简介：摘要目的探讨儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的临床特点、治疗情况以及预后。方法回顾性病例总结，以2016年1月至2019年7月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例aTTP患儿为研究对象，分析患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果纳入5例aTTP患儿，占同期血栓性血小板减少性紫癜患儿的5/11，其中男2例、女3例，发病年龄8.9（0.8~14.5）岁。5例患儿均存在血小板减少和微血管病性溶血性贫血，仅1例存在经典五联征，3例患儿伴神经系统症状，3例有发热，而肾功能损伤相对少见（1例）。5例患儿均存在重度血小板减低［7（4~14）×109/L］及血红蛋白下降［70（58~100）g/L］；血生化检查示3例总胆红素水平升高，均以间接胆红素升高为主，5例乳酸脱氢酶水平均升高，1例尿素氮升高。骨髓穿刺提示巨核细胞数目不低。ADAMTS13活性检查均为0，4例ADAMTS13抑制物阳性，1例为阴性。5例患儿均接受糖皮质激素治疗，并且在疾病早期应用利妥昔单抗治疗，3例患儿接受血浆置换。5例患儿血小板恢复正常的时间为开始治疗后的19（9~29）d。1例患儿在治疗9个月后出现复发，再次予糖皮质激素及利妥昔单抗治疗后病情稳定，随访3年以上确诊为系统性红斑狼疮。截至2020年12月1日，随访24（16~57）个月，5例患儿临床症状消失，未次随访血小板计数为159（125~269）×109/L。结论儿童aTTP患者较为少见，各年龄段均有发病，临床表现以血小板减少及微血管病性溶血为主，血浆ADAMTS13活性及抑制物检测有助于aTTP的诊断。血浆置换及利妥昔单抗治疗有效，该病需长期随诊监测。

简介：摘要对2018年2月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治并门诊定期随访的1例以抑制性T淋巴细胞比例明显增高的慢性难治性免疫性血小板减少症(ITP)患儿的临床及实验室资料进行回顾性分析。患儿，男，8岁，6年间皮肤黏膜出血点及瘀斑反复出现，偶有鼻出血；查体：心肺腹及神经系统检查无特殊，未触及浅表淋巴结大。血常规提示血小板2.00×109/L，白细胞计数及血红蛋白水平正常，骨髓增生明显活跃，巨核细胞大于300个，患儿诊断为ITP。予一线丙种球蛋白及口服激素治疗，重复性一线治疗予大剂量地塞米松冲击疗法，二线治疗予小剂量利妥苷单抗联合大剂量地塞米松冲击疗法，患儿均未达临床缓解。重复评估后，针对患儿高抑制性T淋巴细胞特点予环孢素口服治疗，0.5个月后患儿可达部分缓解并持续3个月，截至撰稿时已达完全缓解6个月。提示ITP作为异质性高的免疫性疾病，免疫异常指标有望成为开展精准治疗的突破口。

简介：摘要目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)伴间质性肺疾病(ILD)的临床特征及危险因素。方法采用回顾性分析。选择2016年2月至2018年11月苏州大学附属儿童医院风湿免疫科确诊为SLE的住院患儿111例为研究对象，根据肺部高分辨率CT表现分为SLE-ILD组(18例)及SLE-非ILD组(93例)。采用t检验和Wilcoxon秩和检验分析2组一般情况、临床表现、实验室检查结果，采用多变量Logistic回归分析SLE-ILD的危险因素。结果SLE-ILD的发病率为16.2%(18/111例)。SLE-ILD组与SLE-非ILD组在病程[14.00(12.00~24.25)月比1.00(1.00~2.00)月]、浆膜炎[55.6%(10/18例)比8.6%(8/93例)]、活动后气促[83.3%(15/18例)比25.8%(24/93例)]、神经系统损害[27.8%(5/18例)比6.5%(6/93例)]、心血管系统损害[38.9%(7/18例)比9.7%(9/93例)]、红细胞沉降率增快[66.7%(12/18例)比31.2%(29/93例)]、补体C3下降[88.9%(16/18例)比62.4%(58/93例)]、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[88.9%(16/18例)比18.3%(17/93例)]、抗Sm抗体阳性[61.1%(11/18例)比15.1%(14/93例)]、抗核糖核蛋白抗体(抗RNP抗体)阳性[66.7%(12/18例)比16.1%(15/93例)]方面比较，差异均有统计学意义(均P<0.05)。Logistic回归分析示：浆膜炎(OR＝30.535，95%CI：2.167~430.336，P＝0.011)、活动后气促(OR＝55.115，95%CI：1.177~2 579.852，P＝0.041)、ANCA阳性(OR＝65.090，95%CI：4.488~944.071，P＝0.002)及抗RNP抗体阳性(OR＝10.007，95%CI：1.362~73.500，P＝0.024)是SLE-ILD的危险因素。结论SLE患儿病程越长，ILD发病率越高；浆膜炎、活动后气促、ANCA阳性及抗RNP抗体阳性可能是SLE-ILD的危险因素。

简介：摘要例1，男，6岁，因间断鼻衄4年余入院，血常规提示血小板减少，低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性，血管性血友病因子（vWF）基因c.3916C>T（p.R1306 W）杂合错义突变。例2，女，8日龄，因血小板减少5 d入院，予以人免疫球蛋白输注无效，低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性，vWF基因c.3946G>A（p.V1316M）杂合错义突变，为自发突变。例3，因间断鼻衄3年余入院，血常规提示血小板减少，外院予丙种球蛋白、糖皮质激素治疗效果不佳，低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性，vWF基因c.3946G>A（p.V1316M）杂合错义突变，为自发突变。3例患儿均确诊为血管性血友病。例1及例3应用含血管性血友病因子的人血源性凝血因子Ⅷ可止血，血小板可升至正常。

简介：摘要目的比较两种小剂量利妥昔单抗治疗方案治疗儿童原发性免疫性血小板减少症（ITP）的效果及安全性。方法前瞻性队列研究。将2018年1月至2021年3月北京儿童医院血液肿瘤中心收治共90例ITP患儿纳入研究。单剂组利妥昔单抗用量为375 mg/m2（最大剂量600 mg），只用1次；四剂组利妥昔单抗用量为100 mg/（次·周）［体重≥30 kg者200 mg/（次·周）］，连续4周，每周1次。采用秩和检验、χ2检验和Fisher确切概率法比较分析组间疗效、安全性及治疗费用等指标的差异。结果90例患儿中男41例、女49例，用药年龄6.8（4.1，10.0）岁，其中单剂组27例，四剂组63例，两组患儿在总有效率、完全有效率和部分有效率方面差异均无统计学意义［41%（11/27）比33%（21/63）、26%（7/27）比19%（12/63）、15%（4/27）比14%（9/63），χ2=0.45、0.54、0.00，均P>0.05］。单剂组起效时间显著快于四剂组［1（1，1）比3（2，6）周，Z=-3.24，P=0.001］。单剂组比四剂组在持续有效率、1年时总有效率、1年时完全有效率、1年时部分有效率方面差异无统计学意义［33%（9/27）比30%（19/63）、30%（8/27）比24%（15/63）、19%（5/27）比14%（9/63）、11%（3/27）比10%（6/63），χ2=0.09、0.34、0.04、0.00，均P>0.05］。两组在疗效持续时间、半年内复发率、1年内复发率、复发时间、不良反应率方面差异均无统计学意义（均P>0.05）。单剂组住院次数、住院天数和用药量显著低于四剂组［1（1，1）比4（4，4）次、5（4，7）比8（5，8）d、400（250，500）比400（400，800）mg，Z=-8.67、-3.03、-4.05，均P<0.05］。结论两种小剂量利妥昔单抗方案治疗儿童ITP的效果及安全性没有差异，但单剂小剂量利妥昔单抗方案更为经济和方便，更适合用于儿童ITP的二线治疗。

简介：摘要1例37岁女性银屑病患者应用司库奇尤单抗注射液300 mg皮下注射、1次/周，连续4周后改为300 mg皮下注射、1次/4周。75 d后出现腹痛、腹泻、发热。患者既往无肠道疾病，无炎症性肠病家族史，经肠镜检查确诊为溃疡性结肠炎（初发型、全结肠型、重度），考虑与司库奇尤单抗有关。给予糖皮质激素抗炎治疗，2 d后，患者体温恢复正常，腹痛减轻；9 d后，患者仅夜间有腹部隐痛，无其他不适。

简介：摘要目的调查分析儿科ICU护士共情能力、ICU尊重氛围的现状，并分析两者之间的相关性。方法于2019年1—3月采用便利抽样法选取河南省儿童医院200名ICU护士作为研究对象，采用一般资料调查表、ICU尊重氛围量表和中文版杰弗逊共情量表对其进行调查。共发放问卷200份，有效回收184份，有效回收率为92.0%。结果184名儿科ICU护士ICU尊重氛围量表总分为（98.29±7.72）分，中文版杰弗逊共情量表总分为（103.26±9.12）分，均处于中等水平；儿科ICU护士尊重氛围与护士共情能力得分具有正相关（P<0.05）。分层逐步回归分析结果显示，学历、婚姻状况和尊重行为是护士共情能力的主要影响因素（P<0.05），可解释总变异的30.7%。结论儿科ICU护士尊重氛围与共情能力存在正相关关系，护理管理者应采取积极有效的措施提高儿科ICU护士尊重氛围，提升其共情能力，促进护患关系和谐发展。

简介：摘要目的探讨兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)治疗再生障碍性贫血(AA)患儿发生血清病的相关因素，总结临床经验，分析血清病是否影响AA预后。方法收集并分析首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心2016年3月至2018年12月AA应用免疫抑制治疗(IST)后出现血清病患儿的临床数据，分析其发生时间、临床表现、治疗及预后。结果共收集AA患儿48例。中位年龄5岁5个月(2岁1个月～15岁6个月)，男女比例1.4∶1.0；75.0%(36/48例)发生血清病，中位发病时间为IST第11天，72.2%(26/48例)发生在第7－14天；临床表现前3位为关节痛(63.9%，23例)、发热(52.7%，19例)、皮疹(52.7%、19例)等。血清病组与无血清病组IST前和血清病发生时的外周血白细胞、中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值计数差异均无统计学意义(均P>0.05)。IST结束后持续应用糖皮质激素预防血清病的患儿发病率(2/12例，16.6%)低于未应用者(34/36例，94.4%)，差异有统计学意义(χ2＝29.037，P<0.001)。发生血清病后经糖皮质激素[甲泼尼龙2～4 mg/(kg·d)]治疗症状均好转。随访至IST治疗后6个月及6个月以上的患儿共37例，发生血清病者25例，19例达到治愈或明显进步标准，6例未愈；不发生血清病12例，10例达到治愈或明显进步标准，2例未愈。2组患儿预后差异无统计学意义(P>0.05)。结论AA患儿IST治疗易出现血清病，发病高峰期为IST第2周，以关节痛、发热、皮疹为主要临床表现，血清病发病情况与治疗前及发病时的白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞绝对值无相关性；IST结束后继续应用糖皮质激素开展预防性治疗可降低其发生率，发生后再应用糖皮质激素也可有效控制病情；血清病发生与否不影响IST治疗AA的预后。