简介:摘要回顾性分析天津市第一中心医院器官移植中心2019年收治的1例Ⅰ型戈谢病(GD)行肝移植受者的临床诊治过程,其围手术期恢复顺利,轻度胰瘘经持续冲洗引流后治愈。随访1年后,肝功能完全正常,营养不良彻底改善,骨痛消失,贫血完全纠正。β-葡糖脑苷脂酶活性较术前明显升高,呈逐步升高趋势,但目前仍低于正常值。术后未行ERT,长期预后有待观察。肝移植是Ⅰ型GD受者ESLD的挽救生命的唯一治疗选择,长期预后良好,长期随访活检显示移植肝脏无戈谢病病理表现。
简介:无
肝移植治疗Ⅰ型戈谢病一例
肝移植治疗Caroli综合征单中心经验