简介：无

简介：摘要目的总结儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征（SVCS）的临床特点、处理方法及预后。方法回顾性总结2015年1月至2021年12月上海儿童医学中心收治的42例纵隔恶性肿瘤相关SVCS患儿的临床资料，对其临床表现、原发病类型、原发病诊断过程以及预后情况进行总结。结果42例纵隔恶性肿瘤相关SVCS患儿中男31例、女11例，诊断年龄8.5（1.9，14.9）岁。临床表现以咳喘（33例，79%）、端坐呼吸（19例，45%）、面部水肿（18例，43%）较为常见。病理诊断以T细胞性淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）最常见（25例，60%），其他依次为T细胞急性淋巴细胞白血病（T-ALL）（7例，17%）、间变性大细胞淋巴瘤（4例，10%）、弥漫大B细胞淋巴瘤2例（5%），外周T淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、尤文肉瘤、生殖细胞瘤各1例。42例患儿通过骨髓细胞学或胸腔积液细胞学明确原发病诊断14例，通过浅表淋巴结活检确诊6例，通过纵隔占位性病灶活检确诊22例；麻醉方式以局部麻醉为主（27例，64%），15例接受全身麻醉患儿中3例发生纵隔肿块压迫导致的呼吸相关并发症；42例患儿中27例持续缓解，1例复发后接受二线治疗存活，14例死亡（2例死于活检术围手术期并发症，12例原发病复发或进展后死亡），持续缓解的27例患儿随访时间36.7（1.2，76.1）个月。42例患儿3年总生存率和无事件生存率分别为59%（95%CI 44%~79%）和58%（95%CI 44%~77%）。结论儿童纵隔恶性肿瘤相关SVCS是危及生命的肿瘤急症，病死率高。最常见原发疾病是T-LBL，临床症状及体征以咳喘、端坐呼吸、面部水肿常见。临床处理应以稳定危重状态为前提并通过最小侵袭性操作以明确病理诊断。

简介：摘要肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）合并支气管桥畸形是一种罕见的血管及气管发育畸形。我们近两年收治了3例PAS合并支气管桥的患儿，临床上均表现为反复咳嗽、气喘及呼吸困难；均通过心脏彩超及胸部CT三维重建确诊；3例患儿均行手术治疗，术后未再发生反复喘息及呼吸道感染。

简介：摘要：文章结合1+X证书制度的出台背景，阐述了其内涵实质，探讨了实施1+X证书制度对技能人才培养与供给、职业教育改革与发展的重大意义，阐明了院校实施1+X证书制度的工作职责。

简介：摘要：目的：综合护理是一种面向患者的全方位的护理方式，当前在很多科室都得到了应用，胃肠肿瘤患者化疗后不良反应是很正常的，对于患者的身体和心理都会带来严重的压力，这个时候需要更加细致科学的护理来帮助患者度过困难时期。综合护理能够有效的应对患者的疾病困扰，提升患者的生活质量，提高战胜疾病的信心。方法：选取2020-2021近两年的患者进行综合护理实施对比分析，结果：经过综合护理后，护理效果得到明显改善。结论：综合护理前后比较差异较为明显，具有统计学意义（P＜0.05）。面对患者的心理压力，综合护理能够有效的减轻患者的心理负担，帮助患者重拾战胜疾病的信心，尤其是在不良反应发生的阶段，积极的综合护理方案对于患者是十分必要的，通过构建良好的情绪提升患者的医治状态。

简介：摘要目的总结分析4例含aarF域激酶4(aarF domain containing kinase 4，ADCK4)相关肾小球病患儿的临床特征、基因突变特点，以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2018年10月至2022年2月西安市儿童医院确诊的4例ADCK4相关肾小球病患儿临床资料，基因检查采用全外显子组高通量测序，用Sanger法对有意义的致病位点进行验证。结果4例患儿男性1例，女性3例，起病年龄7岁2月~ 16岁，2例以激素耐药型肾病综合征起病，1例为单纯性蛋白尿，1例为终末期肾病，病例1泌尿系B超提示肾髓质钙化，其余患儿均无其他系统损害。病例2肾活检提示局灶节段性肾小球硬化症。4例患儿基因检测中，病例1为c.737G>A纯合突变，病例2为c.737G>A，c.649G>A复合杂合突变，病例3及4均为c.737G>A，c.532C>T复合杂合突变。4例患儿均给予大剂量辅酶Q10治疗，1例就诊时已终末期肾病，两例患儿虽给予大剂量辅酶Q10治疗，分别于治疗16个月及8个月后进展至终末期肾病，1例患儿对他克莫司部分有效，给予辅酶Q10治疗后现尿蛋白1+。结论ADCK4相关肾小球病起病隐匿，易误诊，ADCK4基因突变中以c.737G>A突变常见，对于激素耐药肾病综合征或不明原因蛋白尿，行基因检测有利于疾病早期诊断及治疗，改善预后。

简介：摘要：文章依据国家职业教育教学标准、X证书技能标准、企业岗位标准，以对电力系统继电保护技术专业的课程体构建研究为基础，探讨了基于1+X证书制度背景下“三位一体”课程体系构建逻辑依据、体系架构、搭建方法与步骤。

简介：摘要本研究采用生物素亲和素法将整合素αvβ3及VEGFR2抗体与Usphere微泡结合，制备双靶向整合素αvβ3及VEGFR2微泡造影剂。制备成功的双靶向整合素αvβ3及VEGFR2微泡分布均匀，平均粒径（1 205.06±103.70）nm，电位（-27.0±3.0）mV。将微泡与MHCC-97H肝癌细胞共孵育，免疫荧光法检测显示双靶向微泡组微泡荧光与细胞核DAPI荧光强度比值显著高于单靶向微泡组和非靶向微泡组（P<0.05）。提示本研究成功制备双靶向整合素αvβ3及VEGFR2微泡造影剂，可与MHCC-97H细胞特异性结合，可作为一种监测肿瘤生长的分子影像探针。

简介：摘要目的分析肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征患者肺功能及与高分辨率CT(HRCT)定量相关性。方法本研究为病例对照研究，采用非随机对照的方法收集2011年10月至2021年10月于兰州大学第一医院住院治疗的CPFE综合征患者239例和同期收治的特发性肺纤维化(IPF)患者294例及肺气肿患者287例，根据肺部纤维化程度<5%、≥5%且<10%、≥10%将CPFE综合征患者分为轻度、中度、重度纤维化亚组；又根据肺气肿程度≥10%且<20%、≥20%且<30%、≥30%，将CPFE组患者分为轻度、中度、重度肺气肿亚组。分别比较CPFE组、IPF组、肺气肿组之间；轻度、中度、重度纤维化亚组之间；轻度、中度、重度肺气肿亚组之间的肺功能指标，分析CPFE组肺功能指标与HRCT所示肺纤维化、肺气肿及实质肺破坏的总体严重程度的相关性。结果CPFE组肺动脉收缩压高于IPF组和肺气肿组(P值均<0.05)。CPFE组RV%pred、TLC%pred、RV/TLC%pred低于肺气肿组(P值均<0.05)，CPFE组FEV1%pred、FEV1/FVC高于肺气肿组，低于IPF组(P值均<0.05)。CPFE组DLCO、DLCO%pred、DLCO/VA、DLCO/VA%pred低于IPF组和肺气肿组(P值均<0.05)。CPFE不同纤维化程度肺功能比较，重度纤维化组VC%pred、TLC%pred、FVC%pred、DLCO、DLCO%pred低于中度纤维化组(P值均<0.05)，RV%pred低于轻、中度纤维化组(P值均<0.05)，FEV1/FVC高于轻、中度纤维化组(P值均<0.05)，CPFE不同肺气肿程度肺功能比较，重度肺气肿组FEV1%pred、FEV1/FVC低于轻、中度肺气肿组(P值均<0.05)，DLCO、DLCO%pred、DLCO/VA、DLCO/VA%pred低于轻度肺气肿组(P值均<0.05)，CPFE综合征患者HRCT所示肺纤维化程度与VC%pred、RV%pred、TLC%pred、FVC%pred、FEV1/FVC、DLCO、DLCO%pred、DLCO/VA、DLCO/VA%pred存在相关性(r值分别为-0.30、-0.34、-0.42、-0.29、0.35、-0.26、-0.26、-0.13、-0.14，P值均<0.05)，HRCT所示肺气肿程度与FEV1%pred、FEV1/FVC、DLCO、DLCO%pred、DLCO/VA、DLCO/VA%pred存在相关性(r值分别为-0.32、-0.43、-0.26、-0.26、-0.34、-0.33，P值均<0.05)，HRCT所示实质肺破坏的总体严重程度与VC%pred、FVC%pred、FEV1%pred、FEV1/FVC、DLCO、DLCO%pred、DLCO/VA、DLCO/VA%pred存在负相关(r值分别为-0.17、-0.17、-0.35、-0.36、-0.37、-0.37、-0.41、-0.41，P值均<0.05)。结论CPFE综合征好发于老年男性吸烟者，易合并肺动脉高压，弥散功能显著下降，胸部HRCT定量测量可一定程度评估弥散功能。