简介：摘要6岁患儿主诉“腹部膨隆2个月”，表现为大量腹腔积液、间断右上腹痛。腹腔积液化验示漏出液、门脉高压性。CT示肝密度不均，肝静脉未显影，下腔静脉肝内段狭窄。病理示肝窦淤血、扩张，内见纤维素样物质。依据临床、CT表现及相关检查除外感染、代谢、免疫、肿瘤性疾病，结合患儿“一点红”服用史，诊断吡咯烷生物碱所致的肝窦阻塞综合征。予对症及那屈肝素钙、去纤苷、华法林抗凝治疗，腹腔积液渐减少，肝静脉显影。治疗3个月腹腔积液消失，下腔静脉恢复正常。

简介：摘要目的探讨肝脑型线粒体DNA耗竭综合征（MDS）的临床特点。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月复旦大学附属金山医院收治的6例肝脑型MDS患儿的病例资料，并分别以“DGUOK”“MPV17”“POLG”“C10orf2”4个为关键词检索万方数据库、中国知网数据库、PubMed建库至2020年1月关于肝脑型MDS的病例报道，结合本组病例，总结肝脑型MDS的临床特点。结果6例患儿均为男性，起病年龄为3日龄至8月龄，首发症状为胆汁淤积和发育倒退。主要临床表现及辅助检查特征有：肝肿大（4例）、肌张力低下（3例）、体格发育落后（4例）、胆汁淤积（5例）、凝血功能障碍（5例），白蛋白低下（3例）、低血糖（4例）、高乳酸血症（5例）、血串联质谱异常（6例）、同位素肝胆显像示24 h胆囊及肠道未见显影（2例）、头颅CT示脑外间隙增宽（1例）、头颅磁共振成像（MRI）示脑室增大（2例）、颅脑彩超示周围脑白质损伤（1例）。2例患儿失访，1例因“肝衰竭”死亡，3例因感染加重病情死于多器官功能衰竭。6例患儿中MPV17基因变异3例（其中c.182T>C、c.279G>C为新发变异），POLG基因变异1例（其中c.2993G>A为新发变异），DGUOK基因变异1例（c.679G>A纯合突变，2号染色体单亲二倍体），C10orf2基因变异1例（其中c.1186C>T、c.1504C>T为新发变异）。检索到DGUOK、MPV17、POLG、C10orf2基因突变导致的4种肝脑型MDS分别129、100、51、12例，常见临床表现有肝病（胆汁淤积、转氨酶升高），代谢障碍（低血糖、高乳酸血症），神经病变（发育迟缓、肌张力低下和癫痫、周围神经病变等多样化脑病表现）。1/3的 C10orf2突变者出现了肾小管损伤。结论肝脑型MDS临床表现为肝病、代谢障碍、神经系统受累综合征。DGUOK、MPV17、POLG、C10orf2 4种基因型导致的肝脑型MDS各有特点。

简介：摘要2022年上海市经历了2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus，2019-nCoV)奥密克戎变异株的流行，出现了4万多例18岁以下儿童病例，不仅直接影响儿童身心健康，而且对儿科医疗体系也带来很大影响。全市儿科医疗机构和医务人员积极应对此次疫情，确保4万多例儿童病例的收治和危重症病例的救治，把医学人文关爱很好地融入医疗工作中，同时也保障了儿童基本医疗服务，积极做好媒体沟通和科普宣传，指导儿童和青少年掌握防护知识要点，树立疫苗接种的信心。迄今，上海收治的境外输入儿童病例和境内2019-nCoV奥密克戎变异株感染的儿童病例数居全国前列。初期的儿童2019-nCoV感染的精简诊治方案和医院防控措施的科学性、规范性和实用性在此次应对奥密克戎变异株流行的医疗工作中再次得到很好的验证和推广。现回顾总结上海儿童2019-nCoV感染的诊断、治疗和危重症救治的临床实践经验。

简介：摘要自2019年12月以来，新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染在全球肆虐已2年余。我国始终采取科学有效的防控措施并取得一定成功，但随着SARS-CoV-2的不断变异和境外输入病例，导致疫情防控工作更加艰巨、复杂。随着变异株的变化，儿童病例数量也出现了变化，并且出现了一些新的特殊症候和并发症，这为我国儿童SARS-CoV-2感染的防治提出了新的课题。本共识在《儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第三版)》的基础上，根据新变异株的特点，对其病原学、病理学、发病机制等进行阐述，总结儿童病例的临床特点和诊疗经验，就儿童病例实验室检查、诊断、治疗和防控等提出建议，为进一步加强对我国儿童SARS-CoV-2感染的防治提供参考。

简介：摘要：自动化技术在机械设备电气工程中的应用能够加快技术创新。自动化技术在传统技术基础上进行创新，进一步完善传统机械设备电气工程存在的不足，使得电气技术满足时代发展需要，满足人们的生活，弥补传统电气存在的不足，基于此，对自动化技术在机电工程中的应用进行研究，以供参考。

简介：摘要：新时期，市场竞争日益激烈，各大企业之间的竞争程度也逐渐加深。面对这一发展形势，企业必须加强技术创新、技术优化，方可逐步提高企业在市场发展中的地位。换言之，先进的技术支持是保证企业顺利发展的前提性条件。电气行业的发展过程中，PLC技术的有效应用、创新技术等对企业的发展具有深远影响，必须不断提高电气技术的应用水平，方可有效提升企业在市场中的地位。PLC技术和计算机、通信技术、自动控制技术有效结合后，可广泛应用于电气工业企业的发展制造中。基于此，对机电自动化控制中PLC技术的运用进行研究，以供参考。

简介：摘要：在迅速发展的城区化过程中，公路和桥梁的基本建设可以达到广大群众对交通出行的必须，可是，随着着公路和桥梁的持续扩大和基本建设，发生了一系列产品的安全隐患，这些难题既影响了工程项目的正常的运作，也影响了广大群众的出行。尤其是在防潮路基工程的基本建设中，由于材料机器设备品质、项目整体规划设计方案和工程项目工程施工技术性等缘故，很很有可能会导致防潮路基面的各种毁坏，为了确保公路桥梁工程项目的正常的运作，就务必做好相对应的维护工作中，提高防潮路基面的工程施工品质。

简介：摘要目的探讨儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorder，PTLD)的临床表现、病理特征、治疗方案及预后。方法对2016年10月至2021年10月复旦大学附属儿科医院收治的11例儿童肝移植术后PTLD的临床资料进行回顾性分析。其中，男5例，女6例；年龄1~8岁。行亲属活体肝移植术9例，接受死亡器官捐献供肝移植术2例，术后均采用他克莫司联合甲泼尼龙的免疫抑制方案。11例患儿临床表现主要包括：淋巴结肿大，脾大，贫血，发热，消化系统症状(腹泻、腹痛、腹水、便血、肠套叠等)；实验室检查方面主要表现为低蛋白血症和转氨酶升高，11例患儿血液EB病毒DNA(EBV-DNA)均阳性；9例患儿行PET-CT检查考虑PTLD；10例患儿根据病理检查结果明确诊断，其中淋巴组织增生3例，浆细胞增生性PTLD 1例，多形性PTLD 2例，弥漫性大B细胞淋巴瘤2例，传染性单核细胞增生性PTLD 1例，Burkitt淋巴瘤1例。结果11例儿童受者确诊PTLD后，均减量或停用他克莫司，11例患儿均接受利妥昔单抗治疗，2例患儿接受化疗(R-COP，R-CHOP方案)，2例局部占位病变患儿行手术治疗。截至2022年2月，10例患儿病情好转，1例患儿因感染死亡。结论PTLD是儿童肝移植术后严重的并发症，临床表现多样，早期诊断困难，肝移植术后应密切监测EBV-DNA变化，影像学检查和组织病理学检查有助于早期诊断，以免疫抑制剂减量、利妥昔单抗为基础的治疗方案可改善儿童肝移植术后PTLD的预后。

简介：摘要目的探讨儿童肝脏纤维蛋白原储积病（fibrinogen storage disease，FSD）的临床病理及分子学特征。方法收集复旦大学附属儿科医院2019年9月至2021年1月FSD 4例的临床资料、病理组织学、免疫表型、超微结构及基因测序结果，并对其进行回顾性分析。结果4例FSD，男患儿3例、女患儿1例，年龄为3岁3个月至6岁，中位年龄为3岁4个月。临床表现为肝功能异常和凝血功能异常；2例有家族史。肝脏活检组织学显示肝细胞脂肪变性，伴纤维组织增生和炎性细胞浸润。肝细胞胞质内可见单个或多个大小不一的嗜酸性小体，周边围以透亮空晕。免疫组织化学染色显示嗜酸性小体对抗纤维蛋白原抗体呈阳性反应。电镜下嗜酸性小体由粗面内质网腔扩张，大量管状结构排列成弯曲条束形的指纹样结构。基因测序发现2例FGG突变位于第8号外显子c.1106A>G（p.His369Arg）和c.905T>C（p.Leu302Pro），1例位于第9号外显子c.1201C>T（p.Arg401Trp）。另1例未检出致病变异。结论FSD是一种少见的遗传代谢性疾病，临床表现为肝功能异常伴低纤维蛋白原血症。肝脏活检组织学显示在脂肪变性、纤维化和炎性背景中，肝细胞胞质内可见周围透亮空晕的嗜酸性包涵体，抗纤维蛋白原免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断。电镜下具有指纹样结构进一步证实FSD。FGG测序检出第8号或第9号外显子致病性突变可明确解释其表型，但未检出相关变异不能排除FSD的诊断。

简介：摘要：在道路桥梁建设中，既要注意施工质量，又要注意日常的维护保养，通过对细节问题的重视，可以有效地防止道路桥梁建设中出现的病害。本文阐述了道路桥梁工程主要病害的种类，重点对道路桥梁工程中常见的几种病害进行了施工治理技术的探讨。