简介：摘要滑片吻合术于1989年被首次报道，作为端端吻合术和补片扩大术等手术的替代术式出现，现已成为治疗先天性气管狭窄和完全性气管环的首选手术。这是一项具有挑战性的手术，近年来随着不同医疗中心对滑片吻合术的不断改善和灵活运用，使复杂的先天性气管狭窄患儿手术死亡率不断降低。本文介绍滑片吻合术的发展应用，手术适应证，手术技术以及手术结果以期给滑片吻合术的临床应用提供一定建议。

简介：摘要新生儿动脉导管瘤发生率较低，以肺动脉压迫为表现的病例更为罕见。本例是1例以肺栓塞为表现的动脉导管瘤患婴，外科治疗后病情平稳。

简介：摘要目的研究滑片吻合术前、后患儿狭窄段气管直径、气管长度、隆凸角的变化情况。方法纳入2010年1月至2018年1月上海儿童医学中心行滑片吻合术，临床资料完整的先天性气管狭窄患儿77例(女36例)作为观察组。通过CT图像测量纳入患儿手术前后狭窄段气管直径、狭窄段长度及其气管全长、隆凸角大小并计算狭窄段长度与自身气管全长比值。纳入一组数量相同，年龄、身高、体质量等差异无统计学意义的气管形态学正常的儿童作为对照组。结果77例观察组患儿手术年龄1.3(1.1，1.9)岁，身高76.0(72.0，83.0)cm，体质量9.0(7.9，10.8)kg。77例对照组儿童年龄、身高、体质量分别为1.5(1.0，2.0)岁，78.0(71.0，85.0)cm，9.2(7.9，11.0)kg。滑片吻合术后，患儿狭窄段气管直径从2.7 mm增至4.4 mm，较术前增加63.0%(P<0.001)，但仍小于对照组儿童气管直径(6.1 mm)；气管全长平均变短0.70 cm(P<0.001)，术后气管全长5.4 cm，与对照组儿童气管全长(5.5 cm)相比差异无统计学意义(P＝0.232)；术后隆凸角平均减少27.9°(P<0.001)，术后隆凸角(93.0°)与对照组儿童(90.7°)相比差异无统计学意义(P＝0.126)。结论滑片吻合术纠治儿童先天性气管狭窄术后重建气管气管直径显著增大，气管长度和隆凸角术后显著变小，术后气管形态接近对照组儿童。

简介：摘要目的通过对大动脉调转术(ASO)患儿术后早期死亡和远期再手术分析，探讨ASO的手术风险和远期再手术原因。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月在上海儿童医学中心接受ASO手术治疗的患儿的临床资料及在该时间段内的随访资料，分为室间隔完整型的大动脉转位(TGA/IVS)、大动脉转位合并室间隔缺损(TGA/VSD)、Taussig-Bing畸形(TBA)及二期ASO(Ⅱ-ASO)4组。采用χ2检验分析不同组别ASO术后的早期死亡比例、远期再手术率。结果本研究共纳入861例ASO手术患儿，术后早期死亡108例(12.5%)。753例术后随访，失访102例(13.5%，102/753)。651例完成随访，男352例，女299例，中位随访7.23(4.74，9.37)年。66例(10.1%，66/651)远期再手术治疗，4例(6%，4/66)再手术死亡。TGA/IVS 241例，再手术24例(10%)；TGA/VSD 256例，再手术23例(9%)；TBA 126例，再手术18例(14.3%)；Ⅱ-ASO 28例，再手术1例(3.6%)。再手术原因包括：肺动脉扩大成形36例(死亡2例)，肺动脉内支架置入2例，右心室流出道梗阻(RVOTO)纠治10例，主动脉瓣成形2例，主动脉瓣置换5例(死亡2例)，主动脉吻合口狭窄纠治4例，左心室流出道梗阻(LVOTO)纠治3例，VSD残余分流修补2例，主动脉缩窄(CoA)纠治2例。结论ASO手术的早期死亡比例仍然偏高，较欧美发达国家还有一定差距。ASO术后的远期随访需关注肺动脉右心室流出道狭窄及主动脉瓣关闭不全。

简介：摘要目的总结分享上海儿童医学中心18年来先天性气管狭窄（congenital tracheal stenosis，CTS）的外科治疗经验。方法回顾分析自2001年8月至2019年8月共18年间所有在上海儿童医学中心接受外科手术治疗的CTS患儿的临床资料，依据本中心气管成形手术的发展历程，予以分为前Slide （Phase Ⅰ）、传统Slide（Phase Ⅱ）、改良Slide（Phase Ⅲ）三个阶段，利用Kruskal-Wallis Test总体比较，百分率的组间比较采用Dunn's Multiple Comparisons Test分析。结果共收治CTS患儿309例，男179例，女130例。手术中位年龄447 d，中位体重9. 0 kg。长段狭窄（>2 cm）241例（78. 0%），短段狭窄（≤ 2 cm）68例（22. 0%）。合并气管分支狭窄79例（25. 6%），合并心血管病理畸形274例（88. 7%）。Phase Ⅰ CTS 11例，死亡2例（18. 2%），Phase Ⅱ CTS 119例，死亡12例（10. 1%）；Phase Ⅲ CTS 179例，死亡4例（2. 2%）。在所有18例死亡患儿中，长段狭窄16例（88. 9%），短段2例（11. 1%），因吻合口肉芽增生死亡14例（77. 8%）。结论长段CTS是气管成形手术的主要指征之一，但仍然具有较高的术后死亡率，吻合口肉芽增生等并发症是CTS术后主要死亡原因，改良Slide气管成形术能明显降低术后并发症和死亡率，已成为本中心治疗长段CTS的首选方法。

简介：摘要目的探讨先天性气管狭窄（congenital tracheal stenosis，CTS）患儿滑片吻合术（slide tracheoplasty，STP）重建气管术后3年气管直径的增长情况。方法回顾性分析上海儿童医学中2013年1月至2017年12月接受滑片吻合术患儿的临床和随访资料。有术前、后CT和纤维支气管镜检查图像和报告及术后1、6、12、24、36个月随访CT图像和报告的患儿被纳入研究队列，作为STP治疗组。测量术前气管狭窄段最小直径，记录随访期间重建气管最小直径。并根据患儿年龄、身高、体重等条件选取有上海儿童医学中心体检胸部CT检查的气管正常儿童作为对照组，对比观察CTS术后患儿与正常儿童气管直径的差异。结果STP治疗组纳入43例患儿，其中男19例，女24例；手术年龄为（1. 7±1. 3）岁。患儿术前狭窄段最小直径为（2. 6±0. 7）mm，术后增至（4. 4±1. 2）mm，P <0. 001。术后3年为（5. 7±1. 2）mm，重建气管直径随时间的延长而显著增加（P<0. 001）。随访3年气管直径增长速度为（0. 4±0. 2）mm/年。其中术后前6个月气管直径生长速度最快为（0. 8± 0. 7）mm/年，第1年为（0. 7±0. 6）mm/年，第2年为（0. 3±0. 3）mm/年，第3年为（0. 3±0. 3）mm/年。线性回归分析表明，滑片吻合术后3年重建气管直径均随年龄（R2=0. 284，P <0. 001）、身高（R2= 0. 241，P <0. 001）、体重（R2=0. 188，P <0. 001），增加而显著增加。结论STP不会抑制重建气管的生长。重建气管直径生长与年龄、身高、体重增长呈正相关。滑片吻合术后随访3年，前6个月气管生长较快，此后气管生长速度减慢。

简介：摘要肺动脉瓣反流是儿童法洛四联症患儿根治术后常见并发症，肺动脉瓣反流长期存在会导致右心负荷增加，进而增加心律失常，右心衰竭，运动受限甚至猝死的风险。本综述从法洛四联症患儿根治术后的中远期肺动脉瓣反流情况、右心功能、重建效果等方面进行汇总分析，籍以阐明术后远期肺动脉瓣重建的必要性和可行性，同时就手术时机和指征进行简要探讨。

简介：摘要目的总结异常支气管分支合并肺动脉吊带形态学特征，评价手术治疗效果，为肺动脉吊带的治疗提供新思维。方法回顾2012年1月至2018年12月上海儿童医学中心存在异常支气管分支的患儿资料。根据异常支气管分支形态分为气管性支气管、三叉型支气管、气管桥和气管性支气管合并三叉型支气管4种类型。统计4种异常支气管分支形态合并肺动脉吊带比例及行气管成形术比例。测量气管成形术前、后隆凸/假隆凸下角度。结果本次研究共纳入140例存在异常支气管分支的病例。11例(21%，11/53)气管性支气管和4例(9%，4/44)三叉型支气管气管直径正常。125例(89%，125/140)合并气管狭窄，其中115例行气管成形术，且均合并完全性气管环。气管桥患儿均行气管成形术，手术比例高于气管性支气管(100%对60%，P＝0.000)。76例(61%，76/125)合并肺动脉吊带，均一期处理异常血管和狭窄气管。术后隆凸/假隆凸下角度明显减小(P＝0.000)。结论肺动脉吊带合并异常支气管分支和气管狭窄难以用单纯血管压迫解释，应积极考虑同期行气管成形术。滑片吻合术是目前治疗先天性气管狭窄的主流技术。

简介：摘要先天性气管狭窄是一种罕见却严重威胁患儿生命的疾病。近年来，手术技能的提高使得患儿术后并发症发生率和病死率显著减少。本文介绍先天性气管狭窄的病理、分型、常用手术方法等，总结气管成形术的手术适应证，以期对先天性气管狭窄的治疗提供一定建议。

简介：摘要目的探索建立先天性心脏病患儿术后住院病死率的预测模型。方法收集上海儿童医学中心2006年1月1日至2017年12月31日所有行先天性心脏病手术的病例资料，根据亚里士多德评分系统对不同手术评分，分别应用logistic回归分析和机器学习建立包含手术复杂性评分和患儿术前危险因素的术后住院病死率预测模型并比较两种模型的C指数。结果共纳入24 693例行先天性心脏病手术病例，595例(2.4%)术后住院死亡。所有手术术后住院病死率为0～77.8%，其中32种手术术后住院病死率为0。除手术复杂性评分，其他危险因素包括年龄、身高、手术史、超声心动图检查及实验室检查结果(主要为凝血因子)与术后住院死亡显著相关。仅用手术复杂性评分预测术后住院死亡的ROC曲线下面积为0.654(95%CI：0.628～0.681，P<0.001)，综合分析手术复杂性评分和术前危险因素建立预测模型的ROC曲线下面积为0.886(95%CI：0.868～0.904，P<0.001)，应用机器学习建立预测模型的ROC曲线下面积为0.889(敏感度为0.817)。应用logistic回归和机器学习建立模型所参考的危险因素略有差异。结论应用logistic回归分析和机器学习建立的包含手术复杂性评分和术前危险因素的预测模型能更准确预测术后住院死亡，这对于先天性心脏病患儿手术风险评估及术后管理具有重要临床意义。