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简介：摘要科学合理的科研经费管理方法，可促进科研工作规范、有序开展，提高经费使用效率。某院分析科研经费管理中存在的问题，自2019年开始以问题为导向进行科研经费管理实践。通过从制度和流程等方面健全内控机制、多举措减轻科研人员的报销负担、对科研项目进行全过程动态管理、采用资金池管理方法分批次配备院内配套经费等举措，有效提高了经费使用效率。

简介：摘要目的对1例SLC9A6基因变异所致Christianson综合征患者临床资料及相关文献进行分析。方法收集郑州大学附属儿童医院确诊的1例Christianson综合征患儿的临床资料，并结合已报道的SLC9A6基因所致Christianson综合征病例进行文献复习。采用视频脑电图、听性脑干反应、头颅磁共振成像（MRI）等方法，同时进行家系3人全外显子测序及线粒体全基因检测，并对可疑突变位点采用Sanger测序进行验证。结果患儿为男童，7岁，临床表现为癫痫、语言落后、精神发育迟缓。只能说叠字，可执行简单指令，否认家族遗传病史及遗传代谢病史。其舅舅幼年有高热惊厥史，目前言语、智力障碍，左侧肢体活动轻度受限；母亲轻度智力障碍，无癫痫。患儿长程视频脑电图表现（2021年4月）：异常儿童脑电图，背景活动略慢，醒睡各期双侧额颞区为主多灶性尖波、尖慢波、慢波发放，可泛化广泛性，睡眠期著，非快速眼球运动期放电指数约75%。听性脑干反应（2021年10月）：左侧70 dB Ⅰ波潜伏期延长，Ⅰ波Ⅴ波波形较差，阈值20 dB（高频阈值正常）；右侧70 dB Ⅰ波潜伏期延长、波形较差、波幅与对侧相比较低，Ⅲ波Ⅴ波波形差，阈值30 dB（高频阈值轻度增高）。头颅MRI薄层扫描（2022年1月）：双侧颞极蛛网膜下腔增宽，脑实质内未见明显异常信号；鼻窦炎。家系中3人全外显子测序提示患儿的SLC9A6基因有1个半合子变异c.616C>T（p.R206*）。检索到外文文献94篇，共报道81例SLC9A6基因异常所致的Christianson综合征患者，其起病年龄从新生儿期至成年，临床表现具有异质性，男性患者症状主要有癫痫、认知功能严重受损、共济失调、小脑萎缩、精神运动发育迟缓等。结论SLC9A6基因的1个半合子变异c.616C>T是本例患儿的遗传学病因。对于反复发作癫痫抗癫痫药物疗效不好、慢波睡眠时癫痫持续状态及运动智力发育落后的病例，应考虑Christianson综合征的可能性，基因检测有助于明确诊断和治疗。

简介：摘要：目的：探究呼吸内科临床护理教学中实行情景模拟演练教学法的成效。方法：我院呼吸内科的44名临床护理实习学生，经双盲法分为对照组、研究组，22名/组。对照组开展常规带教，研究组实行情景模拟演练教学，比较两组成效。结果：研究组学生的考核成绩较高，且取得的带教效果更为理想，与对照组形成差异（P

简介：摘要:古典文学主要泛指各个国家以及各个民族的古代文化文学作品。在现代发展过程当中，古典文学专指一些优秀的，具有一定研究和欣赏价值的古代文学作品。在欧洲的文艺复兴时期，传统的文艺理论家将古希腊罗马文学当中的一些一留典范的作品释义称为古典文学。在当前国家发展过程当中，我国古文化的发展尚志，古代神话下肢歌谣传说一直延续到五四运动之前的历代文学作品，都称为我国的传统古典文学作品。在我国发展当中，优秀且深厚的文化底蕴成为了古典文学璀璨的历史肌理，更是得古典文学在现代文化发展当中有着非常优秀的表率作用。

简介：摘要目的分析3-羟基异丁酰辅酶A水解酶（HIBCH）缺乏症患儿的临床表现、辅助检查及基因变异特点，以提高对本病的认识。方法对2019年12月31日入郑州大学附属儿童医院的1例HIBCH缺乏症患儿的临床资料和基因检测结果进行分析，并结合文献，总结HIBCH缺乏症的临床特征和基因变异特点。结果患儿女性，1岁4个月，因“呕吐、腹泻半个月，呼吸困难、间断抽搐13 d”入院，主要表现为消化道感染后出现呼吸困难、抽搐，发病前智力同正常同龄儿，运动稍落后。体检：浅昏迷，反应差，对光反射迟钝；呼吸促，三凹征弱阳性，双肺呼吸音粗糙，可闻及少量痰鸣音；四肢肌张力增高，双侧Brudzinski征、Babinski征、Kernig征均阴性；血羟丁酰肉碱（C4OH）增高；头颅磁共振成像示患儿双侧大脑半球萎缩样改变，双侧苍白球及大脑脚对称性异常信号；基因检测结果示HIBCH基因存在新发复合杂合变异：c.489T>A（p.C163*）和c.740A>G（p.Y247C），分别遗传自表型正常的父母。予以鸡尾酒疗法及对症支持治疗，症状好转。文献检索到的17篇文献（15篇英文和2篇中文）共报道了24例HIBCH缺乏症患者，绝大多数患者临床症状主要为婴儿期早期出现喂养困难、肌张力障碍和进行性发育迟缓，头颅磁共振成像示双侧基底节受损，血氨基酸及酯酰肉碱谱检测示C4OH浓度增高，基因检测示HIBCH基因存在纯合或复合杂合变异。结论HIBCH缺乏症的血氨基酸及酯酰肉碱谱检测较为特异，在其基础上联合头颅磁共振成像、基因检测技术有利于对疾病进行明确诊断。本研究中确诊1例罕见的HIBCH缺乏症患儿，扩展了HIBCH基因变异谱，同时，对已报道病例的临床及基因特点进行总结，提高了对本病的认识。

简介：摘要：目的：观察隔姜灸在皮下注射硬结中的临床应用疗效评价。方法：对我科自2018年1月到2020年12月住院患者中出现的80例注射性硬结病人，分A组采用隔姜灸治疗和B组硫酸镁配合热敷各40例对照，观察A、B两组病人的注射性硬结采用上述两种方法治疗后的疼痛改善情况和硬结大小。结果：两组肌肉注射出现硬结病人，A组采用隔姜灸治疗后效果最佳，差异有统计学意义（P

简介：摘要患儿 男，1岁，因“大运动发育落后、不会坐”于2019年12月就诊于郑州大学附属儿童医院，主要表现为巨颅畸形、全面发育迟缓，影像学可见多小脑回畸形、脑室扩大。基因测序示患儿CCND2基因第5外显子存在c.820G>T， p.E274*杂合无义变异，诊断为巨脑症-多小脑回-多指（趾）畸形-脑积水综合征3型，扩大了CCND2基因变异谱。

简介：摘要本文报道一例重型新冠状病毒肺炎（COVID-19）新生儿救治过程。患儿男，22 d，2020年2月22日因"间断发热18 d"由外院转入郑州大学附属儿童医院。患儿父母一直武汉居住，分娩前9 d从武汉回到信阳，因母亲疑似COVID-19于孕38周行剖宫产分娩，产后2 d确诊COVID-19。新生儿生后5 d内其父亲和外祖父、外祖母相继确诊。患儿生后5 d出现发热，伴呛咳；生后6 d咽拭子新型冠状病毒核酸检测阳性，在外院治疗18 d后仍间断发热，鼻导管吸氧，停氧后经皮氧饱和度降至79%，为进一步治疗转入本院。入院后仍有咳嗽，偶有呛咳，鼻导管吸氧下呼吸稍促，心率快，尿量偏少，肝右肋下触及2 cm。入院后，患儿诊断为重型COVID-19，伴有高钾血症，胸部CT示肺部炎症，心脏彩超示房间隔缺损，血常规示贫血，给予隔离病房、暖箱内隔离，以及吸氧、强心、输血及抗病毒等治疗后，患儿反应好，吃奶好，无发热，无呼吸道症状，肺部炎症明显吸收，连续2次咽拭子病毒核酸检测阴性，符合出院标准，住院14 d后治愈出院。

简介：摘要2019年12月以来，湖北省武汉市出现新型冠状病毒肺炎(COVID-19)，疫情很快扩散到全国各地以及境外国家，形势严峻。从现有患病人群看，无明显性别差异，所有人群普遍易感，包括儿童。本文3例COVID-19患儿均为女童，年龄分别为6月龄、6岁和8岁。发病初均有发热、但无明显咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，均有与家庭中COVID-19患者接触史，其中1例有武汉居住史。经过干扰素联合口服洛匹那韦/利托那韦或中药处方治疗后，两次复查咽拭子和血液标本新型冠状病毒核酸检测均阴性，痊愈出院。本文对儿童COVID-19的诊治具有一定的指导意义。

简介：摘要目的研究重组人生长激素(r－hGH)治疗特发性矮小(ISS)儿童的效果及对糖脂代谢、甲状腺功能的影响。方法选择郑州儿童医院2014年1月至2018年10月诊治的79例ISS患儿作为研究对象，根据其治疗方式分为对照组(25例)、研究1组(26例)和研究2组(28例)，对照组给予基础支持治疗，研究1、2组在对照组治疗基础上分别给予小剂量、大剂量r－hGH治疗。三组均治疗1年，比较三组治疗前后糖脂代谢水平及甲状腺功能，并评估疗效和安全性。结果治疗前，三组身高、生长速率和骨龄比较差异未见统计学意义(P>0.05)；治疗后，研究1、2组患儿上述指标升高且高于对照组，且研究2组高于研究1组(P<0.05)。治疗后，三组患儿糖脂代谢指标、甲状腺功能指标水平较治疗前有波动幅度，但是差异未见统计学意义(P>0.05)。三组患者不良反应发生率比较差异未见统计学意义(P>0.05)。结论r－hGH应用于ISS患儿的治疗具有明显的促生长作用，且大剂量效果更佳，同时对其糖脂代谢及甲状腺功能影响较小。

简介：摘要目的探究分析风险管理在颅脑外伤护理中的应用意义。方法60例颅脑外伤患者，根据患者不同护理方法将其分为对照组和实验组，各30例。对照组采用常规护理，实验组采用风险管理，比较两组护理效果。结果实验组护理14d后格拉斯哥昏迷评分(GCS)为(8.76±2.14)分、护理3个月格拉斯哥结果评分(GOS)为(4.67±1.37)分，高于对照组(7.62±2.08)分、(3.19±1.41)分(P<0.05)。结论风险管理护理在颅脑外伤护理中的效果显著，患者生存质量明显提高，且提高了患者对护理的满意度，其临床效益显著，值得临床应用推广。