简介:摘要目的探讨儿童急性髓系白血病首次诱导化疗期间血流感染的临床特点。方法对2009年8月至2015年12月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心确诊的204例初诊急性髓系白血病患儿进行回顾性分析。采集患儿的临床资料以及血流感染的病原、体外药敏试验结果、合并症以及预后情况。组间比较应用χ2 检验,血流感染的危险因素分析采用Logistic回归分析。结果204例患儿中男116例、女88例,年龄8(1~14)岁。其中接受MAE方案(依托泊苷+米托蒽醌+阿糖胞苷)诱导患儿170例,接受IAE方案(伊达比星+阿糖胞苷+依托泊苷)诱导患儿25例,接受预激方案[阿克拉霉素或高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子(G-CSF)]诱导患儿9例。共有28例患儿发生血流感染,发生率为13.7%,其中26例患儿发生1次血流感染,2例患儿发生2次血流感染。病原谱中革兰阳性菌占53.3%(16/30),革兰阴性菌占40.0%(12/30),真菌占6.7%(2/30)。最常见的病原菌是凝固酶阴性葡萄球菌(26.7%,8/30),然后依次是链球菌属(13.3%,4/30)和大肠杆菌(13.3%,4/30)。12例革兰阴性菌中有3例为碳青霉烯耐药阴性菌,有2例为嗜麦芽窄食单胞菌。共有8例患儿(28.6%,8/28)因血流感染死亡,其中6例感染病原为耐药革兰阴性菌或真菌。严重中性粒细胞缺乏患儿血流感染发生率高于无严重粒细胞缺乏患儿[16.6%(25/151)比5.7%(3/53), χ²=3.933, P=0.047]。多因素分析显示,发热时伴随严重的中性粒细胞缺乏(OR=4.258,95%CI 1.097~16.524,P=0.036)是血流感染的危险因素。结论在儿童急性髓系白血病首次诱导化疗过程中,血流感染以革兰阳性菌为主,耐药菌感染预后差,严重粒细胞缺乏是显著危险因素。
简介:摘要目的探讨伴CEBPA基因突变的家族性急性髓系白血病(AML)的临床特征、病因及转归,提高对家族性白血病的认识。方法调查一个伴CEBPA基因突变AML家系患者的发病年龄、临床特征、转归及预后并绘制家系谱。对先证者采集骨髓及口腔黏膜细胞,与先证者有血缘关系的亲属,采集外周血,通过基因测序技术检测基因突变。结果该家系共有10人诊断为AML,其中男4例,女6例,中位年龄9(3~48)岁。10例患者中,6例死亡,其中4例未进行治疗,1例患者化疗后生存3年复发死亡,1例采取中药及支持治疗生存2年后死亡。4例患者生存,1例接受化疗患者生存达15年,3例患者接受化疗联合造血干细胞移植,至随访截止,生存时间分别为6、9、28个月。对先证者及8名与先证者有血缘关系的亲属进行基因测序,发现5例存在胚系CEBPA TAD p.G36Afs*124突变,其中4例确诊为AML,1例随访至今未发病。结论伴CEBPA基因突变的家族性AML多在儿童及青壮年期发病,具有完全或接近完全的外显率,通过积极治疗,大多预后良好。