简介：摘要：为促进建筑行业的蓬勃发展，促进社会经济的进步，在房建工程中应充分应用绿色施工技术，在低碳环保的社会理念与新形势下作出应对反应，避免在建设施工中出现污染与浪费的情况。

简介：摘要：房建工程在施工全过程中，涉及大量不同种类的施工项目，不同的施工项目需要配备和使用相应的施工设备也有所不同。这些施工项目在具体施工期间，均存在一定的安全隐患和危险因素。

简介：摘要：生活是知识的母体和家园，只有真正依托于生活，知识的学习和技能的应用才能取得真正的成果并表现出实质性的价值。初中物理教师要真正认识并努力践行这一点，围绕新课程改革的综合要求，在日常教学过程中鲜明树立起“生活化教学”的科学理念，通过生活化场景构建、生活化材料引入、生活化活动组织、家校合作机制引入以及学生生活性物理学习习惯培养等策略，真正将日常生活中的诸多元素有机代入到物理教学的质量提升工作中，使学生可以在这个过程中以更为熟悉而灵活的方式学习物理、应用物理，为学生日后进一步的物理综合素养提升提供良好的铺垫。

简介：摘要目的对1个痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa pruriginosa, DEB-Pr)家系进行基因检测，探讨其可能的致病原因，为临床诊断提供依据。方法应用二代皮肤靶向测序包检测基因变异，再用Sanger测序验证。对变异的致病性进行分析。结果2例患者COL7A1基因均存在c.4128delT(p.Pro1376fs)移码杂合变异和c.8234G>A(p.Arg2745Gln)错义杂合变异，两变异分别来自患者母亲和父亲。其中c.4128delT(p.Pro1376fs)变异为未报道的变异，参照美国医学遗传学与基因组学学会评级指南提示其为致病性变异(PVS1+PM2+PP4)，c.8234G>A(p.Arg2745Gln)变异为可能致病性变异(PM2+PM3+PP1+PP4)。结论COL7A1基因c.4128delT和c.8234G>A复合杂合变异可能为本家系的致病原因，基因检测结果扩展了COL7A1的基因变异谱。

简介：摘要目的报道3例罕见亚型遗传性大疱性表皮松解症（EB）。方法收集先证者及其亲属的临床资料，全外显子测序筛查先证者致病基因，采用Sanger或qPCR测序对患者及其亲属进行突变验证。结果例1表现为背部线状红色瘢痕，患者及有相似临床表现的母亲、无症状女儿均携带COL7A1基因c.4573G>A（p.Gly1525Arg）突变。例2表现为全身网状色素沉着，偶伴手足水疱，携带KRT5基因c.74C>T（p.Pro25Leu）新发突变。例3表现为曝光部位为主的色素异常伴左手不完全并指，先证者携带FERMT1基因2-6号外显子纯合缺失突变，分别来自无症状父母。例1诊断为显性痒疹型营养不良型EB，例2诊断为斑驳色素型单纯型EB，例3诊断为Kindler EB。结论EB临床异质性高，基因检测对于罕见亚型EB的明确诊断非常重要。

简介：摘要目的对2个遗传性对称性色素异常症（DSH）家系进行家系调查并基因检测。方法收集2家系DSH先证者及其家族成员的临床资料，同时采集先证者及其父母和100名无亲缘关系健康对照的外周血标本，应用二代皮肤靶向测序包检测基因突变，再用Sanger测序验证。结果例1男，双手背、足背5岁时出现散在粟粒大小色素沉着斑和色素减退斑，母亲有类似表现。患者及母亲ADAR基因5号外显子检测到1个新的c.1970dupT（p.F657fs）杂合移码突变，父亲未检测到该突变。例2男，面颈部、腰背部、臀部、双下肢及双手足背夹杂分布米粒至黄豆大小褐色沉着斑和色素减退斑，父亲有类似表现，患者及父亲ADAR基因7号外显子检测到1个已知c.2433_2434delAG（p.T811fs）杂合移码突变，母亲未检测到该突变。无亲缘关系的100例健康对照均未发现上述突变。结论本研究在DSH患者中检测到1个新的ADAR突变位点c.1970dupT。

简介：摘要：为了保持航空电气设备的稳定运行状态，从电气设备相关工作人员的角度出发，围绕航空电气设备的频繁故障，提前做出准确的预测，从而促进航空机务工作人员做好航空电气系统的维护工作。本文主要分析了航空电气系统对安全飞行的重要性。

简介：摘要：随着电气工程自动化的不断发展，电气工程及其自动化在相关行业中发挥了越来越重要的作用。但是，电气工程自动化在推进的过程中也还存在一些不容忽视的问题，这在电气工程自动化集成化和质量达标方面体现得尤其明显，同时也存在能量消耗过大的问题。因此，本文在对电气工程及自动化技术的应用进行概述的基础上，分析了目前电气工程自动化发展中存在的问题，指出了电气工程自动化应用的原则，最后就电气工程自动化的具体应用提出了自己的意见和建议，希望可以对电气工程技术应用及其自动化技术水平的提升起到一定的参考意义。

简介：摘要：时代在不断进步，建筑行业也唯有紧随时代的脚步才可以在当前的经济体制下站稳脚跟。而机电工程既是整个建筑施工过程中的关键部分，也可以说是非常核心的一个重要组成部分。为了在竞争加剧的当下，确保不被淘汰，所以建筑企业也一定要搞好施工质量管理，不断增强自己的实力，提高施工服务质量。

简介：摘要目的探究敲减角质形成细胞KRT5基因对共培养黑素细胞黑素含量的影响，以解释屈侧网状色素沉着症（DDD）的色素增加性皮损形成的机制。方法通过成簇的规律间隔的短回文重复序列-相关蛋白9（CRISPR-Cas9）技术获得KRT5基因杂合突变的HaCaT细胞，将转染非靶向单向导RNA：Cas9蛋白复合物的HaCaT细胞设为对照组，分别与人原代黑素细胞HEMn体外共培养。免疫荧光观察共培养细胞中细胞角蛋白及黑素小体表达；差异胰酶消化获得不同共培养组中黑素细胞，检测细胞内黑素含量。免疫组化检测1例KRT5突变DDD患者皮损和正常对照皮肤中黑素细胞特异性前黑素小体蛋白17（Pmel17）的表达改变。结果Sanger测序显示，实验组HaCaT细胞KRT5基因第1外显子起始密码子发生杂合突变（c.1delA），对照组HaCaT细胞KRT5基因未发生突变。Western印迹显示，实验组HaCaT细胞KRT5蛋白表达水平（0.60 ± 0.05）显著低于对照组（1.00 ± 0.00，t = 32.38，P = 0.001）。HEMn细胞与实验组HaCaT细胞共培养体系中Pmel17标记的黑素小体较与对照组共培养体系增多，且细胞内黑素含量增加52.5%，差异具有统计学意义（t = -3.48，P = 0.025）。KRT5突变DDD患者皮损组织中Pmel17表达量较正常对照皮肤增加。结论本研究通过CRISPR-Cas9诱导KRT5基因突变的HaCaT细胞，与黑素细胞在体外建立共培养细胞模型，验证了其对共培养黑素细胞的影响，为进一步研究角质形成细胞与黑素细胞相互作用机制以及皮肤色素异常的发病机制提供了初级研究模型。

简介：

简介：摘要：现阶段的油气储运专用装置包含较多的规格与种类，油气储运的工程实现方式主要经由专门性的储运管道结构。油气储运管道的大规模工程项目表现为覆盖区域较广、管道数目较多、施工流程复杂以及项目工期较长等特性，因此油气储运的专用装置设备存在较高的安全风险等级。为了保障油气储运的装置系统运行使用安全，目前亟待全面开展针对油气储运专用装置系统的安全管控工作，充分依靠设备维护管理的日常实践工作来确保油气储运系统安全。

简介：摘要：习题教学是新课教学的重要补充和延伸，学生在新授课中初步掌握的概念和规律往往是表面的、浅层的、孤立的，需要通过习题教学帮助其深入理解相关知识、技能及思想方法，进而完善自身的认知结构。传统的习题教学主要采用以“习题讲解”为主线的教学模式，往往是“教师讲学生听”或“穷尽题型海量训练”。在这种教学模式下，学生的参与面窄，学习的主体作用未能得到充分发挥；学生对概念和规律的理解浅，科学思维没有被“点燃”，学习没有真实发生，更没有深度发生。将习题教学与实验探究活动相结合，是我们在物理教学中的一个新尝试，这种教学方式可保证大多数学生能积极主动参与教学活动，有利于学生知识的掌握和思维能力的发展。

简介：[摘要]电气镀锌管道承插接头施工工艺是在传统施工工艺的基础上进行改进而成，本文将从进度、技术、经济等方面将其与传统工艺进行分析对比。

简介：摘要：结合在炼钢车间安装自动化仪表设备和管线的实践，介绍了车间内自动化仪表的安装技术要点，从施工方法、线路安装、设备安装、仪表调试等方面，提出几点相关建议。

简介：摘要：原油密度不仅是油量计算的重要参数，也是油品计价的重要指标。原油密度是产量计算中一个极为重要的参数。在执行的过程中我们发现，对于同一份油样，化验的密度值具有较大的差异，原因在于大家对标准的理解不一样。如何更好地理解标准，执行标准，我们提出了这个选题，寻找不同操作方式之间的差异，对照标准寻找其对结果的影响，从而更好地理解和执行标准。

简介：摘要：机电工程的施工管理工作十分重要，提升机电工程的施工管理水平对建筑工程的整体施工效果具有重要的现实意义。所以，我们一定要在工作实践中持续学习，提升机电的基础技术知识，把前期准备、过程控制等工作扎实的做好。使质量控制与管理工作能够更好的做好，使机电安装工程的管理水平渐渐的提高，从而让机电施工水平完成质的飞跃。因此，本文就从几点施工管理展开分析。

简介：摘要：在社会经济快速发展的基础上，化学工业也取得了前所未有的发展。但与此同时，化工生产安全事故数量持续增加，对正常生产活动和社会稳定构成一定威胁。因此，化工行业安全生产管理必须落到实处。在事故发生时及时采取有效的应急措施，有效防范和处置安全隐患事故。确保化工生产活动安全顺利开展，促进化工行业持续稳定发展。

简介：[摘要]随着我国经济的发展,在民用建筑消防中七氟丙烷气体灭火得到了广泛应用,本文主要介绍七氟丙烷气体灭火系统设备和管网安装要点。

简介：摘要：随着我国经济社会的不断向前发展以及科技的持续进步，当前石油化工行业的发展前景变得越加广阔。为了提高石油化工行业的经济效益，相关人员也在持续加大对石油化工安全技术的创新力度。通过对安全技术的合理利用可以最大程度上保障石油化工技术能够满足当前企业生产中提出的一系列需求，避免石油化工生产工作在进行中出现安全隐患。因此石油化工安全技术的正确应用对于石油化工企业的发展有着不可替代的重要作用。石油化工企业生产工作在实际进行中，工作人员需要不断根据生产需求扩大石油化工安全技术的应用范围。此外为了尽可能降低安全事故发生概率，还需要结合生产需求制定出一些有效的安全管理措施推进企业发展。