的独立预测因素。

简介：摘要静脉注射人丙种球蛋白(IVIG)使用指征主要为抗体缺陷病的替代治疗和大剂量IVIG的免疫调节。由于IVIG的免疫调节作用，其广泛应用于儿童风湿性疾病领域，但多属"超说明书用药"。在儿童风湿性疾病的治疗中，IVIG对于川崎病和原发性免疫性血小板减少症能明确获益，对于干燥综合征、皮肌炎、系统性红斑狼疮等可能获益，而对于Stevens-Johnson综合征、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎、系统性硬皮病则仅有一定获益可能。在儿童风湿性疾病的治疗中，IVIG的应用尚需进一步规范。

简介：免疫球蛋白本质上为动物蛋白，具备一定程度的抗体活性，一般在血浆中相对较多，在人体其他体液、组织液中同样有所分布，例如脑脊液、尿液中。人血浆中的免疫球蛋白，通常在γ-球蛋白中含量较多，可分成IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五种。免疫球蛋白在临床免疫检测中极为重要，可作为机体免疫功能的重要判断指标，为自身免疫病治疗方案的治疗提供依据。

简介：摘要目的探讨重症腺病毒肺炎患儿静脉注射丙种球蛋白(IVIG)的治疗时机、剂量选择对疾病转归的影响及安全性评估。方法回顾性分析2019年1月至2020年1月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科使用IVIG治疗的重症腺病毒肺炎患儿临床资料。根据IVIG治疗的时间分层，分为早期应用(病程5~10 d)和晚期应用(病程11~15 d)；再根据不同剂量的丙种球蛋白分组，方案1组：1 g/(kg·d)，共2 d；方案2组：0.4~0.5 g/(kg·d)，共3~5 d，收集患儿的临床资料进行分析。连续变量的2组分析采用非参数Mann-Whitney U检验；分类变量采用Fisher′s精确检验。结果共202例患儿入组，中位年龄为12(12，36)个月，其中128例(63.37%)为早期应用者，74例(36.63%)为晚期应用者。晚期应用患儿发热时长较早期应用患儿更长[18.00(14.00，23.25) d比11.00(9.00，14.00) d]，对机械通气的需求增加(33.78%比20.31%)，后遗症支气管扩张的发生率更高(9.46%比1.56%)，差异均有统计学意义(均P<0.05)。对于早期应用患儿，2种剂量组在高级生命支持的需求、预后和后遗症方面比较差异均无统计学意义(均P<0.05)。而对于晚期应用患儿，方案1组较方案2组患儿发热时间缩短[18.00(14.00，21.00) d比21.00(15.50，30.75) d]，体外膜肺(ECMO)的需求率明显降低(2.13%比18.52%)，差异均有统计学意义(均P<0.05)。肺部后遗症，如感染后闭塞性细支气管炎和支气管扩张的发生率在2种剂量组间比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。IVIG时不良事件发生率为5.77%，2种剂量组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论早期给予IVIG治疗对改善重症腺病毒肺炎患儿的预后非常重要。对于晚期应用患儿，高剂量IVIG治疗可缩短发热时间，减少ECMO的使用。

简介：摘要本文报道1例少见的单克隆免疫球蛋白导致的冷球蛋白血症肾损害。患者为51岁男性，因"双眼睑水肿8年，皮疹3年，尿少1个月"入院。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全进行性加重。血清免疫电泳可见IgGκ型单克隆M蛋白，Ⅰ型冷球蛋白（IgGκ型），冷球蛋白为530.7 mg/L。多次骨髓穿刺可见浆细胞轻度增多（5.0%~10.5%），肾活检病理光镜提示为膜增生性肾小球肾炎，电镜肾小球内皮下见系膜细胞与系膜基质插入，毛细血管袢腔内大量电子致密物，致毛细血管闭塞，符合膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型。该患者诊断为冒烟型骨髓瘤，继发冷球蛋白血症肾损伤。予六程抗浆细胞治疗后患者血尿免疫固定电泳、冷球蛋白定性定量均阴性，肾功能基本恢复正常。

简介：无

简介：摘要目的探索滤板压滤法、复合膜法和离子交换层析法对静注人免疫球蛋白中残留IgA的去除效果，比较其优劣。方法对3种过滤方法规模化生产的多批次静注人免疫球蛋白中分子大小分布、蛋白回收率和IgA含量进行考察，分析不同过滤方法的去除效果。结果滤板压滤法、复合膜法和离子交换层析法的平均IgA去除率分别为86.6%、92.7%和97.9%，平均蛋白回收率分别为81.6%、95.3%和97.1%，平均分子大小分布分别为99.4%、99.6%、99.7%。结论3种过滤方式各有其优缺点，滤板压滤法应用范围广但IgA去除量有限；复合膜法使用方便、IgA分离效果好，但成本较高；离子交换层析法的IgA分离效果好但工艺繁琐，不同企业可选择适合的过滤方式。

简介：摘要免疫球蛋白G（IgG）是人血清中含量最高的免疫球蛋白，可分为IgG1~4四个亚类，主要在机体免疫中起保护作用。由于IgG亚类重链铰链区氨基酸序列不同，导致每个IgG亚类的功能特征不同，它们在疾病发生中的作用也不同。已有证据显示IgG亚类分析在IgG4相关性疾病、抗体缺陷病等疾病的诊断、发病机制及预后判断中有重要临床应用价值。加快IgG亚类检测新技术研发与转化，关注IgG亚类检测与临床应用，将有助于提升对疑难、复杂疾病的诊疗能力。

简介：摘要目的分析狂犬病暴露风险人群狂犬病免疫球蛋白(rabies immunoglobulin, RIG)的应用情况，探讨RIG的安全性和影响其应用的相关因素。方法通过横断面研究调查2019年4月至11月间在解放军总医院第六医学中心就诊的狂犬病暴露者，分析比较注射RIG和拒绝注射RIG两组暴露者的临床特征差异，并通过逐步多元Logistic回归分析研究影响注射RIG的决定因素。结果1 395例Ⅲ级暴露者，其中男性662例，占47%，女性733例，占52.5%，中位年龄29(9～49)岁，注射RIG的有1 049例，未注射的有346例。注射RIG时的不良反应包括疼痛(97.6%)、头晕(7.0%)、恶心(6.5%)、胸闷(2.1%)、晕厥(0.3%)。逐步多元Logistic回归分析发现成年人(OR＝17.140，95%CI：9.668～30.324)、中老年人(OR＝12.921，95%CI：6.835～24.4328)、致伤动物是猫(OR＝3.183，95%CI：2.091～4.844)、抓伤(OR＝7.664，95%CI：4.271～13.751)、伤情轻微(OR＝21.750，95%CI：11.704～40.420)的暴露者更倾向于选择不注射RIG。结论对于狂犬病Ⅲ级暴露人群，规范注射RIG是安全有效的，伤情轻、年龄偏大的非犬致伤的暴露者倾向于不注射RIG。

简介：摘要目的调查研究海南地区百岁老年人血清免疫球蛋白及补体含量特征。方法收集海南省969例百岁老年人空腹静脉血标本为百岁老年人组，364例高龄老年人为对照组。检测血清免疫球蛋白A、血清免疫球蛋白G、血清免疫球蛋白M、血清免疫球蛋白E、血清免疫球蛋白轻链κ、血清免疫球蛋白轻链λ、补体C3、补体C4含量。分析不同年龄、性别、民族、饮食及吸烟方式下血清免疫球蛋白及补体的含量。结果(1)百岁老年人组的免疫球蛋白G、免疫球蛋白E、免疫球蛋白轻链κ高于对照组[分别为15.9(13.8，18.3)比14.9(13.1，16.9)g/L；270.0(85.5，851.0)比180.5(58.0，556.2)kU/L；4.1(3.5，4.9)比4.0(3.1，4.6)g/L，均P<0.05]；免疫球蛋白M、补体C3、补体C4低于对照组[分别为1.0(0.7，1.4)比1.0(0.8，1.5)g/L；01.0(0.9，1.2)比1.1(1.0，1.3)；0.2(0.2，0.3)比0.3(0.2，0.3)，均P<0.05]。(2)女性组百岁老年人的免疫球蛋白M及补体C3的含量高于男性[分别为1.1(0.7，1.4)比1.0(0.7，1.3)；1.0(0.9，1.1)比1.0(0.8，1.1)，均P<0.05]。(3)免疫球蛋白A、免疫球蛋白G、免疫球蛋白E、免疫球蛋白轻链κ、免疫球蛋白轻链λ在不同民族百岁老年人间存在均差异有统计学意义(均P<0.01)。(4)长期饮牛奶的百岁老年人比不饮牛奶的百岁老年人血清免疫球蛋白M的含量增高[1.2(0.8，1.5)比1.0(0.7，1.4)，P<0.01]。结论百岁老年人血清免疫球蛋白及补体含量在不同年龄、性别、民族及饮食习惯间存在差异，年龄高、女性、少数民族、饮食牛奶等因素下，更易呈现出免疫球蛋白及补体的优势表达。

简介：摘要抗D免疫球蛋白预防RhD同种免疫的效果较好，不良反应轻且发生率很低。但我国至今尚无此方面的临床规范或指南。现结合国内外相关文献，对抗D免疫球蛋白的作用机制、剂量效应与安全性、产前抗体筛查的时机与合理性、产前常规抗D免疫球蛋白应用的合理时机与剂量、产前需要额外给予抗D免疫球蛋白的情况以及产后预防等关键问题进行总结。

简介：摘要目的探讨免疫球蛋白重链可变区(IGHV)基因的变异状态与华氏巨球蛋白血症(WM)患者预后的相关性。方法采集2010年12月至2020年12月在江苏省人民医院初诊的44例WM患者的血液和/或骨髓样本，通过直接测序确定主克隆并进行免疫球蛋白重链(IGH)基因的序列分析，描述WM患者IGHV-IGHD-IGHJ基因的使用特征。结果在44例患者中，IGHV3基因家族的使用率最高，该结果与中国医学科学院血液病研究所的数据相似，主要使用的片段为IGHV3-23(20.45% vs. 15.44%)及IGHV3-74(11.36% vs. 7.35%)，其次为IGHV4基因家族(15.91% vs. 24.26%)。但使用IGHV4家族与预后无相关性。以98%作为IGHV变异状态的截断值，仅5例患者IGHV无变异，且与预后无相关性。根据X-tile分析，选择将92.6%作为WM患者IGHV变异状态的截断值，26例(59.1%)IGHV无变异患者的血清乳酸脱氢酶增高(P<0.05)，无进展生存期(P<0.05)及OS(P<0.05)与IGHV变异组相比均显著缩短。结论患者IGHV-IGHD-IGHJ的使用特征与中国医学科学院血液病研究所的数据相似，但使用IGHV4家族与预后无相关性。此外，98%可能并不适用于区分WM患者的IGHV变异状态。

简介：摘要乳糜泻是遗传易感人群摄入含麸质蛋白的谷类及其制品诱发的自身免疫病。近年研究发现，麸质蛋白触发的异常肠道黏膜免疫反应在免疫球蛋白A肾病(IgAN)发病机制中扮演着重要角色，但乳糜泻与IgAN的相关性和相互作用尚未阐明。本文从麸质蛋白、肠道黏膜免疫两方面对乳糜泻与IgAN的关系进行综述。

简介：摘要神经意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGNS）属于临床意义的单克隆免疫球蛋白血症范畴，是主要发生于周围神经的较早期病变，不足以诊断多发性骨髓瘤或淋巴瘤。MGNS需要与POEMS综合征、轻链型淀粉样变性等所致的神经病变进行鉴别；必要时可行神经活组织检查明确外周神经症状与淋巴浆细胞病之间存在的关系。MGNS治疗上建议给予包括静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等处理，以及CD20单抗等抗淋巴浆细胞肿瘤靶向治疗。早期识别和干预MGNS，并进行多学科合作，有助于降低恶变风险及致残率。

简介：摘要免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病（IgG4-RD）是一类由免疫系统介导的、可累及全身多器官的系统性疾病，常累及胰腺、涎腺、泪腺、胆道、腹膜后和淋巴结等。IgG4-RD与多种疾病的临床表现相似，但其治疗方案和临床预后不同，因此正确诊断IgG4-RD十分重要。继2011年日本IgG4-RD综合标准之后，2019年ACR和EULAR联合提出了IgG4-RD分类诊断标准，该标准基于临床表现、血清学、影像学和组织病理学证据4个方面进行综合评分，具有较高的特异性；而在2020年，日本学者对2011年IgG4-RD综合标准进行了修订，进一步提升了其临床实用性。治疗方面，2015年IgG4-RD管理和治疗的国际指南共识指出，糖皮质激素为多数患者的一线治疗方案，免疫抑制剂可与激素联用以提高疗效并减少复发，生物制剂可用于复发性或难治性IgG4-RD的治疗。以利妥昔单抗为代表的生物制剂在IgG4-RD中展现出良好的治疗前景，拓宽了IgG4-RD的用药方案。

简介：摘要目的总结新发伯基特淋巴瘤（BL）患儿化疗前后的血清免疫球蛋白水平，分析化疗以及利妥昔单抗对体液免疫功能的影响。方法回顾性分析2009年1月至2017年4月北京儿童医院收治的223例新发危险度分组为B组及C组的BL患儿的临床资料。均按照改良的法国儿童肿瘤协会系列研究（LMB）89方案分层治疗，部分联合应用利妥昔单抗。分别于化疗前、化疗结束时及化疗结束后6、12、24、36个月检测血清免疫球蛋白水平（IgA、IgM、IgG）。不同治疗组间血清IgA、IgM、IgG随时间变化曲线的比较采用重复测量方差分析。结果223例患儿危险度分组B组53例、C组170例。化疗前109例（48.9%）BL患儿合并低免疫球蛋白血症，223例患儿化疗前血清IgA、IgM、IgG水平分别为（0.9±0.7）、1.2（0.5，1.3）、（7.2±2.9）g/L。化疗结束时全组血清IgA、IgM、IgG水平分别为（0.5±0.4）、0.2（0.1，0.3）、（6.3±2.3）g/L，与化疗前相比差异均有统计学意义（t=13.63、Z=-11.99、t=4.57，均P<0.05）。另外B组IgA、IgM和C组IgA、IgM、IgG与化疗前比较差异也均有统计学意义（t=8.86、Z=-6.28、t=11.19、Z=-10.15、t=4.50，均P<0.05）。B组和C组单纯化疗、化疗联合利妥昔单抗治疗患儿化疗结束后IgA、IgG水平随时间变化趋势，差异有统计学意义（F=5.38，P=0.002；F=4.22，P=0.007）。结论大约50%的BL患儿在化疗前即存在低免疫球蛋白血症，改良的LMB 89方案对BL患儿体液免疫功能有显著影响，在BL患儿化疗结束后免疫重建的过程中，利妥昔单抗对IgA和IgG影响更显著。

简介：摘要糖基化是蛋白质生物合成过程中最重要的翻译后修饰之一，免疫球蛋白糖基化可通过调节抗体稳定性和影响其与不同FcγRs的相互作用，发挥抗炎和促炎活性。近年来，大量研究证实免疫球蛋白异常糖基化在自身免疫性疾病的发病中起到关键作用。其产物如糖链结构和/或糖基化蛋白，利用凝集素微阵列等技术进行检测，有望成为自身免疫性疾病新型血清标志物，在疾病的诊断、病情监测、预后评估以及治疗等方面具有广阔的应用前景。