简介：摘要目的总结糖原贮积症Ⅰb型合并克罗恩病的临床特征。方法回顾性分析2019年2月至2021年3月广州市妇女儿童医疗中心收治的3例糖原贮积症Ⅰb型合并克罗恩病患儿的临床特征及诊治过程，并以"tumor necrosis factor α"、"glycogen storage disease type Ib"、"Crohn′s disease"、"肿瘤坏死因子α"、"糖原贮积症Ⅰb型"、"克罗恩病"为检索词，检索PubMed、Web of Science、Embase、中国知网、万方数据库自2002年1月至2021年9月的文献，进行相关文献复习总结。结果纳入3例糖原贮积症Ⅰb型合并克罗恩病患儿，年龄6 ~ 9岁，男性1例，女性2例；3例内镜特征为病变主要累及回盲部和结肠，以溃疡和增生为主，使用英夫利西单克隆抗体治疗后好转，症状明显改善。儿童克罗恩病活动指数均下降。共检索到8篇相关报道。结论糖原贮积病Ⅰb型可合并克罗恩病，需要临床医生及时鉴别。
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