简介：摘要慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是一种急性肺血栓栓塞症的远期并发症。2021年1月，《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》发布，将CTEPH作为单独章节，从CTEPH早期识别、诊断及治疗三个方面出发，明确了如何利用影像学检查早期识别CTEPH，提出了肺动脉血栓内膜剥脱术、靶向药物治疗、球囊肺动脉成形术的适应证及临床获益，强调了建立专业CTEPH诊疗中心的重要性。本文旨在结合临床实践，对指南CTEPH章节内容进行分析解读，更好地指导CTEPH的规范诊治。

简介：摘要2018年第六届世界肺动脉高压大会上专家提出了修改肺动脉高压的诊断标准，引起国内外专家的广泛争议。我们应该如何看待这个问题呢？国内专家也有困惑。本文详细解析了肺动脉高压的定义、诊断标准的变迁、修改诊断标准的必要性及其带来的影响，提出了我国应对修改肺动脉高压诊断标准的一些建议。

简介：摘要慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的治疗技术进展迅速。随着手术、介入、靶向药物的开发以及综合治疗策略的观念更新，CTEPH患者的预后已有显著改善。但CTEPH的诊断和治疗仍面临很大挑战，如何正确应用影像学检查方法早期识别和诊断CTEPH？如何根据不同患者的表型选择个体化治疗方案？如何以研究推动CTEPH患者的规范化管理与CTEPH诊治中心建设？本文拟结合这些问题阐述对CTEPH诊治与研究的思考。

简介：摘要目的应用常规超声、二维斑点追踪成像及实时三维超声心动图评估慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者左室构型、收缩功能的变化及肺动脉内膜剥脱术(PEA)后的恢复情况。方法纳入2016年11月至2021年6月于中日友好医院诊断为CTEPH并行PEA手术且无左心疾病的患者30例作为CTEPH组，记录其手术前后右心导管数据；同时收集性别、年龄匹配的健康查体者23例作为对照组。比较CTEPH组PEA术前、术后与对照组间超声心动图相关指标的差异，主要包括左室舒张末期内径(LVEDd)、左右心室横径比值(RVd/LVd)、左室整体纵向应变(LVGLS)、三维左室舒、缩末容积指数(LVEDVi、LVESVi)、左室射血分数(LVEF)及左室每搏量(LVSV)。分析平均肺动脉压(mPAP)、肺血管阻力(PVR)与左室功能指标间的相关性。结果CTEPH组PEA术前LVEDd、LVEDVi、LVESVi、LVSV、LVGLS、二尖瓣口舒张期血流频谱比值(E/A)低于对照组(均P<0.05)，LVEF、心排出量(CO)、心脏指数(CI)与对照组差异无统计学意义(均P>0.05)。CTEPH组PEA术后左室容积、LVSV与对照组差异无统计学意义(均P>0.05)，但LVGLS、E/A仍低于对照组(均P<0.05)。相关性分析显示mPAP与LVSV、E/A呈负相关(r＝-0.490、-0.455，均P<0.05)。结论CTEPH患者左室构型改变，充盈异常，存在潜在收缩功能受损。PEA术后左室构型及容积恢复，但充盈模式、LVGLS在随访期间内尚未完全恢复。

简介：摘要肺动脉高压是一种经常导致右心衰竭的严重疾病。临床上，平均肺动脉压和肺血管阻力仍然是用于评估肺动脉高压严重程度和预后最常用的血流动力学指标。但是，它们只描述了右心室液压负荷的非振荡分量，而忽略了肺动脉中动态顺应性和波传播的贡献。动脉系统中的压力波/流量波由心脏泵产生，在血管中测得的压力波/流量波模式与心脏和循环系统的主要生物力学特性有关，包括心脏收缩、心室-血管耦合、大动脉硬度和微血管特性。因此，对于压力波/流量波的波形分析对肺血流动力学的评价有重要意义。

简介：摘要目的评价球囊肺动脉成形术（BPA）治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的效果和安全性。方法连续入选2018年2月至2019年9月在中日友好医院呼吸中心住院的CTEPH患者，所有患者经多学科讨论确定无法行肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA），具有BPA手术指征。BPA术前评估6 min步行距离（6MWD）、检测血N-末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平，行右心导管检查获得混合静脉血氧饱和度、平均肺动脉压（mPAP）、心指数和肺血管阻力（PVR），将BPA治疗前与最后一次BPA时各项参数进行对比分析。结果行BPA治疗的CTEPH患者25例，共行67例次BPA治疗，其中男10例（40.0%），女15例（60.0%），年龄（57.8±7.1）岁，诊断CTEPH到BPA治疗间隔时间20.0（9.0，48.5）个月，共治疗肺动脉302支，18例患者BPA≥2次，术后随访时间5.0（3.5，8.3）个月，术后6MWD、心指数、混合静脉血氧饱和度均显著改善[（425±74）比（345±109）m、（1.99±0.45）比（1.62±0.35）L·min-1·m-2、（68.1±6.5）%比（61.2±6.3）%]（均P<0.05），术后血浆NT-proBNP、mPAP、PVR均显著低于术前[259（93，739）比806（148，2 159）ng/L、（40.6±8.3）比（47.3±10.7）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、（11.9±4.9）比（17.2±6.5）WU（1 WU=80 dyn·s·cm-5）]（均P<0.05）。咯血5例次（7.5%），再灌注肺水肿（RPE）2例次（1.5%）；1例因RPE需无创呼吸机治疗，1例围手术期因咯血加重右心衰竭导致死亡。结论BPA能显著改善不能行PEA的CTEPH患者的运动耐量和血流动力学参数，手术并发症发生率较低，安全有效。

简介：摘要肺动脉高压是指肺动脉压力升高的血流动力学异常状态，是一种慢性、进展性疾病，预后较差。然而压力的升高只有在肺血管床减少一半以上时才会出现，且肺动脉高压临床表现缺乏特异性，故通常在发现时就已处于临床过程的晚期阶段。人们试图通过探索肺血管对运动的异常反应，即通过运动负荷试验来早期发现肺动脉高压。目前对运动性肺动脉高压尚无统一的评价标准，对其诊断后的干预措施也存在很大争议，尚需多中心的前瞻性研究进行验证。

简介：摘要目的探讨右心声学造影检测心内或肺内右向左分流的价值。方法回顾性分析中日友好医院2015年5月至2018年7月期间行右心声学造影检查的肺动脉高压患者74例临床资料。根据右心声学造影结果分为三组：心内分流组（<4个心动周期左心发现微泡）、肺内分流组（>4个心动周期内发现左心微泡）和声学造影阴性组（左心未测到微泡），比较各组间临床表现、功能分级、氧合及血流动力学特征，同时分析各组间合并神经系统并发症的差异。结果74例患者中右心声学造影阳性28例（37.8%），包括心内分流11例（14.9%），肺内分流17例（23.0%）。心内分流阳性患者中有5例（6.8%）经胸心普通超声检查为阴性，2例肺内分流患者证实为遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT），1例为不明原因的肺动静脉畸形（PAVM）。三组患者的临床症状、世界卫生组织（WHO）心功能分级、脑钠肽前体（NT-proBNP）水平、动脉血氧分压（PO2）、肺动脉平均压（mPAP）、右房压（RAP）、肺血管阻力（PVR）、心排血量（CO）差异均无统计学意义（均P>0.05）。5例（6.8%）患者存在神经系统合并症，包括4例（5.4%）脑梗死、1例（1.4%）癫痫，其中2例患者临床评估脑梗死为心内分流继发的矛盾性栓塞。三组比较，心内分流组患者存在神经系统合并症比例更高（P<0.05）。结论右心声学造影检测右向左分流对肺动脉高压的病因诊断有补充价值，是否存在分流对患者病情严重程度无明显影响，但合并心内分流者发生神经系统并发症的风险增加。

简介：摘要目的分析慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者CT肺血管造影（CTPA）的特征。方法对2015年12月至2019年12月在中日友好医院完成CTPA并确诊的CTEPH患者的临床资料、CTPA影像学直接和间接征象进行总结，采用描述性研究方法，分析CTEPH患者CTPA影像学特征，并根据血栓起始部位分为近段病变组和远端病变组，比较不同部位病变患者之间的影像学征象是否存在差异。结果共纳入135例CTEPH患者，CTPA显示血栓病变分布上，133例（98.5%）为双肺分布，血栓起始部位分级以Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ级为主，Ⅳ级病变仅8例（7.3%），无0级病变。CTEPH患者慢性血栓在CTPA上最常见的直接征象为血管闭塞（134例，99.3%），其次是偏心附壁充盈缺损（111例，88.2%）、蹼样征（80例，59.3%）、血管狭窄/纤细（41例，30.4%）。近段病变与远端病变组患者比较，偏心附壁充盈缺损、血管壁不规则更常见于近端病变者，而血管狭窄/纤细更常见于远端病变组患者（P值均<0.05）。肺实质与胸膜腔继发改变在CTPA上最常见的征象为马赛克征（104例，77.0%），其次是肺梗死灶（79例，58.5%），肺梗死的表现形式包括胸膜下斑片状实变密度影（35/79，44.3%），其次为索条影（23/79，29.1%），斑片状实变密度影与索条影并存（13/79，16.5%）。心脏与大血管异常的最常见CTPA征象为肺动脉增宽（132例，97.8%）和右心室肥大（130例，96.3%），其他包括下腔静脉造影剂逆流（70例，51.9%）、支气管动脉扩张（68例，50.3%）。所有继发征象在近段病变与远端病变组差异均无统计学意义（P值均>0.05）。结论CTEPH患者CTPA最常见直接征象为血管闭塞、附壁充盈缺损及蹼样征，常见间接征象包括肺内马赛克征、肺梗死灶、右心室肥大、肺动脉扩张、体循环动脉扩张等，而附壁充盈缺损更常见于近端病变患者。

简介：摘要近年来，肺动脉高压（PH）越来越被国内外学者所关注，其病因多样、发病机制复杂。由于肺血管结构或功能改变，可导致肺血管阻力和肺动脉压力的升高，继而进展为右心衰竭甚至死亡。PH的诊断涉及多学科，容易造成误诊、漏诊，其治疗不规范也较普遍。这些年，我国在PH的临床诊治及研究领域均取得了长足进步，然而其诊治及管理仍存在诸多问题。基于此，我们呼吁进一步加强肺动脉高压领域的多学科协作，全面推进我国肺动脉高压的规范化体系建设。

简介：摘要2022年8月欧洲心脏病学会（ESC）和欧洲呼吸学会（ERS）联合颁布了《2022ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》，更新了肺动脉高压血流动力学诊断标准，引起专家的广泛热议，我们应该如何应对更新的肺动脉高压诊断标准？本文详细解析了肺动脉高压诊断标准的由来、如何理解新修订的血流动力学诊断标准，新的标准对运动性肺动脉高压概念的界定以及新的诊断标准对临床实践产生的重要影响，并提出了应对策略。

简介：摘要目的了解呼吸科医生对慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的认知情况与诊治现状。方法根据CTEPH诊治中的相关问题设计问卷，针对774家全国肺栓塞与肺血管病防治协作组、中日友好医院呼吸专科医联体单位的负责医生和联络医生进行问卷调查，收回有效问卷1 038份（1 038/1 211，85.7%），并对结果进行汇总分析。结果多数（769/1 038,74.1%）参与调查医生就职于三级及以上医院，中级及以上职称占88.5%(919/1 038)。绝大多数医院常规开展超声心动图（99.3%）和CTPA检查（94%），部分医院可进行肺通气灌注（V/Q）扫描（31.3%）和右心导管检查（38.5%），仅少数医院开展CTEPH肺动脉血栓内膜剥脱手术（8.0%）与球囊肺动脉成形术（10.4%），不同级别医院之间差异有统计学意义（P<0.01）。9.6%的医生自我评价熟悉CTPA的影像学阅读方法，19.9%医生熟悉V/Q扫描的阅读。88.5%的医生赞同CTPA是CTEPH患者的首选筛查方法，指南符合率仅3.9%。53.9%医生的观点符合指南，认为CTPA阴性可以除外CTEPH。79%的医生支持CTEPH患者终生抗凝治疗，70.8%的医生认为CTEPH应首先评估是否适合手术治疗。结论目前在CTEPH诊治中存在以下问题：V/Q及右心导管开展不足，肺动脉血栓内膜剥脱手术及球囊肺动脉成形治疗尚不普及，呼吸科医生不熟悉CTEPH相关影像学解读方法与治疗指征等，有必要针对以上问题进一步推广CTEPH的规范化诊治方法。

简介：摘要目的观察肺动脉内膜肉瘤的临床病理特征，了解其基因改变情况。方法分析中日友好医院2017年1月至2020年1月间行肺动脉内膜剥除术病例60例，收集其中5例肺动脉内膜肉瘤患者临床资料，采用HE染色、免疫组织化学染色及荧光原位杂交进行病理形态学观察，通过RNA测序方法分析肿瘤融合基因改变。结果肺动脉内膜肉瘤检出率为8.3%（5/60），中位年龄49岁，女性多于男性，临床表现不特异。肿瘤由异型梭形细胞或上皮样细胞组成，可出现骨肉瘤及平滑肌肉瘤分化。肿瘤细胞可表达血小板源性生长因子受体α、细胞周期蛋白依赖性激酶4（CDK4）及MDM2，并伴有MDM2、CDK4及表皮生长因子受体基因共扩增。RNA测序检出多种框内融合基因改变。结论肺动脉内膜肉瘤是一类罕见、高度异质性并伴有多基因复杂改变的低~未分化肉瘤，治疗效果不佳，预后差。

简介：摘要目的探讨肺动脉内膜剥脱术(PEA)治疗肺血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的短期预后和术后呼吸系统并发症发生情况。方法收集2017年12月至2020年1月期间外科重症医学科连续收治的45例PEA治疗CTEPH术后患者临床病例资料，其中男20例，女25例；平均年龄51.2(25~70)岁，心功能(NYHA分级)Ⅲ~Ⅳ级24例(53.5%)，术前肺血管阻力923(461~2 711)dyn·s·cm-5。按是否有呼吸系统并发症分为有呼吸系统并发症组和无呼吸系统并发症组，评估术后呼吸系统并发症发生的危险因素及其对短期预后的影响。结果全组无术中死亡，术后死亡2例(4.4%)，死因分别为心源性休克和纵隔感染。术后发生呼吸系统并发症32例(71.1%)，最常见为再灌注肺水肿20例(44.4%)，其次为残余肺动脉高压5例(11.1%)。全组术后肺动脉平均压[术前37 mmHg，术后20 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)]和肺血管阻力(术前923 dyn·s·cm-5，术后293 dyn·s·cm-5)显著降低，差异均有统计学意义(P<0.05)。与无呼吸系统并发症组比较，有呼吸系统并发症组机械通气、ICU住院均较长，ICU费用较高，差异均有统计学意义(P<0.05)。从症状出现至PEA的时间间隔>36个月(OR＝12.2，95%CI：2.1~70.7，P＝0.005)和6 min步行距离<300 m(OR＝12.6，95%CI：1.1~138.0，P＝0.0038)是术后呼吸系统并发症的独立预测因子。结论PEA治疗CTEPH安全可行，术后呼吸系统并发症主要由症状出现时间和术前状态决定。CTEPH患者应尽早考虑PEA手术。

简介：摘要目的探究血管紧张素转化酶抑制剂卡托普利(CAP)和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂坎地沙坦(CAD)对链脲佐菌素诱导的1型糖尿病(T1DM)小鼠模型中肺动脉病理形态学、血管张力、舒张功能和氧化应激水平的影响。方法本研究为实验研究。选用6~8周龄雄性C57BL/6J小鼠，使用简单随机分组法分为T1DM模型组和正常对照(NC)组，模型组采用腹腔注射链脲佐菌素的方法造模。将成模小鼠使用简单随机分组法分为T1DM组、T1DM+CAP组和T1DM+CAD组，对后两组使用灌胃手法给予CAP(100 mg·kg-1·d-1，4 d)和CAD(100 mg·kg-1·d-1，4 d)。检测4组小鼠的血糖、体质量变化，对肺动脉进行HE染色、Masson染色及超氧化物阴离子荧光探针染色，测定肺动脉血管张力和舒张能力。结果4组小鼠第7天体质量比较差异有统计学意义(F＝138.97，P<0.001)，与NC组比较，T1DM组、T1DM+CAP组和T1DM+CAD组体质量均降低，差异均有统计学意义(P值均<0.05)。T1DM组、T1DM+CAP组和T1DM+CAD组小鼠血糖在注射STZ第4天血糖值超过11.0 mmol/L，提示T1DM模型造模成功。4组小鼠第7天血糖比较差异有统计学意义(F＝21.55，P<0.001)，与NC组比较，T1DM组、T1DM+CAP组和T1DM+CAD组血糖均升高，差异均有统计学意义(P值均<0.05)。4组1、10 μmol/L NE刺激下的肺动脉血管张力比较差异均有统计学意义(F值分别为8.84、14.36，P值均<0.05)。与T1DM组比较，1 μmol/L NE刺激下其余3组的肺动脉血管张力高，10 μmol/L NE刺激下其余3组的肺动脉血管张力低，差异均有统计学意义(P值均<0.05)。与T1DM组(42.67%±3.06%)比较，NC组肺动脉血管舒张比例(80.50%±5.51%)高；T1DM+CAP组(54.71%±4.56%)和T1DM+CAD组(70.07%±10.00%)的舒张比例低，差异均有统计学意义(P值均<0.05)。结论链脲佐菌素引起的T1DM可引起小鼠肺动脉结构损伤和功能紊乱，表现为管壁增厚、胶原纤维含量增加，氧化应激水平增强，收缩和舒张功能受损。CAP和CAD可能通过降低肺动脉氧化应激水平对糖尿病小鼠的肺动脉起到保护作用。