简介：摘要目的分析预测新生儿完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)矫治术预后相关危险因素。方法回顾性分析2009年1月至2018年1月收治的105例接受TAPVC手术治疗的新生儿。心上型42例(40%，42/105)、心内型21例(20%，21/105)、心下型36例(34.3%，36/105)和混合型6例(5.7%，6/105)。采用Cox比例风险分析方法分析术后肺静脉梗阻(pulmonary venous obstruction，PVO)及病死率的相关危险因素。Kaplan-Meier用于分析总生存率。结果26例(24.8%，26/105)患儿诊断为梗阻性TAPVC。术后30天、1年和5年生存率分别为92.4%、86.7%和86.7%。术后PVO共17例(16.2%，17/105)。术前酸中毒、手术时低体质量、体外循环时间延长、术后中心静脉压升高(central venous pressure，CVP)、再手术为术后死亡的相关危险因素，其中术前酸中毒(P<0.001)、体外循环时间延长(P<0.001)和术后CVP升高(P＝0.005)为术后死亡的独立危险因素。混合型TAPVC、术前酸中毒、手术年龄小、体外循环时间延长、术后肺动脉高压为术后PVO的相关危险因素，其中体外循环时间延长(P＝0.029)、术后肺动脉高压(P<0.001)和混合型TAPVC(P＝0.017)是与术后PVO相关的独立危险因素。结论我中心近5年新生儿TAPVC的术后死亡比例和PVO发生率较低，术前酸中毒、体外循环时间延长和术后CVP升高的新生儿预后较差。混合型TAPVC患儿术后发生PVO的风险更高。

简介：摘要目的分析复杂型先天性心脏病（CCHD）患儿的临床诊疗现状及术后死亡的影响因素，优化CCHD的围术期管理，为临床决策提供新的科学依据。方法本研究为回顾性单中心研究。入选2017年1月到2019年12月在广东省人民医院诊断为CCHD的婴儿（入院时年龄为0~1岁）。收集患儿的一般临床信息、住院诊疗资料、预后及并发症等。选取接受手术治疗的患儿，采用多因素logistic回归分析探索影响接受手术治疗的CCHD患儿术后死亡的独立危险因素。结果共纳入826例CCHD患儿，其中男婴556例（67.3%），首次入院年龄为51.0（5.0，178.3）d。法洛四联症264例（32.0%）和完全性肺静脉回流异常137例（16.6%）占多数。产前诊断者195例（23.6%）。196例（23.7%）患儿使用前列腺素治疗。术前有创通气时间0（0，0）h，术后有创通气时间95.0（26.0，151.8）h。668例（80.9%）接受了手术治疗，手术时年龄100.5（20.0，218.0）d，手术时间190.0（155.0，240.0）min。62例（7.5%）接受内科治疗，96例（11.6%）放弃治疗。675例（81.7%）好转出院，55例（6.7%）死亡，109例（13.2%）在1年内再次入院。出现并发症的患儿有565例（68.4%），主要为肺炎334例（40.4%）和心律失常182例（22.0%）。多因素logistic回归分析结果显示，延迟关胸（OR=49.775，95%CI 3.291~752.922，P=0.005）、术后有创呼吸机通气时间延长（OR=1.003，95%CI 1.000~1.005，P=0.038）和心脏低排综合征（OR=272.658，95%CI 37.861~1 963.589，P<0.001）是CCHD患儿术后死亡的独立危险因素。结论CCHD患儿中多数为法洛四联症和完全性肺静脉回流异常，产前诊断者不到1/4，多数接受了手术治疗。并发症主要以肺炎和心律失常多见。延迟关胸、术后有创呼吸机通气时间延长和心脏低排综合征是CCHD患儿术后死亡的独立危险因素。