简介：摘要贝赫切特综合征是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病，该病累及肠道者被命名为肠型贝赫切特综合征(又称肠白塞病)。除此之外，肠白塞病还存在第Ⅱ型表现，即仅有典型肠道溃疡。肠白塞病与克罗恩病、肠结核、肠淋巴瘤、其他有肠道表现的免疫系统疾病等鉴别困难，且目前对肠白塞病的治疗认知有限。因此，通过证据检索和循证判断提出肠白塞病诊断和治疗共识意见对临床实践有重要意义。

简介：摘要目的探讨窄带光成像(NBI)肠镜下溃疡性结肠炎(UC)患者不同黏膜血管形态(MVP)分型对UC患者肠上皮增殖的预测价值。方法选择2012年12月1日至2015年1月31日在北京协和医院就诊且接受NBI肠镜检查的42例UC患者，采集所有患者普通白光和NBI模式下119个结直肠病变的图像，并至少取1块病变组织用于病理学分析。根据随机数字表法将所有内镜图像随机分配至1位内镜医师(副主任医师)，对肠黏膜组织的MVP分型和梅奥内镜评分(MES)做出判断。采用结肠炎组织学评分标准对肠黏膜炎症程度进行0~4级评分，根据免疫组织化学染色结果分析判断黏膜上皮Ki-67表达分布和表达程度。采用Student-Newman-Keuls(SNK)-q检验和Spearman相关分析进行统计学分析。结果UC患者的NBI肠镜下MVP分为清晰型、模糊型和消失型，根据黏膜表面腺管形态，消失型又分为隐窝开口亚型和绒毛亚型。NBI模式下MVP分型与普通白光模式下MES标准呈正相关(r＝0.80，P<0.001)。MVP模糊型、消失型、消失型隐窝开口亚型、消失型绒毛亚型病变的Ki-67染色指数均高于MVP清晰型病变(30.3±12.8、45.9±12.5、45.5±12.1、46.3±13.1比15.6±7.3)，差异均有统计学意义(SNK-q检验，均P<0.001)；MVP消失型、消失型隐窝开口亚型、消失型绒毛亚型病变的Ki-67染色指数均高于MVP模糊型病变，差异均有统计学意义(SNK-q检验，均P<0.001)。NBI肠镜下不同MVP分型与Ki-67表达分布呈正相关(r＝0.49，P<0.001)。组织学炎症程度为2、3、4级的Ki-67染色指数高于1级(28.8±10.9、40.2±11.6、49.5±10.3比17.1±8.4)，差异有统计学意义(SNK-q检验，均P<0.001)；组织学炎症程度为3、4级的Ki-67染色指数高于2级，组织学炎症程度为4级的Ki-67染色指数高于3级，差异均有统计学意义(SNK-q检验，均P<0.001)。Ki-67表达分布与组织学炎症程度呈正相关(r＝0.56，P<0.001)。结论NBI肠镜下MVP分型可间接预测UC患者肠上皮增殖活性，肠上皮增殖活性可能与黏膜炎症程度密切相关。

简介：摘要目的评估维得利珠单抗对炎症性肠病患者的短期疗效及安全性。方法连续纳入北京协和医院2021年5月1日至10月31日开始使用维得利珠单抗的中重度活动期炎症性肠病患者，观察临床特征并进行疗效和安全性评估，计算临床应答率、生物学应答率及内镜应答率，多因素分析用于评估短期临床疗效和安全性的独立影响因素。结果共纳入炎症性肠病患者78例，男44例，女34例，年龄（40.5±11.9）岁。维得利珠单抗治疗14周时临床缓解率、临床应答率、生物学缓解率、生物学应答率及内镜缓解率分别为60.3%（47/78）、85.9%（67/78）、70.5%（55/78）、43.6%（34/78）和47.0%（31/66）。体质指数（BMI）≥18.5 kg/m2（HR=5.04，95%CI：1.50~16.91，P=0.009）和治疗6周时达生物学缓解（HR=15.22，95%CI：3.16~73.38，P=0.001）是治疗14周时内镜缓解的影响因素。57例患者出现不良反应，发生率为73.1%，主要表现为肝肾损害（37.2%）和感染（26.9%）。结论维得利珠单抗治疗中重度活动期炎症性肠病14周后超半数患者可达临床缓解，基线BMI水平和治疗6周时生物学缓解是14周黏膜愈合的影响因素。短期治疗不良反应发生率不低，但严重不良反应罕见。

简介：摘要目的调查我国炎症性肠病(IBD)患者精神心理和生活质量的现状，并分析其影响因素。方法收集2021年9月至2022年5月全国22个省(自治区、直辖市)42家医院2 478例IBD患者的临床资料，包括年龄、性别、体重，是否首次就诊，疾病活动度、病程，主要临床表现(腹泻、腹痛、便血、肠外表现)，并发症，治疗药物(5-氨基水杨酸、糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂)，以及是否手术等，通过广泛性焦虑障碍量表、患者健康问卷抑郁量表、匹兹堡睡眠质量指数量表和炎症性肠病患者生活质量问卷分别评估影响IBD患者焦虑、抑郁发生情况和睡眠、生活质量，并分析相关影响因素。统计学方法采用多元线性回归分析。结果2 478例IBD患者的平均年龄为37.96岁；其中男性占62.43%(1 547/2 478)；61.82%(1 532/2 478)的患者处于疾病活动期，多为轻或中度(分别为588和734例)；60.61%(1 502/2 478)的IBD患者有不同程度的焦虑，58.35%(1 446/2 478)的患者有不同程度的抑郁，48.87%(1 211/2 478)的患者睡眠质量存在问题。多元线性回归分析结果显示，女性、疾病活动度较高和病程较长是影响IBD患者焦虑、抑郁和睡眠质量的独立危险因素[非标准化回归系数(95%置信区间)1.08(0.65~1.50)、0.45(0.23~0.68)、0.19(0.02~0.36)、0.83(0.33~1.32)、0.62(0.36~0.88)、0.28(0.08~0.47)、0.47(0.16~0.77)、0.39(0.23~0.55)、0.14(0.02~0.26)；P<0.001、<0.001，＝0.025、0.001，<0.001，＝0.005、0.003，<0.001，＝0.027]；使用生物制剂是影响患者焦虑的独立保护因素[非标准化回归系数(95%置信区间)－0.67(－1.17~－0.17)，P＝0.008]；年龄较大是影响患者睡眠质量的独立危险因素[非标准化回归系数(95%置信区间) 0.35(0.09~0.61)，P＝0.008]；疾病活动度较高、有腹泻症状、有腹痛症状、有肠外表现、使用5－氨基水杨酸、使用糖皮质激素、手术治疗是影响患者生活质量的独立危险因素[非标准化回归系数(95%置信区间)－11.00(－12.24~－9.76)、－2.90(－5.26~－0.55)、－3.93(－6.25~－1.61)、－5.79(－9.87~－1.71)、－4.78(－7.79~－1.76)、－7.71(－11.07~－4.35)、－4.37(－8.00~－0.73)，P<0.001，＝0.016、0.001、0.005、0.002，<0.001，＝0.019]，使用生物制剂是影响患者生活质量的独立保护因素[非标准化回归系数(95%置信区间) 4.72(1.97~7.48)，P＝0.001]。结论IBD患者普遍存在不同程度的焦虑、抑郁和睡眠问题，影响患者的生活质量。性别、疾病活动度和病程是IBD患者精神心理异常的影响因素。

简介：摘要阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医院诊断的6例PNH 并发缺血性肠病患者的临床资料。发现PNH并发缺血性肠病好发于青中年，中位发病年龄为31岁，男性多见。疾病多呈慢性反复发作，表现为腹痛（5/6）、消化道出血（5/6）。实验室检查可见全血细胞减少，网织红细胞百分比增高，血清乳酸脱氢酶、D-二聚体、C-反应蛋白等指标明显增高，多伴有胆红素水平增高。疾病好发于小肠，可同时累及结肠，单纯结肠病变相对少见，病变呈多节段性分布。腹部CT检查可见肠壁增厚并毛糙或渗出（6/6），肠系膜密度增高或呈“梳状征”（4/6），多数患者存在胆汁淤积或胆囊结石（5/6）。内镜下表现为不规则浅溃疡，环腔分布（5/6），病变界限分明，黏膜肿胀（6/6）。病理活检表现为黏膜慢性炎性改变。治疗上激素治疗联合抗凝治疗效果优于单纯激素治疗。PNH并发缺血性肠病与典型的缺血性肠炎表现有所不同，青中年、小肠受累、多发节段性病变多见，且伴有提示血管内溶血的实验室检查证据，早期识别和诊断，给予积极的激素联合抗凝治疗效果较为理想。