简介：摘要2岁6月龄和10月龄患儿均以排稀水便起病，临床表现为顽固性腹泻、大量水样便、重度营养不良、低蛋白血症，病理示小肠黏膜绒毛萎缩，固有膜淋巴细胞浸润，伴隐窝凋亡，例1血清抗杯状细胞抗体阳性，2例患儿诊断为自身免疫性肠病。该病临床罕见，以营养支持及免疫抑制治疗为主。

简介：摘要病理在IBD诊断和鉴别诊断中的作用受到广泛关注，但仍存在观念、认识和实践上的问题和误区。本专家建议强调肠道炎症性疾病的病理诊断思路应从识别病变模式出发，每种模式提示一类可能的鉴别诊断。慢性肠炎是IBD的组织学模式，但IBD的诊断必须建立在慢性肠炎模式结合临床和系统性规范活组织检查的基础上。针对病理医师在IBD诊断和鉴别诊断中常引起困惑的问题提出专家建议，包括CD与UC、CD与肠结核、CD与肠道血管疾病，以及IBD与感染性肠炎之间的鉴别，也建议病理医师通过对诊断的病例主动随访反馈，在实践中不断积累诊断经验。

简介：摘要病理对炎症性肠病（IBD）的诊断和鉴别诊断有重要作用，但IBD的病理形态在不同患者或同一患者不同阶段表现多样，缺乏统一的形态学诊断标准。同时病理医生接受培训程度与诊断水平也参差不齐，诊断准确率难以把握。本文就IBD诊断及相关问题提供病理诊断专家指导意见，旨在提高病理医生对IBD的诊断水平。

简介：摘要报道1例系统性肥大细胞增生症累及肠道的患者，并探讨其临床病理学特点和鉴别诊断。患者为62岁老年女性，结肠镜示肠黏膜普遍充血水肿，粗糙不平，血管纹理欠清，横结肠散在点状糜烂，质稍脆。肠镜活检示小肠及结肠黏膜结构变形，隐窝排列不规则，可见分支，间质较多嗜酸性粒细胞浸润，固有层可见卵圆形及短梭形胞质浅染细胞。骨髓穿刺示梭形细胞增生。免疫组织化学示卵圆形及短梭形细胞类胰蛋白酶、CD117、CD25、CD2阳性表达，基因突变检测提示存在KIT基因第17号外显子错义突变（D816V）。予干扰素联合激素治疗后病情稳定，停药后随访1年余未见复发。系统性肥大细胞增生症在亚洲人群较少报道，正确诊断对治疗至关重要。其在肠镜活检中易漏诊，组织学形态需与嗜酸细胞性胃肠炎、炎症性肠病、Langerhans组织细胞增生症和肥大细胞性小肠结肠炎等鉴别。诊断需结合病史、临床症状、血清学检查、组织学及免疫组织化学和基因突变综合分析。

简介：摘要目的探讨阑尾憩室病与低级别黏液性肿瘤（LAMN）的临床病理学特征和鉴别诊断要点，避免误诊。方法收集2010年1月至2019年11月北京大学第三医院手术切除的20例阑尾憩室病患者的临床影像及病理学资料，与同期诊断的44例LAMN进行比较，并进行随访。结果20例阑尾憩室病患者中，上皮黏液分泌旺盛10例（50.0%），纤细绒毛状或波浪状上皮4例（20.0%），黏膜萎缩14例（70.0%），仅1例局灶固有层缺失（5.0%），4例局灶黏膜肌/黏膜下层纤维化（20.0%）；11例伴阑尾壁外黏液（55.0%），但黏液池内均未见上皮；12例伴黏膜施万细胞增生（60.0%），9例合并急性憩室炎（45.0%），5例合并急性蜂窝织炎性阑尾炎（25.0%）。LAMN组中，上皮黏液分泌旺盛（42/44，95.5%）、纤细的绒毛或波浪状上皮（43/44，97.7%）、固有层缺失（43/44，97.7%）和阑尾壁纤维化/玻璃样变（44/44，100.0%）的发生率均高于阑尾憩室病组，而黏膜萎缩（4/44，9.1%）和固有层施万细胞增生（11/44，25.0%）的发生率显著低于阑尾憩室病组，差异具有统计学意义（P<0.05）。憩室病组10例获得随访信息，LAMN组27例获得随访信息，两组获得随访信息的患者均无病生存。结论阑尾憩室病可出现局灶黏膜上皮增生、固有层消失、阑尾壁纤维化和壁外黏液，需要与LAMN鉴别，注意阑尾憩室病黏膜正常结构保留，缺乏真正的肿瘤性上皮和广泛的阑尾壁纤维化、玻璃样变有助于避免过度诊断。