简介：摘要目的构建预测成年人4年后2型糖尿病（T2DM）发病风险的列线图并进行验证。方法前瞻性队列研究。于2011年12月至2012年4月在北京市石景山区苹果园社区年龄≥40岁且无T2DM的成年人中进行基线调查，4年后进行随访调查。最后共纳入8 058名受试者，使用随机数字表法按照7∶3的比例分成建模组和验证组。采用单因素和多因素Cox比例风险模型确定建模组发生T2DM的独立危险因素，并根据多因素分析的结果构建列线图，用C指数和校准图评估列线图在建模组和验证组中预测4年发生T2DM风险的区分度和校准度。结果基线调查无T2DM的5 641名建模组受试者和2 417名验证组受试者4年后随访时分别有265例和106例发生T2DM。建模组Cox回归多因素分析显示年龄（HR=1.349，95%CI 1.011~1.800）、体重指数（HR=1.347，95%CI 1.038~1.746）、高脂血症（HR=1.504，95%CI 1.133~1.996）、空腹血糖（HR=4.189，95%CI 3.010~5.830）、糖负荷后2 h血糖（HR=3.005，95%CI 2.129~4.241）、糖化血红蛋白（HR=3.162，95%CI 2.283~4.380）、γ-谷氨酰转移酶（HR=1.920，95%CI 1.385~2.661）是T2DM发生的独立危险因素。根据独立危险因素构建的列线图经验证显示，建模组和验证组C指数分别为0.906（95%CI 0.888~0.925）和0.844（95%CI 0.796~0.892）。校准图显示，T2DM的估计概率与实际观测概率之间具有良好的一致性。结论构建的列线图是预测成年人4年患T2DM风险的简单可靠工具，便于早期识别高危人群。

简介：摘要目的探讨中国人群绝经后女性生育周期（RLD）与尿白蛋白/肌酐比值（UACR）的相关性。方法横断面研究。纳入2011年5至12月在中国7个地区招募的共11 055名自然绝经后女性，按RLD分为4组，并使用倾向评分匹配减少偏倚，通过logistic回归模型及分层分析观察各RLD组出现UACR≥30 mg/g的比值比（OR），中介效应分析量化RLD在UACR对心血管疾病（CVD）发生中的影响。结果RLD 18~31年、32~34年、35~36年、37~50年组，分别有2 373、2 888、2 472、3 322人。RLD最短（18~31年）组的年龄偏大（P<0.001）、CVD发生率（P=0.025）和UACR水平最高（P<0.001）。充分校正混杂因素后，与最短RLD（18~31年）相比，RLD最长（37~50年）的女性发生UACR≥30 mg/g的风险降低28%（OR=0.72，95%CI 0.64~0.82，P<0.001）。RLD每延长1年，出现UACR≥30 mg/g的风险降低2%（OR=0.98，95%CI 0.97~0.99，P<0.001）。分层分析显示，在体重正常（P=0.003）或超重（P=0.001）、无CVD病史（P=0.001）以及估算的肾小球滤过率降低（P=0.004）的女性中，RLD与UACR的相关性更加显著。中介效应分析发现3.0%的尿白蛋白对发生CVD的影响是通过RLD介导的（P=0.048）。结论在中国人群自然绝经后的女性中，长RLD（37~50年）与较低的UACR相关。

简介：摘要目的提高临床医生对21-羟化酶缺陷症（21-OHD）伴睾丸肾上腺残余瘤（TART）的认识水平。方法分析2010年5月至2021年5月解放军总医院第一医学中心确诊的3例男性21-OHD伴TART患者的临床、实验室和影像学资料及其诊治经过，并对临床转归进行随访。结果3例患者均以双侧肾上腺占位首诊；就诊年龄27~42岁，身高145~162 cm。实验室检查均示孕酮、17-羟孕酮（17-OHP）、促肾上腺皮质激素（ACTH）升高。均经CYP21基因检测确诊。1例患者睾酮异常升高，2例患者睾酮降低；3例患者黄体生成素（LH）及卵泡刺激素（FSH）均明显低于正常范围。睾丸超声均示双侧睾丸内高回声肿块。肾上腺CT均显示双侧肾上腺增粗伴占位。3例患者均给予地塞米松治疗，随访4~96个月，患者17-OHP控制在中线以上水平，1例患者经治疗后婚育。双侧肾上腺增生及睾丸肿物均有不同程度的缩小，且两者大小变化呈正比。结论21-OHD患者易合并TART，导致睾丸功能受损。早期使用糖皮质激素治疗有益于缩小TART大小、恢复睾丸功能。

简介：摘要目的分析口服葡萄糖抑制生长激素(GH)试验不同反应的垂体GH瘤患者的临床特征。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心内分泌科2016年至2021年新诊断、有完整的口服葡萄糖抑制GH试验资料及病例资料的50例垂体GH瘤患者的临床资料。依据口服葡萄糖抑制GH试验任意时间GH升高到基础值的50%以上，将入选的50例垂体GH瘤患者分为2组：反常升高(A组)16例；无升高(B组)34例。分析2组间临床表现、生化、影像学及免疫组化检查结果。结果A组血清总胆固醇(TC)[(3.9±0.8)对(4.6±0.9)mmol/L]、糖负荷后120 min胰岛素[11.2(4.4，25.0)对92.0(10.8，311.8)mU/L]、垂体腺瘤长径[1.0(0.4，2.1)对1.5(0.5，7.3)cm]，短径[0.6(0.3，1.3)对1.0(0.5，5.8)cm]均低于或短于B组(P<0.05)，而血清胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)高于B组[(908.2±233.7)对(743.1±273.1)ng/mL，P<0.05]。2组性别、年龄、病程、临床表现、随机GH、稳态模型评估的胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)等生化指标、垂体腺瘤部位、侵袭性等差异均无统计学意义。A组免疫组化ACTH(33%对0%)、催乳素(100%对28.6%)阳性比例均高于B组(P<0.05)。结论口服葡萄糖抑制GH试验反常升高的垂体GH瘤患者血清TC、120 min胰岛素水平低，IGF-Ⅰ水平高，垂体微腺瘤占比高，"纯"GH瘤可能代表肢端肥大症中一类特殊疾病的实体。

简介：摘要目的评估垂体功能减退症患者代谢综合征(metabolic syndrome，MS)及其各组分的患病率。方法收集2009年10月至2020年10月于解放军总医院第一医学中心内分泌科就诊的1 850例诊断为垂体功能减退症成年患者的激素水平和代谢指标等相关临床资料，将其按照性别、年龄及不同激素水平进行分组，评估各组患者MS及其各组分患病率的差异。结果垂体功能减退症患者中，MS的患病率为27.7%，其中发生高血压的比例最高。男性垂体功能减退症患者MS的患病率和女性患者之间无显著性差异，但MS各组分存在性别差异。合并MS的垂体功能减退症患者年龄大于不合并MS的患者(P<0.01)。随着年龄的增长，垂体功能减退症患者的空腹血糖、收缩压水平逐渐升高。中枢性肾上腺皮质功能不全患者MS的患病率最高，中枢性甲状腺功能减退患者的MS患病率最低。结论垂体功能减退症患者MS的患病率高于普通人群，其MS及各组分的患病率可能受到性别、年龄及激素水平的影响。

简介：摘要目的总结不同激素分泌类型垂体瘤患者人群分布及临床特征，分析近16年垂体瘤疾病谱变化，指导临床诊疗。方法收集2005年1月1日至2020年12月31日在解放军总医院第一医学中心首次住院诊疗的4 276例垂体瘤患者的病例资料，包括性别、年龄、入院日期、临床诊断、是否手术、术后病理诊断等，对其进行回顾性分析。结果(1)16年间就诊于解放军总医院第一医学中心的垂体瘤患者共4 276例，其中男性1 871例(占比43.76%)，女性2 405例(占比56.24%)，平均就诊年龄(44.1±13.9)岁。(2)垂体瘤以无功能瘤(占比60.67%)、泌乳素瘤(16.10%)、生长激素瘤(13.93%)居多，无功能瘤多集中于41~60岁人群，泌乳素瘤、生长激素瘤多集中于21~40岁人群。(3)随时间进展，垂体瘤患者住院例数呈现逐步增加的趋势，高峰出现在2012年，垂体生长激素瘤及垂体促肾上腺皮质激素瘤患者占比呈现逐年增加趋势，而无功能瘤患者占比呈现下降趋势。结论垂体无功能瘤、泌乳素瘤、生长激素瘤仍是临床最常见的3种垂体瘤，住院垂体无功能瘤病例占比随时间进展呈现逐步下降趋势。

简介：摘要目的探讨促甲状腺激素受体抗体水平(TRAb)与甲状腺相关性眼病活动度及严重程度的相关性。方法回顾性分析1993年8月至2020年12月于解放军总医院诊断为甲状腺相关性眼病且未接受眼病相关治疗患者的临床资料，分析血清TRAb水平与甲状腺相关性眼病活动度及严重程度的相关性。结果(1)年满18周岁且眼病病程≤18个月并有血清TRAb检测结果者共180例，眼病起病年龄为(46.06±12.47)岁，其中男性84例，女性96例，眼病持续时间5.0(3.0，9.0)个月，CAS评分≥3分93例，NOSPECS分级≥4级165例，按欧洲Graves眼病专家组指南严重程度分级轻度、中重度和危及视力分别有72例、98例和10例。(2)中重度及危及视力患者血清TRAb水平明显高于轻度患者[12.8(4.0, 30.1) U/L比6.2 (3.2, 14.8) U/L，P＝0.004]，活动性患者血清TRAb水平高于非活动性患者[12.6(3.4，31.0) U/L比6.5(3.4, 17.6) U/L，P＝0.006]，美国甲状腺协会严重程度分级≥4级与<4级患者血清TRAb水平无明显差异。(3)不同活动度及严重程度患者的血清TRAb阳性率之间差异无统计学意义。(4)单因素回归分析结果显示，血清TRAb水平与中重度及危及视力患病风险的升高相关(OR＝2.02，P＝0.001)，且和活动性相关(OR＝1.5，P＝0.016)，多因素回归分析显示这种相关性仍存在。结论血清TRAb水平与甲状腺相关性眼病活动度和严重程度相关，随着抗体水平的增加，患者进展为活动性和中重度及危及视力的风险可能增加。

简介：摘要目的总结了较大样本功能性胰腺神经内分泌肿瘤(PanNENs)的临床特点及诊疗经过。方法回顾性分析2000年1月至2020年7月中国人民解放军总医院第一医学中心经病理诊断确诊的功能性PanNENs患者的临床资料、相关激素检查、影像学检查及病理结果。结果本研究共纳入286例患者(男性103例，女性183例)，平均年龄为(45.55±15.23)岁，平均病程为24(12，60)个月。286例患者中，最常见罹患的是胰岛素瘤(266/286),其次是胰高血糖素瘤(10/286)、生长抑素瘤(3/286)、异位分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)的肿瘤(3/286)、胃泌素瘤(2/286)和血管活性肠肽(VIP)瘤(2/286)。胰岛素瘤患者中，9例为多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)患者。肿瘤定位明确且局限的280例患者接受手术治疗。5例远处转移或者术后复发者同时接受介入治疗或药物化疗，经治疗后激素增多的症状得到明显缓解。术后肿瘤病理分级，神经内分泌肿瘤(NET)G1占41.95%、NET G2占54.90%、NET G3占3.15%、神经内分泌癌(NEC)占0%。结论多学科协作并进行系统的内分泌评估和精确定位肿瘤，精准施治，对改善功能性PanNENs患者的预后十分重要。

简介：摘要本文报道1例程序性死亡受体1(programmed death-1，PD-1)抑制剂导致的多发内分泌腺体功能减退病例。患者男性51岁，因非小细胞肺癌术后PET-CT检查，发现隆突下肿大淋巴结考虑转移，接受PD-1抑制剂治疗共14个周期，治疗过程中出现原发性甲状腺功能减退、1型糖尿病，停用PD-1抑制剂后5个月出现乏力、出汗、低血糖，化验提示垂体前叶功能减退[继发性肾上腺皮质功能减退、生长激素(GH)/胰岛素样生长因子1(IGF-1)减低]，给予泼尼松龙替代治疗后症状缓解。本例为国内报道的首例PD-1抑制剂导致的多发内分泌腺病病例，特别是停药后患者甲状腺功能减退、1型糖尿病无明显改善而垂体前叶功能减退进一步加重，提示接受PD-1抑制剂治疗的患者，治疗过程中及停药后均需注意监测甲状腺、垂体、胰腺、肾上腺等内分泌腺功能指标变化，以便及时发现并正确采取医疗措施避免漏诊误治，改善预后。

简介：摘要糖尿病是心血管疾病最重要的合并疾病，心血管疾病是2型糖尿病患者致死致残的主要原因。为规范糖尿病合并心血管疾病患者的诊疗，国家卫生健康委员会能力建设和继续教育中心组织心脏科和内分泌科领域的专家，总结国内外相关学科研究进展及专家经验，制定了本共识。本共识分别从心血管疾病和糖尿病管理的角度进行阐述，涵盖糖尿病合并心血管疾病（主要包括动脉粥样硬化性心血管病和心力衰竭）的诊断、药物治疗及危险因素管理等相关的临床重要内容，旨在加强患者的综合管理并最终改善患者预后。心血管疾病的管理主要包括血压、血脂、抗栓、抗心肌缺血、抗心室重构等。糖尿病的管理主要包括生活方式干预、降糖、血糖监测治疗及低血糖预防。此外，本共识还针对特殊人群如糖尿病肾病、高龄（>75岁）及心血管危重症等患者给出了具体的临床建议。

简介：无

简介：摘要患者老年男性，因“发作性出汗、心悸22d”就诊，否认严重肝、肾功能不全病史，否认外源性胰岛素用药史，否认胰腺占位及手术史，有氯吡格雷服药史。多次查随机血浆葡萄糖<2.8 mmol/L，血清胰岛素>1 000 mIU/L，胰岛素自身抗体（IAA）（+）。人类白细胞抗原分型：DRB1*0403与0701，DQB1*0302与0202。停用氯吡格雷，调节饮食结构，口服阿卡波糖后低血糖症状逐渐缓解，出院5个月后复查血清胰岛素及C-肽明显下降，IAA转阴，遂停用阿卡波糖，减少进餐次数，发作性出汗及心悸未再发生。

简介：摘要目的归纳总结国内暴发性1型糖尿病(FT1DM)的临床特征。方法收集中文数据库中2005年1月至2018年12月公开发表的FT1DM相关文献，对其中符合纳入标准的279例病例及我院收治的20例患者资料进行汇总分析。结果(1)自2005年起，国内对FT1DM的报道数逐年增加，南方地区报道病例数明显多于北方地区；(2)国内FT1DM中位发病年龄为32.5岁，无明显性别差异，围产期发病者占所有女性患者的36.5%(54/148)，多于妊娠中晚期及产后2周发病(37/40)，妊娠结局差；(3)与经典新发1型糖尿病相比，FT1DM成年起病多见，血糖[(39.7±15.3)对(21.2±9.9) mmol/L]、血清肌酐[(188.4±115.9)对(51.8±23.1) μmol/L]和淀粉酶[245.5(26.0～5 137.0)对54.7(14.0～404.9)U/L]水平更高，酸中毒程度更严重，而HbA1C水平[(6.6±0.8)对(12.9±2.5)%，P<0.01]更低；(4)FT1DM常合并多器官功能受损及严重代谢紊乱，以电解质紊乱、肝肾功能不全、血淀粉酶和肌酶异常升高等多见。结论国内FT1DM具有不同于经典新发1型糖尿病的独特临床特点：多以成年起病、南方地区更多见，妊娠可能是女性发病的易感因素，以及代谢紊乱更显著，更易出现多器官受累。

简介：摘要目的评估采用2型糖尿病短期胰岛素强化治疗临床专家指导意见（简称《意见》）对2型糖尿病住院患者的血糖管理效果。方法2017年11月至2018年12月，选取全国参与《意见》培训的30家医院的320例接受基础加餐时4针胰岛素强化治疗的2型糖尿病（T2DM）患者，将320例患者分为遵循意见组（206例）和未遵循意见组（114例），其中遵循意见组遵循《意见》进行强化治疗，未遵循意见组未按照《意见》中的强化治疗方案进行治疗。每天7次行指尖血血糖监测，根据指血血糖调整胰岛素剂量；同时开始佩戴扫描式葡萄糖监测（FGM）系统，维持7~14 d。观察两组患者的血糖波动和血糖在目标范围内时间（TIR），并采用独立样本t检验、χ²检验或Fisher精确概率法比较。结果遵循意见组血糖波动指标血糖水平的标准差（SDBG）、餐后血糖波动幅度（PPGE）、最大血糖波动幅度（LAGE）、日间血糖平均绝对差（MODD）均低于未遵循意见组，但差异无统计学意义（P均>0.05）。遵循意见组和未遵循意见组TIR≥70%的患者比例第1天分别为19%和17%、第2天分别为21%和22%，第4天分别为33%和26%，第7天分别为45%和36%，遵循意见组多高于未遵循意见组，且随着治疗时间延长，趋势越发明显。在血糖达标率方面，治疗期间两组的血糖达标率均逐日提高，但达标率和达标速度遵循意见组均优于未遵循意见组，第3、4、5、6、7天两组的血糖达标率分别为14%和6%、21%和10%、24%和14%、36%和12%、38%和22%。血糖控制水平，治疗第7天，遵循意见组的空腹血糖水平更低，分别为7.0和7.7 mmol/L。血糖达标时，遵循意见组基础胰岛素占比在40%~60%的比例逐日下降，第3、4、5、6、7天时分别为93%、90%、76%、60%、59%；未遵循意见组则呈现上升趋势。结论遵循《意见》有助于改善血糖达标，但是对血糖波动无明显改善。

简介：摘要目的总结并分析胰岛素自身免疫综合征（IAS）和外源性胰岛素抗体综合征（EIAS）的临床特征，探讨这两种综合征的异同点。方法选取2006年1月至2018年3月在解放军总医院住院的22例临床诊断为IAS（n=13）和EIAS（n=9）的患者作为研究对象，回顾性分析两组患者的年龄、性别、体质指数（BMI）、空腹血糖、餐后2 h血糖、空腹C肽、餐后2 h C肽、空腹胰岛素、餐后2 h胰岛素、糖化血红蛋白及低血糖自发缓解比例。采用t检验或χ²检验比较两组患者的临床特征。结果IAS组及EIAS组年龄、男女比例和BMI差异均无统计学意义（P>0.05），空腹血糖［（4.2±1.8）比（10.2±5.1）mmol/L，t=3.254，P<0.01］、餐后2 h血糖［（9.6±4.9）比（19.3±6.6）mmol/L，t=5.240，P<0.01］和HbA1c ［（6.9±1.9）%比（12.6±1.3）%，t=4.454，P<0.01］差异存在统计学意义，但两组空腹胰岛素［923.5（287.1，3 714.4）比480.0（278.9，851.9）mU/L］、空腹C肽［5.1（3.3，13.2）比4.1（1.8，6.8）ng/ml］、负荷后2 h胰岛素［4 069.0（835.5，6 921.3）比968.7（381.1，3 113.0）mU/L］、餐后2 h C肽［14.6（12.3，24.4）比7.6（2.6，16.3）ng/ml］、空腹胰岛素/C肽摩尔比值（5.3±6.6比3.4±2.2）和负荷后2 h胰岛素/C肽摩尔比值（5.7±6.0比4.3±3.3）差异无统计学意义（均P>0.05）。两组患者低血糖自发缓解的比例［69%（9/13）比67%（6/9）］差异亦无统计学意义（P>0.05）。结论IAS与EIAS除了血糖存在差异，其人口学、胰岛素、C肽、自发缓解率、治疗策略和预后均无明显差异。

简介：摘要患儿9岁，社会性别男性。主因“阴茎短小”就诊。检查发现，阴茎牵长2 cm，右侧阴囊空虚，右侧腹股沟可触及直径约2 cm质软包块。盆腔超声检查显示无缪勒管结构，右侧腹股沟隐睾，肾上腺大小正常。基因检测显示，SRD5A2基因存在c.680G>A (p.R227Q)纯合子突变，其父亲SRD5A2基因c.680G>A（p.R227Q）杂合突变，母亲SRD5A2基因c.680G>A(p.R227Q)杂合突变。综合文献报道的5α-还原酶-2型缺陷症的临床资料，对该病的临床表现、性别分配及基因特点进行总结。

简介：摘要本文报道1例伴颅骨转移的恶性嗜铬细胞瘤。该患者为25岁男性，10岁时诊断腹膜后副神经节瘤，手术切除小部分病灶后行放射治疗。15岁因头痛伴血压升高就诊，发现右肾上腺占位，未进一步诊治。25岁头痛加重，血压升高明显，就诊我院诊断右肾上腺嗜铬细胞瘤，并行手术切除。术后药物治疗血压可控制在正常范围。26岁复查血、尿去甲肾上腺素及多巴胺均升高，同时发现颅顶占位性病变，131I-MIBG显像阳性，诊断恶性嗜铬细胞瘤伴颅骨转移。颅顶病灶先后行4次射波刀治疗，病灶略缩小。29岁出现右侧肋骨与左侧髂骨多处转移，行131I-MIBG放射治疗。基因检测示SDHB基因致病性突变。治疗后1年随访，口服酚苄明10 mg，qd，血压波动于140/90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)左右。本例患者为恶性嗜铬细胞瘤伴颅骨等多处骨转移，幼年起病，病程跨度大但预后尚理想。我们建议实施以临床表型指导的基因检测诊断路径，及时诊断、合理评估嗜铬细胞瘤患者预后并长期密切随访。

简介：摘要我国暴发严重的新型冠状病毒肺炎（COVID-19），其中糖尿病患者由于机体免疫功能低下，感染比例高。COVID-19合并糖尿病的比例为5.3%，且合并糖尿病的死亡率也远高于未报告合并症的患者。加强糖尿病合并COVID-19患者的院内血糖管理刻不容缓。血糖监测作为血糖管理的重中之重，存在交叉感染的风险，在此疫情的特殊背景下，笔者提出全院血糖管理的必要性和防控感染的要点，以提高医护人员的认识，更好地指导临床实践。