简介：摘要报告1例IgA肾病合并膜性肾病。患者临床肾损害表现为蛋白尿、血尿及肾功能异常，肾组织病理诊断为IgA肾病合并抗磷脂酶A2受体抗体（PLA2R）相关性膜性肾病。半乳糖缺乏IgA1（Gd-IgA1）特异性抗体阳性，亦排除了IgA非特异性沉积的可能。经激素及血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等药物治疗后病情快速缓解。提示对于膜性肾病合并肾组织有IgA沉积的患者，除了需排除继发性膜性肾病，鉴别IgA是否为特异性沉积亦具有重要意义，避免不必要的免疫抑制剂使用。

简介：摘要患者男，66岁。因水肿10个月，发热15 d就诊。患者2型糖尿病病史10年，10个月前以肾病综合征起病，肾活检诊断膜性肾病合并糖尿病肾病，初始予利妥昔单抗（1 g，第1天和第20天）联合环磷酰胺（100 mg/d）及泼尼松（60 mg/d）治疗，此后1个半月内泼尼松逐渐减量至17.5 mg/d，膜性肾病达到临床部分缓解。然而患者出现高热伴咳嗽咳痰、双手轻度震颤，结合肺部影像学诊断为社区获得性肺炎，予厄他培南（1 g/d）后调整为莫西沙星（0.4 g/d）+头孢他啶（2 g， 2次/d）抗感染治疗2周，期间体温恢复正常，但停用抗菌药物后再次出现高热（39 ℃），考虑混合性感染可能，但反复血、痰病原学检测均未见明确病原菌，经验性升级抗菌药物治疗无效，再度仔细询问病史发现患者存在鸽子接触史，进一步行血及脑脊液检测，隐球菌抗原阳性，诊断肺部隐球菌病合并隐球菌脑膜炎，调整为静脉滴注氟康唑（200 mg，2次/d）+口服氟胞嘧啶（1 g，3次/d）治疗，体温逐渐降至正常，后未再次出现发热。

简介：摘要IgA肾病(IgAN)是一组以IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球系膜区的原发性肾小球疾病，由于IgAN病因及发病机制不清，临床病理表现多样，改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)指南推荐的临床证据级别较低，治疗方案受到多种因素的影响。现将IgAN的药物治疗作如下综述。

简介：慢性肾病是一种起病隐匿，危害性大，早期症状不明显，很不容易引起重视的一种疾病。该病又难以治愈，需要长期服用药物治疗,对于终末 期患者需要付出高昂的代价，即以肾脏替代治疗来维持生命，这样让许多患者家庭难以承担得起巨大的经济压力, 以让很多家庭因慢性肾病而致贫。据相临床资料报道，我国成年人中慢性肾脏病的患病率已达10.8%.如此高的发病率，但其对该病的相关知识知之甚少，下面就慢性肾病相关知识向大家作一介绍。

简介：摘要糖尿病（diabetes mellitus，DM）是全球关注的重大慢性病之一，目前我国糖尿病患病人数居全球首位。糖尿病肾病（diabetic kidney disease，DKD）是糖尿病最常见的严重微血管并发症之一，近年来患病率逐年攀升，已经超越原发性肾小球疾病，成为慢性肾脏病的首位病因。由于DKD发生机制复杂，其防治策略一直是国内外研究的热点，研究表明多种疗法在减少DKD患者尿蛋白排泄、延缓肾脏疾病进展中发挥重要作用。本文将从DKD基础治疗及新兴疗法两方面对DKD治疗的研究进展作一综述。

简介：摘要目的用机器学习算法建立IgA肾病与非IgA肾病鉴别诊断模型。方法采用回顾性研究的方法，收集2019至2020年昆明医科大学第一附属医院、云南省第一人民医院和昆明市延安医院肾脏内科经肾脏病理确诊的患者共260例，其中原发性IgA肾病130例，非IgA肾病130例。收集包括性别和年龄等在内的28项临床资料和实验室常规检测结果，IgA肾病组与非IgA肾病组的男女构成比分别为59∶71和 64∶66，年龄分别为37.20（21.89，53.78）、43.30（27.77，59.18）岁。将260例患者随机地分为训练集（70%，182例）和测试集（30%，78例）。分别使用决策树、随机森林、支持向量机、极限梯度提升算法建立原发性IgA肾病与非IgA肾病的鉴别诊断模型。以真阳性率、真阴性率、假阳性率、假阴性率、准确率、受试者特征工作曲线下面积（AUC）、精确率、召回率和F1评分综合评估各模型的效能并选择性能最佳的模型。采用 SPSS 25.0对数据进行分析，P<0.05为差异有统计学意义。结果采用决策树、支持向量机、随机森林和极限梯度提升算法建立鉴别诊断模型的准确度分别为67.95%、70.51%、80.77%和83.33%；AUC值分别0.74、0.76、0.80和0.83；判断为原发性IgA肾病的F1评分分别为0.73、0.72、0.80和0.83。综合以上评价指标极限梯度提升算法模型的效能最高，该模型诊断为IgA肾病的敏感度、特异度分别为89%、79%，其变量重要性由高到低分别为血白蛋白、IgA/C3、血肌酐、年龄、尿总蛋白、尿白蛋比、高密度脂蛋白、尿素。结论成功建立IgA肾病与非IgA肾病的鉴别诊断模型。采用极限梯度提升算法建立的模型临床性能最佳。

简介：摘要目的探讨肾病专病营养管理手册在糖尿病肾病(DN)血液透析患者中的应用效果。方法2019年1~12月选取南京医科大学附属苏州医院DN血液透析患者85例，根据随机数字表将患者分为观察组43例及对照组42例。对照组血液透析期间行常规营养指导，观察组血液透析期间应用肾病专病营养管理手册进行指导。比较两组患者干预前、干预3个月后饮食依从态度及行为情况、营养状况及生活质量。结果观察组干预后饮食依从态度总评分、饮食依从行为总评分及生活质量总评分高于对照组。观察组干预后血清总蛋白水平、血红蛋白、白蛋白水平较对照组明显改善，而营养不良发生率低于对照组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论肾病专病营养管理手册能有效提高DN血液透析患者饮食依从行为及态度，改善患者营养状况，降低营养不良发生率，提高患者的生活质量。

简介：摘要报道1例微小病变肾病合并IgA沉积误诊为IgA肾病的患者，患者对激素敏感，多次激素冲击后缓解，减量后复发，在外院行肾穿刺活检，但病理的光镜和免疫荧光、电镜由不同病理医师诊断，且不在同一时间做出分析，临床医师未结合临床特点综合分析，出院误诊为IgA肾病，而微小病变肾病合并IgA沉积根据KIDGO指南推荐参照微小病变肾病的激素治疗，在微小病变肾病中，90%的患者对激素敏感，在此例患者中，最终选择以足量激素治疗为主，而不考虑使用免疫抑制剂。

简介：摘要高尿酸血症(HUA)是一种严重代谢类疾病。而高尿酸是肾功能损伤的独立危险因素，高尿酸代谢异常对脂质代谢影响较大。血尿酸的水平增加会促进脂质的过氧化，并使低密度脂蛋白及胆固醇氧化，从而导致血脂增高，引起肾脏脂质代谢紊乱。临床上肾小球疾病常伴随脂质代谢紊乱的发生。高尿酸肾病可以造成肾脏的损害包括急性尿酸性肾病、慢性尿酸性肾病和尿酸结石。血尿酸的升高会促进蛋白尿、肾损伤的发生发展。肾病研究者一直关注着血清尿酸水平升高与肾脏损害之间的关系，本文就目前UAN的流行病学特征、发病机制及治疗进行综述。

简介：摘要多囊肾病(polycystic kidney disease，PKD)是由基因突变所导致的一类遗传性肾病，按其遗传方式又分为常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)和常染色体隐性多囊肾病(autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD)。该病的主要病理特点是肾脏囊肿进行性增大、增多，破坏正常的肾脏结构，最终导致终末期肾病(end stage renal disease，ESRD)，患者只能依靠透析或肾移植维持生命。我们在参考国内外本领域的基础研究、临床研究和相关指南共识的基础上，结合中国人群的实际情况编写了该项指南，旨在总结多囊肾病的医学遗传学知识和临床处置要点，以提高临床医师的认识水平，为该病的诊治提供规范化建议。

简介：摘要新型冠状病毒肺炎（coronavirus disease 2019，COVID-19）是由新型冠状病毒（2019-nCoV）引起的以肺炎为主要表现的全身性疾病，该病于2019年底发现并引起全球大流行。COVID-19患者肾脏受累较为常见，可能与肾脏固有细胞表达2019-nCoV的主要入胞受体血管紧张素转换酶2有关。常见的肾脏受累包括急性肾损伤、蛋白尿、血尿等，肾脏损伤与患者不良预后密切相关。目前认为2019-nCoV引起肾损伤是多因素的，随着COVID-19患者尸检及肾活检的开展，我们对COVID-19相关肾损害的原因及肾脏病理改变有了新的认识。鉴于目前的证据，可以将2019-nCoV造成的肾脏损害命名为"COVID-19相关肾病（COVID-19-associated nephropathy，COVAN）"。

简介：摘要IgA肾病是以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫性沉积为特征的肾小球肾炎，是最常见的原发性肾小球疾病和尿毒症的重要原发病。本讲座简要介绍了IgA肾病的诊断、鉴别诊断和影响预后的因素，结合新的KDIGO指南和讲者自己的临床体会，重点介绍了对IgA肾病治疗的新认识，包括生活习惯的调整和ACEI/ARB的应用，激素、免疫抑制剂、硫酸羟氯喹的合理应用，合并微小病变肾病综合征、肿瘤、急性肾损伤、快速进展性肾衰竭等特殊类型IgA肾病的治疗以及扁桃体摘除的适应证。最后指出：肾活检是IgA肾病诊断的金标准，但肾脏有IgA沉积不一定都是IgA肾病；肾活检报告推荐采用新版IgA肾病牛津分类的MEST－C评分。ACEI/ARB的合理应用是IgA肾病最重要的支持治疗。虽然糖皮质激素和免疫抑制剂可以减轻蛋白尿，但对肾脏的长期存活是否有益尚存在争议，加之有感染等潜在风险，提示激素和免疫抑制剂的用量不宜太大、疗程不宜太长。羟氯喹可以减轻IgA肾病的蛋白尿。肾脏病理改变轻而尿蛋白定量很大、尿蛋白或血肌酐突然增高，要考虑是否合并微小病变肾病综合征、肿瘤、急性肾损伤或快速进展性肾衰竭，查清原因并采取相应措施，可能取得很好的效果。如果扁桃体感染后尿检异常加重，可以考虑行扁桃体摘除。

简介：摘要孙郁芝教授在IgA肾病辨治过程中主张扶正祛邪。扶正注重补益脾肾，祛邪注重清热利湿、活血化瘀、凉血止血。孙老辨治IgA肾病，提出以脾肾为本，先天后天并调；交通心肾，调神固精；血尿难愈，重在凉血止血，活血化瘀；湿浊不除，蛋白尿不消等学术观点，指导临床治疗IgA肾病疗效颇佳。附验案一则以供参考。

简介：摘要目的探讨2型糖尿病（T2DM）糖尿病肾病（DKD）合并非糖尿病肾病（NDKD）患者的临床病理特征和预后及其影响因素。方法回顾性纳入2014年1月至2018年6月于郑州大学第一附属医院行肾活检确诊为T2DM DKD的患者共363例，按照病理结果分为DKD合并NDKD（MIX组，n=142）及单纯DKD（DKD组，n=221）。记录基线资料（糖尿病病程、视网膜病变病史等），并检测空腹血糖、糖化血红蛋白、血肌酐等生化指标。计算预估肾小球滤过率（eGFR）。终点事件定义为进展至终末期肾病、eGFR较基线下降40%或死亡。建立logistic回归模型分析T2DM DKD患者合并NDKD的相关因素，用Kaplan-Meier法分析各组肾脏预后并采用Cox回归分析探究影响MIX组预后的危险因素。结果363例患者肾活检时平均年龄（50.0±9.9）岁，其中男性233例（64.2%）。MIX组与DKD组性别、年龄差异无统计学意义（均P>0.05）。多因素logistic回归分析显示，糖尿病病程≤5年［比值比（OR）2.136，95%可信区间（CI）：1.315~3.471，P<0.01］、eGFR较高（OR：1.999，95%CI：1.246~3.209，P<0.01）及不合并贫血（OR：2.596，95%CI：1.614~4.175，P<0.01）与T2DM DKD患者合并NDKD独立相关。采用1∶1配对病例对照研究筛选出与MIX组性别、基线年龄、糖尿病病程、肾功能一致的DKD组作为对照，Kaplan-Meier生存分析显示，两组预后差异无统计学意义（Log-rankχ²=1.138，P=0.286），且合并视网膜病变［风险比（HR）：2.162，95%CI：1.056~4.428，P=0.035］及尿蛋白定量≥3.5 g/24 h（HR：2.387，95%CI：1.018~5.552，P=0.045）是MIX组预后较差的独立危险因素。结论T2DM DKD患者糖尿病病程较短、eGFR较高、不合并贫血提示更可能合并NDKD。

简介：摘要膜性肾病(membranous nephropathy，MN)是移植肾肾病综合征的常见病理类型之一，可作为复发性或新生的疾病存在于移植肾中，威胁着移植物的生存。现以复发性和新生的MN的鉴别为重点，就移植肾MN的病理生理、临床表现、病理特征、治疗方案以及预后评估的研究进展予以综述。

简介：摘要膜性肾病(MN)是一种免疫复合物介导的疾病，各年龄均可发病。原发膜性肾病(PMN)在儿童并不常见，但为导致儿童终末期肾病的原因之一。针对M型磷脂酶A2受体和1型血小板反应蛋白7A域的抗体不仅见于成人PMN，亦可见于儿童和青少年PMN，为诊断和监测儿童PMN的有用指标。利妥昔单克隆抗体已成功用于治疗成人PMN，还可能对儿童PMN有效。

简介：摘要膜性肾病(MN)是成人肾病综合征常见的一种病理类型，在特发性膜性肾病(IMN)中研究从Heymann肾炎模型到人类足细胞特异性抗原PLA2R和THSD7A的发现，针对该病的发病机制也取得了重大进展，但环境和遗传因素在其中的作用也不能忽略。仅对IMN来说，患病率的上升与空气污染恶化密不可分，而在接触的日常用品和日常饮食中，重金属中毒导致的继发性膜性肾病(SMN)也不少见，本文综述了文献已知的环境污染因素对MN的影响和该病的最新研究进展。

简介：摘要患儿　男，5岁，因"发现镜下血尿2月余"入院。腹部CT血管造影示Abernethy畸形，进一步行血管造影支持诊断并行脾肾静脉分流栓塞术，术后镜下血尿较前减轻。术后2个月内患儿出现两次扁桃体炎，并在发热后24 h内出现茶色尿，尿常规示红细胞4+/高倍视野,尿流式细胞学分析提示以非均一性小红细胞为主，尿蛋白定量650 mg/d，予控制感染后尿色转黄，经皮肾组织活检术证实病理诊断为IgA肾病。故对于反复血尿的患儿，即使临床上确诊Abernethy畸形并行脾肾静脉分流栓塞术，也需进行随访，以及时发现和治疗可能并存的IgA肾病。

简介：摘要原发性膜性肾病是成人肾病综合征最常见的病理类型。近年的机制研究发现，该病是一种自身免疫性肾病，主要的靶抗原是磷脂酶A2受体（PLA2R），表达在肾小球足细胞膜上，与自身抗体结合，形成上皮下免疫复合物，刺激基底膜增厚和足细胞足突融合，破坏肾小球滤过屏障，出现蛋白尿。近年来，我国膜性肾病的患病率显著升高。控制混杂因素的影响后发现，长期暴露在高浓度PM2.5环境中会增加患膜性肾病的风险。在遗传易感性方面，人类白细胞抗原（HLA）-DRB1*1501是罹患膜性肾病的风险基因型，该基因编码的HLA分子更易于递呈PLA2R的抗原表位。在遗传、环境和其他因素的共同作用下，机体发生针对PLA2R的自身免疫紊乱，导致膜性肾病的发生。对发病机制的深入研究，将为开发新的特异性治疗提供线索。

简介：摘要目的探讨糖尿病肾病(DN)的危险因素。方法回顾性分析2016年1月至2019年9月于温州市中西医结合医院就诊的2型糖尿病患者403例的临床资料，排除其他因素后，根据是否合并DN分为2型糖尿病组(DM组)(315例)和DN组(88例)，将年龄、病程、合并症、单核细胞与高密度脂蛋白的比值(MHR)等资料纳入多因素logistic回归模型中，分析DN的相关因素。结果DM组和DN组病程≥10年[95例(30.16%)比37例(42.05%)]、合并高血压[141例(44.76%)比58例(65.91%)]、胰岛素应用[94例(29.84%)比39例(44.32%)]、血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂应用[132例(41.90%)比62例(70.45%)]、空腹血糖[(7.38±2.45)mmol/L比(8.26±2.06)mmol/L]、糖化血红蛋白(HbA1c)≥7%占比[91例(28.89%)比36例(40.91%)]、MHR[(10.30±4.38)比(17.10±7.18)]、高密度脂蛋白胆固醇[(0.58±0.16)mmol/L比(0.52±0.17)mmol/L]差异均有统计学意义(t＝4.41、13.31、6.52、22.46、3.08、4.60、11.02、2.65，均P<0.05)。多因素logistic回归结果显示，高血压(OR＝2.06，95%CI＝1.36～2.76)、HbA1c≥7%(OR＝1.32，95%CI＝1.04～1.60)、MHR≥11.78(OR＝1.65，95%CI＝1.03～2.67)与DN独立相关。结论高血压、HbA1c≥7%、MHR≥11.78是DN的独立危险因素，为临床判断提供依据。