简介：摘要肺动脉高压是一种经常导致右心衰竭的严重疾病。临床上，平均肺动脉压和肺血管阻力仍然是用于评估肺动脉高压严重程度和预后最常用的血流动力学指标。但是，它们只描述了右心室液压负荷的非振荡分量，而忽略了肺动脉中动态顺应性和波传播的贡献。动脉系统中的压力波/流量波由心脏泵产生，在血管中测得的压力波/流量波模式与心脏和循环系统的主要生物力学特性有关，包括心脏收缩、心室-血管耦合、大动脉硬度和微血管特性。因此，对于压力波/流量波的波形分析对肺血流动力学的评价有重要意义。

简介：摘要目的评价球囊肺动脉成形术（BPA）治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的效果和安全性。方法连续入选2018年2月至2019年9月在中日友好医院呼吸中心住院的CTEPH患者，所有患者经多学科讨论确定无法行肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA），具有BPA手术指征。BPA术前评估6 min步行距离（6MWD）、检测血N-末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平，行右心导管检查获得混合静脉血氧饱和度、平均肺动脉压（mPAP）、心指数和肺血管阻力（PVR），将BPA治疗前与最后一次BPA时各项参数进行对比分析。结果行BPA治疗的CTEPH患者25例，共行67例次BPA治疗，其中男10例（40.0%），女15例（60.0%），年龄（57.8±7.1）岁，诊断CTEPH到BPA治疗间隔时间20.0（9.0，48.5）个月，共治疗肺动脉302支，18例患者BPA≥2次，术后随访时间5.0（3.5，8.3）个月，术后6MWD、心指数、混合静脉血氧饱和度均显著改善[（425±74）比（345±109）m、（1.99±0.45）比（1.62±0.35）L·min-1·m-2、（68.1±6.5）%比（61.2±6.3）%]（均P<0.05），术后血浆NT-proBNP、mPAP、PVR均显著低于术前[259（93，739）比806（148，2 159）ng/L、（40.6±8.3）比（47.3±10.7）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、（11.9±4.9）比（17.2±6.5）WU（1 WU=80 dyn·s·cm-5）]（均P<0.05）。咯血5例次（7.5%），再灌注肺水肿（RPE）2例次（1.5%）；1例因RPE需无创呼吸机治疗，1例围手术期因咯血加重右心衰竭导致死亡。结论BPA能显著改善不能行PEA的CTEPH患者的运动耐量和血流动力学参数，手术并发症发生率较低，安全有效。

简介：摘要目的分析慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者CT肺血管造影（CTPA）的特征。方法对2015年12月至2019年12月在中日友好医院完成CTPA并确诊的CTEPH患者的临床资料、CTPA影像学直接和间接征象进行总结，采用描述性研究方法，分析CTEPH患者CTPA影像学特征，并根据血栓起始部位分为近段病变组和远端病变组，比较不同部位病变患者之间的影像学征象是否存在差异。结果共纳入135例CTEPH患者，CTPA显示血栓病变分布上，133例（98.5%）为双肺分布，血栓起始部位分级以Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ级为主，Ⅳ级病变仅8例（7.3%），无0级病变。CTEPH患者慢性血栓在CTPA上最常见的直接征象为血管闭塞（134例，99.3%），其次是偏心附壁充盈缺损（111例，88.2%）、蹼样征（80例，59.3%）、血管狭窄/纤细（41例，30.4%）。近段病变与远端病变组患者比较，偏心附壁充盈缺损、血管壁不规则更常见于近端病变者，而血管狭窄/纤细更常见于远端病变组患者（P值均<0.05）。肺实质与胸膜腔继发改变在CTPA上最常见的征象为马赛克征（104例，77.0%），其次是肺梗死灶（79例，58.5%），肺梗死的表现形式包括胸膜下斑片状实变密度影（35/79，44.3%），其次为索条影（23/79，29.1%），斑片状实变密度影与索条影并存（13/79，16.5%）。心脏与大血管异常的最常见CTPA征象为肺动脉增宽（132例，97.8%）和右心室肥大（130例，96.3%），其他包括下腔静脉造影剂逆流（70例，51.9%）、支气管动脉扩张（68例，50.3%）。所有继发征象在近段病变与远端病变组差异均无统计学意义（P值均>0.05）。结论CTEPH患者CTPA最常见直接征象为血管闭塞、附壁充盈缺损及蹼样征，常见间接征象包括肺内马赛克征、肺梗死灶、右心室肥大、肺动脉扩张、体循环动脉扩张等，而附壁充盈缺损更常见于近端病变患者。

简介：摘要目的采用四维血流（4D-FLOW）心血管MR（CMR）技术观察肺动脉高压（PH）患者右心室血流特征，探讨右心室血流成分与右心室功能及血流动力学的关系。方法前瞻性纳入2019年6月至2020年10月于中日友好医院确诊PH患者30例。所有患者均于1周内行右心漂浮导管测定血流动力学并行CMR测定右心室血流及右心功能。采用平衡稳态自由进动序列采集心脏电影序列，测定右心室舒张末期容积、收缩末期容积、射血分数、每搏输出量等功能参数。采用三维回顾性心电图触发导航仪门控4D-FLOW序列进行全心血流扫描，测定右心室直接血流百分比（RVPDF）、延迟射血血流百分数（RVPDEF）、滞留流入血流百分数（RVPRI）和残余血流百分数（RVPRVo）。用Spearman方法分析右心室血流与心室功能参数及血流动力学相关性。结果PH患者RVPDF、RVPDEF、RVPRI和RVPRVo分别为16.4%±9.2%、16.1%±5.6%、16.8%±6.1%和50.5%±12.3%。RVPDF与RVPRVo呈负相关（r=-0.703，P<0.001），而RVPDEF 与RVPRI呈正相关（r=0.955，P<0.001）。RVPDF与右心室每搏输出量指数（RVSVI）（r=0.38，P=0.041）和右心室射血分数（RVEF）（r=0.69，P<0.001）呈正相关，与右心室收缩末期容积指数（RVESVI）（r=-0.65，P<0.001）及右心室心肌质量指数（RVMI）（r=-0.45，P=0.004）呈负相关。RVPRVo与RVEF（r=-0.58，P=0.007）呈负相关。RVPDF与RVPDEF之和（RVPDF+RVPDEF）为35.2%±11.4%，RVEF与（RVPDF+RVPDEF）呈正相关（r=0.825，P<0.001），且RVEF与RVPDF+RVPDEF之和间差异无计学意义（t=1.427，P=0.164）。RVPDF与肺血管阻力（PVR）呈负相关（r=-0.52，P=0.007），而RVPRVo与PVR呈正相关（r=0.54，P=0.004）。结论4D-FLOW CMR能够在自由呼吸状态下测定PH患者RVEF。PH患者右心室直接血流减低，而残余血流增多，且右心室直接血流及残余血流与右心室功能、PVR相关，是评价右心室功能及后负荷的重要指标。

简介：摘要目的了解呼吸科医生对慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的认知情况与诊治现状。方法根据CTEPH诊治中的相关问题设计问卷，针对774家全国肺栓塞与肺血管病防治协作组、中日友好医院呼吸专科医联体单位的负责医生和联络医生进行问卷调查，收回有效问卷1 038份（1 038/1 211，85.7%），并对结果进行汇总分析。结果多数（769/1 038,74.1%）参与调查医生就职于三级及以上医院，中级及以上职称占88.5%(919/1 038)。绝大多数医院常规开展超声心动图（99.3%）和CTPA检查（94%），部分医院可进行肺通气灌注（V/Q）扫描（31.3%）和右心导管检查（38.5%），仅少数医院开展CTEPH肺动脉血栓内膜剥脱手术（8.0%）与球囊肺动脉成形术（10.4%），不同级别医院之间差异有统计学意义（P<0.01）。9.6%的医生自我评价熟悉CTPA的影像学阅读方法，19.9%医生熟悉V/Q扫描的阅读。88.5%的医生赞同CTPA是CTEPH患者的首选筛查方法，指南符合率仅3.9%。53.9%医生的观点符合指南，认为CTPA阴性可以除外CTEPH。79%的医生支持CTEPH患者终生抗凝治疗，70.8%的医生认为CTEPH应首先评估是否适合手术治疗。结论目前在CTEPH诊治中存在以下问题：V/Q及右心导管开展不足，肺动脉血栓内膜剥脱手术及球囊肺动脉成形治疗尚不普及，呼吸科医生不熟悉CTEPH相关影像学解读方法与治疗指征等，有必要针对以上问题进一步推广CTEPH的规范化诊治方法。

简介：摘要大动脉炎肺动脉受累，大多数患者表现为进行性心悸、胸闷、气短、活动耐量下降，少部分患者出现阵发性咳嗽、咯血。治疗主要针对血管壁非特异性炎症，大多数指南推荐使用糖皮质激素。本文报道1例女性患者，35岁，诊断为大动脉炎肺动脉受累。口服药物治疗效果欠佳，通过球囊肺动脉成形术治疗后病情改善明显。