简介：摘要回顾性分析郑州大学人民医院2019年8月至2020年8月初治Ⅲ/Ⅳ期结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）患者资料。9例患者采用了程序性死亡受体1（PD-1）抑制剂联合P-Gemox-Dex（吉西他滨+奥沙利铂+地塞米松+培门冬酶）方案作为一线治疗方案，4周期治疗结束后，采用正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）评估疗效，并观察不良反应。9例患者中位随访时间为7个月，总有效率为9/9，完全缓解6例，部分缓解3例。主要不良事件为血液学毒性，6例患者出现Ⅰ~Ⅱ度中性粒细胞减少，未见免疫相关的不良事件。

简介：摘要目的探讨血友病A（HA）患儿凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物产生的相关因素及抑制物产生前后出血与关节病表现的差异。方法对2015年1月至2018年8月河南省血友病管理中心登记收治的381例16岁以下HA患儿进行回顾性分析。结果381例HA患儿中，轻型116例（30.4%），中间型196例（51.4%），重型69例（18.1%）。FⅧ抑制物阳性患者54例（14.2%），高滴度、低滴度分别为22、32例。血友病家族史与FⅧ抑制物阳性相关[P<0.001，OR=3.299（95%CI 1.743~5.983）]；高强度暴露与FⅧ抑制物的产生相关[P=0.002，OR=2.587（95%CI 1.414~4.731）]。高强度暴露与高滴度FⅧ抑制物产生相关[P=0.001，OR=8.689（95%CI 2.464~30.638）]。54例HA患者产生抑制物后，总体关节年出血率、创伤性年出血率增加（z=-3.440，P=0.001；z=-2.232，P=0.026），而非关节年出血率、自发性年出血率与抑制物产生前比较差异无统计学意义（z=-1.342，P=0.180；z=-1.414，P=0.157）。关节超声评分较产生抑制物前差异无统计学意义（z=-0.632，P=0.527）。结论血友病家族史、高强度暴露可增加HA患儿发生FⅧ抑制物的风险，且高强度暴露可增加HA患者出现高滴度抑制物的风险。

简介：摘要食管鳞状细胞癌（esophageal squamous cell carcinoma，ESCC）是食管癌的主要组织学类型，占全球病例的90%。尽管已经开展了广泛的研究和治疗，但其预后仍较差。近年来，抑制程序性死亡受体-1（programmed death-1，PD-1）或程序性死亡受体配体-1（programmed death ligand-1，PD-L1）的单抗在包含食管癌在内的多种恶性肿瘤中获得了较好的疗效。然而，由于耐药性，只有少数患者得到了临床获益。因此，在临床中，应明确能够精确预测的生物标志物，以便进行个体化免疫治疗。由于肿瘤免疫微环境可能会影响患者对免疫检查点抑制剂的反应，因此，肿瘤免疫（如肿瘤细胞的PD-L1表达、肿瘤浸润性淋巴细胞、肿瘤相关巨噬细胞和髓系来源的肿瘤抑制细胞）在ESCC中值得进一步研究。本文综述了近年来有关ESCC中肿瘤免疫微环境和免疫检查点抑制剂的研究进展。

简介：摘要目的探讨蛋白酶体抑制剂对骨髓瘤骨病（MBD）血清骨代谢物抗酒石酸酸性磷酸酶5b同工酶（TRACP-5b）、Ⅰ型胶原羧基端肽β特殊序列（β-CTX）、Ⅰ型前胶原氨基端延长肽（PINP）及维生素D3的影响及临床意义。方法自2015年4月至2018年6月在河南省人民医院新诊断的MBD患者68例，均给予以蛋白酶体抑制剂-硼替佐米为主的方案治疗，检测治疗前、治疗4个和8个疗程后患者血清TRACP-5b、β-CTX、PINP、维生素D3浓度及影像学变化。结果TRACP-5b、β-CTX和维生素D3在患者治疗4个（68例）和8个疗程（63例）后都较治疗前减低，差异均有统计学意义（P<0.05）；PINP治疗前浓度为（78.1±44.9）ng/L，4个疗程后为（94.5±56.1）ng/L，两组比较差异无统计学意义（t=-1.871，P=0.063），8个疗程后升高至（173.3±80.5）ng/L，与治疗前比较差异有统计学意义（t=-8.272，P<0.001）。治疗前影像学骨病分级≥3级的患者比例为66.2%，4个疗程后降至60.3%，两者差异无统计学意义（χ2=0.569，P=0.477）；8个疗程后降至44.5%，与治疗前比较差异有统计学意义（χ2=6.260，P=0.012）。8个疗程后，可评估患者63例，其中治疗有效者50例，无效者13例，有效组患者血清PINP浓度为（190.7±78.5）ng/L，高于无效组（106.5±47.3）ng/L（t=5.762，P<0.001），维生素D3浓度为（11.7±4.8）μg/L，低于无效组（15.6±5.5）μg/L（t=-2.478，P=0.016），骨病分级≥3级的患者比例为38.0%，也低于无效组的69.2%（χ2=4.076，P=0.044），结果比较差异均有统计学意义，但两组血清TRACP-5b和β-CTX差异无统计学意义。结论以蛋白酶体抑制剂为主的方案治疗后，MBD患者血清中反映破骨细胞活性的TRACP-5b、β-CTX和维生素D3减低，反映成骨细胞活性的PINP升高，影像学骨病分级下降。

简介：摘要目的探讨非特指型弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）中程序性死亡蛋白1（PD-1）、T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子3（TIM-3）、淋巴细胞激活基因3（LAG-3）及B和T淋巴细胞衰减器（BTLA）的表达水平及对预后的影响。方法对郑州大学人民医院初诊的30例非特指型DLBCL患者的石蜡标本行免疫组织化学染色，分析上述分子单个阳性及共表达对无进展生存（PFS）期和总生存（OS）期的影响。结果PD-1、TIM-3、LAG-3、BTLA单个阳性组与单个阴性组的预后差异均无统计学意义。PD-1、TIM-3共表达组及TIM-3、BTLA共表达组的中位PFS期分别是26和24个月，分别低于其非共表达组的54个月（P=0.021）和47个月（P=0.037）；PD-1、TIM-3、LAG-3共表达组中位PFS期和OS期分别为17和25个月,显著低于非共表达组的41个月（P=0.024）和60个月（P=0.015）；PD-1、TIM-3、LAG-3、BTLA共表达组中位PFS期和OS期分别是18和26个月，显著低于非共表达组的40个月（P=0.038）和57个月（P=0.041）。结论非特指型DLBCL患者中PD-1、TIM-3共表达以及TIM-3、BTLA共表达者具有较短的PFS期，PD-1、TIM-3、LAG-3共表达者及PD-1、TIM-3、LAG-3、BTLA共表达者具有较短的PFS期和OS期。

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简介：摘要目的探讨初诊重型再生障碍性贫血（SAA）患者外周血CD8+T细胞信号转导淋巴细胞激活分子家族6（SLAMF6）表达与穿孔素、颗粒酶B的相关性及其临床意义。方法收集2016年1月至2019年6月河南省人民医院收治的32例初诊SAA患者的血常规及骨髓象等指标并采集外周血标本进行回顾性分析，采用流式细胞术检测患者初诊时及治疗结束后半年［移植11例，免疫抑制治疗（IST）21例］的标本中CD8+T细胞SLAMF6表达量、穿孔素及颗粒酶B分泌量。采用Pearson法分析临床指标与标本检测结果相关性，并以10名健康人的外周血标本（正常对照组）及13例初诊骨髓增生异常综合征/阵发性睡眠性血红蛋白尿症（MDS/PNH）患者（MDS/PNH组）为对照进行SLAMF6表达量、穿孔素及颗粒酶B分泌量的比较。结果（1）初诊时：SAA组SLAMF6表达量为（56.40±6.37）%，明显低于正常组的（84.34±5.81）%和MDS/PNH组的（82.24±4.98）%（P均<0.001）；SAA组穿孔素的表达量为（32.73±8.46）%，高于正常组的（23.75±5.10）%和MDS/PNH组的（26.12±5.53）%（P均<0.05）；SAA组颗粒酶B的表达量为（36.23±7.94）%，高于正常对照组的（21.67±5.05）%和MDS/PNH组的（21.79±5.10）%（P均<0.001）。SAA患者SLAMF6表达量与血红蛋白（r=0.804）、网织红细胞绝对值（r=0.656）、骨髓粒系百分比（r=0.643）、骨髓红系百分比（r=0.622）均呈正相关（P均<0.05），与CD8+T细胞穿孔素（r=-0.792）、颗粒酶B（r=-0.908）均呈负相关（P均<0.001）。（2）治疗后：30例SAA存活患者外周血CD8+T细胞SLAMF6表达量高于治疗前［（79.19±12.69）%比（56.40±6.37）%，P<0.001］，穿孔素、颗粒酶B表达量均低于治疗前（P均<0.05）。11例移植患者CD8+T细胞SLAMF6表达量高于移植前［（86.54±3.75）%比（56.40±7.35）%，P<0.001］，穿孔素、颗粒酶B表达量低于移植前（P均<0.05）。12例IST有效患者CD8+T细胞SLAMF6表达量高于初诊时，其穿孔素、颗粒酶B表达量均低于治疗前（P均<0.05）；7例IST无效患者CD8+T细胞SLAMF6表达量、穿孔素、颗粒酶B表达量与治疗前比较，差异无统计学意义（P均>0.05）。结论SLAMF6在初诊SAA患者中低表达，与CD8+T细胞效应因子呈负相关，或作为负性调控因子参与SAA患者CD8+T细胞免疫调控，SLAMF6在造血恢复后明显上调，而治疗无效患者无明显变化，或可作为诊断SAA或评价SAA临床疗效的指标。