简介：摘要：建筑工程施工过程中，受到一系列因素的影响，我国建筑工程建设发展过程中还面临着诸多问题，其中，建筑工程造价问题是不容忽视的重点问题，也是甲方最为关注的一个问题。基于此，必须提高对建筑工程造价问题的重视，并采取有效的措施予以解决，保障建筑工程造价的合理性，才能提高建筑工程的经济效益。

简介：摘要：目前，我国的经济发展迅速，公路工程建设的发展也有了提高。公路工程路基路面压实施工技术在公路施工过程中有着非常重要的作用，因此在公路工程路基路面压实过程中，需要对施工技术要点进行全面的管控，以此保障施工的质量和效率；施工技术人员还需要严格按照相关的流程和规范进行操作。

简介：摘要： 基于对配电带电作业提高供电可靠性的研究，首先，阐述 配电带电作业 基本内容。然后，分析 配电带电 作业风险。最后，为能够通过配电带电作业的展开，提高供电可靠性，给出加强配电网改造工作、配置先进装备、构建安全防范机制等措施。

简介：摘要： 基于对配电带电作业提高供电可靠性的研究，首先，阐述 配电带电作业 基本内容。然后，分析 配电带电 作业风险。最后，为能够通过配电带电作业的展开，提高供电可靠性，给出加强配电网改造工作、配置先进装备、构建安全防范机制等措施。

简介：摘要目的分析南京地区新生儿遗传代谢病的检出情况。方法分析2013年12月至2018年7月南京市出生的175 767例串联质谱新生儿筛查的结果。采用非衍生化串联质谱技术检测干血滤纸片氨基酸、酰基肉碱和琥珀酰丙酮浓度，筛查新生儿氨基酸、有机酸和脂肪酸等三大类遗传代谢病。对于筛查阳性的患儿，通过基于高通量测序技术的基因Panel检测致病基因突变。对数据采用描述性统计学方法进行分析。结果175 767例新生儿筛查初筛阳性率为2.1%（3 691/175 767），3 691例初筛阳性中召回3 598例，最终临床诊断遗传代谢病患儿62例，包括氨基酸代谢病35例、有机酸代谢病12例、脂肪酸代谢病15例。本地区新生儿遗传代谢病的总发病率为0.035 3%，其中氨基酸代谢病、有机酸代谢病和脂肪酸代谢病的总发病率分别为0.019 9%、0.006 8%和0.008 5%。发病率最高的疾病分别为苯丙氨酸羟化酶缺乏症0.015 9%、甲基丙二酸血症0.005 1%和原发性肉碱缺乏症0.005 1%。62例临床诊断为遗传代谢病的患儿中，51例（82.2%，包括17例苯丙氨酸羟化酶缺乏症和34例其他遗传代谢病）进行了基因诊断（另外11例苯丙氨酸羟化酶缺乏症患儿拒绝进行基因诊断）。17例苯丙氨酸羟化酶缺乏症患儿均找到2个致病突变，分别来自于父母。34例其他遗传代谢病患儿中29例找到2个致病突变，分别来自于父母；另5例患儿仅找到1个致病突变，其中2例高甲硫氨酸血症为常染色体显性遗传。结论本地区发病率较高的新生儿遗传代谢病为苯丙氨酸羟化酶缺乏症、甲基丙二酸血症和原发性肉碱缺乏症。串联质谱筛查出的部分病例仅表现为筛查指标异常，随访中尚未出现特异性临床症状，需要进行更长期的随访。