简介：摘要目的探讨曲前列尼尔治疗Fontan术后早期失代偿患儿的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2017年12月至2020年6月阜外华中心血管病医院使用曲前列尼尔注射液治疗的16例Fontan术后早期失代偿患儿的临床资料，16例患儿中男5例(31.2%)，女11例(68.8%)；年龄(4.6±1.2)岁，体质量(16.0±2.1) kg。记录治疗前、治疗3 h、24 h、48 h及72 h中心静脉压(CVP)、心率(HR)、收缩压(SBP)、中心静脉血氧饱和度(ScvO2)、乳酸(Lac)、氧合指数、B型利钠肽(BNP)变化；观察曲前列尼尔治疗Fontan术后早期失代偿患儿的近期疗效[病死率、机械通气时间、重症监护室(ICU)时间]。采用配对t检验比较不同时间点上述指标。记录用药过程中的不良反应。结果16例患儿机械通气中位时间9(5，22) h，ICU滞留中位时间2(1，12) d。用药72 h后，患儿CVP、Lac、BNP、HR下降，CVP从(16±5) mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)降至(11±2) mmHg(P< 0.001)，Lac从(6.8±3.2) mmol/L降至(3.2±1.2) mmol/L(P＝0.002)，BNP从(980±223) ng/L降至(250±120) ng/L(P<0.001)，HR从(150±20)次/min降至(125±16)次/min(P＝0.002)；SBP、ScvO2、氧合指数上升：SBP从(83±10) mmHg升至(98±12) mmHg(P<0.001)，ScvO2从0.53±0.13升至0.65±0.11(P＝0.003)，氧合指数从(200±72) mmHg升至(298±13) mmHg(P<0.001)，差异均有统计学意义(均P<0.05)。死亡1例(6.3%)，2例(12.5%)早期有一过性血压下降，1例(6.3%)出现恶心、呕吐，无其他不良反应。结论对于Fontan术后早期失代偿患儿，静脉应用曲前列尼尔能快速降低肺动脉压，有效改善循环状态及氧合，最终改善患儿预后。