简介：摘要目的总结上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科实施先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)患儿产前-产时-产后-随访程序化多学科综合诊疗模式(multidisciplinary treatment，MDT)10年经验，评估MDT诊疗模式对先天性重症膈疝的诊疗效果。方法收集2001年1月至2018年12月在上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科诊治的产前诊断CDH患儿临床资料，包括明确诊断时孕周、娩出孕周、Apgar评分、膈疝类型、出生体重、肝脏位置、血气分析指标、手术方式、呼吸机维持时间和住院周期等。将152例产前诊断为膈疝的患儿纳入分析，其中男80例，女72例，左侧膈疝120例，右侧膈疝32例。将2001年1月至2008年2月收治的产前诊断膈疝病例作为非MDT组；2008年3月至2018年12月收治的产前诊断膈疝病例作为MDT组，进行对比分析。其中非MDT组8例，MDT组144例。MDT组患儿均采取多学科综合诊疗模式，包括产前管理(产前诊断、评估与产前咨询)、产时管理(分娩及抢救)、产后管理及围手术期综合管理。结果非MDT组8例，MDT组144例。135例患儿行手术治疗，非MDT组8人均行经腹开放手术；MDT组患儿中，17例因出生后呼吸、循环衰竭死亡而未行手术治疗，127例行手术治疗，66例经腹开放手术，61例为胸腔镜手术。与非MDT组患儿相比，MDT组患儿手术时间延后(4.8±2.3比1.1±0.4)d，胸腔镜辅助手术比例较大(0比48.0%)，且治愈率提高(75.0%比37.5%)，组间比较，差异均具有统计学意义(P<0.05)。在性别、出生体重、膈疝类型、膈肌缺损大小分级等方面，两组间的差异无统计学意义。结论应用MDT诊疗模式管理CDH患儿，使CDH的诊断和治疗形成无缝连接，有助于提高治愈率。

简介：摘要目的总结和探讨先天性食管闭锁术后合并食管裂孔疝患儿的诊疗经验和体会。方法回顾性分析2013年1月至2019年6月收治的食管闭锁术后确诊食管裂孔疝患儿22例的临床资料。其中，男17例，女5例；出生体重为(2 438.0±381.2)g，范围在1 750～3 060 g；出生孕周为(37.5±2.1)周，范围在33～40＋6周。22例患儿中原发食管闭锁Ⅰ型7例，Ⅲ型15例，均通过上消化道造影检查确诊食管裂孔疝。其中4例患儿临床症状不显著，于我科定期随访；18例行手术治疗。结果18例手术患儿中15例成功施行腹腔镜手术，3例因胃与肝粘连严重行开放手术；采用Nissen术式10例，Toupet术式8例。18例患儿至今随访1～47个月，中位随访时间为12个月。复查上消化道造影发现食管裂孔疝复发4例。其中，2例行24 h pH监测提示夜间病理性反流，再次行Nissen手术修补；2例无病理性反流症状，暂未再次手术治疗。18例手术患儿术后反流症状均较前明显好转，5例夜间偶有反流，质子泵抑制剂治疗中。14例生长发育良好，与正常同龄儿无明显差异，4例患儿身高体重暂处于同龄儿2个标准差以下。结论食管闭锁患儿应重视合并食管裂孔疝的可能；定期复查上消化道造影有助于早期诊断合并食管裂孔疝，尤其是Ⅰ型食管闭锁术后获得性食管裂孔疝的发生；腹腔镜Nissen手术可作为首选治疗方案。

简介：摘要目的探索先天性膈疝患儿术后肺功能的转归情况。方法收集2016年11月至2019年3月在上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科门诊随访并行肺功能检查的膈疝患儿肺功能数据，同时收集患儿治疗时的临床资料，包括患儿性别、膈疝类型、Apgar评分、出生体重、肝脏位置、血气分析、呼吸机维持时间和住院周期等进行统计分析。结果45例患儿纳入分析，其中男19例，女26例；左侧膈疝39例，右侧6例。共行89次肺功能检查，随访时间为(9.3±7.3)个月，20例患儿行1次检查，25例行2次及以上检查。以最近一次肺功能检查数据为准，45例患儿中呼吸功能正常者有7例(15.6%)，呼吸功能存在异常组有38例(84.4%)。肺功能检查表现为潮气呼吸功能正常、阻塞性通气功能障碍、混合性通气功能障碍、限制性通气功能障碍的分别为10次、62次、11次和6次。肺功能检查时间、膈疝类型和肝脏疝入情况与肺功能检查结果存在相关性(P<0.05)。与限制性通气功能障碍组患儿的月龄相比，阻塞性通气功能障碍组患儿的月龄较大[(8.9±6.9)个月比(1.3±0.5)个月，P＝0.001]。25例接受多次肺功能检查结果显示，随着患儿年龄的增长，其"达峰时间比"和"达容时间比"显著增加(P<0.05)。结论部分先天性膈疝患儿术后早期存在不同程度的肺功能异常，需给予高度重视；年龄、膈疝类型和肝脏疝入情况可能是影响肺功能异常的危险因素。