简介：摘要回顾性分析2013年1月至2019年12月就诊于中国医学科学院血液病医院的46例巨灶型骨髓瘤（MFMM）患者临床特征、化验及检查结果、具体治疗方案、疗效及生存等临床资料，并按照诊断时间、治疗方案匹配，选择92例经典多发性骨髓瘤（MM）患者作为对照组。在1 137例MM患者中，符合MFMM诊断标准患者46例（4.0%），中位年龄56岁，与经典MM患者差异无统计学意义（P=0.066）；MFMM组41例（89.1%）患者为ISS分期Ⅰ、Ⅱ期，仅5例（10.9%）患者为ISS Ⅲ期，而对照组49例（53.3%）患者为ISS Ⅲ期（P<0.05）；所有MFMM患者均为R-ISS分期Ⅰ、Ⅱ期。MFMM组20例患者初诊时可见髓外浆细胞瘤，比例明显高于对照组（43.5% 比 18.5%，P<0.05）。MFMM组较少出现高危遗传学异常，比例低于对照组（15.8% 比 32.2%，P=0.058）；MFMM组患者t（11；14）发生率明显高于对照组（32.4% 比 9.4%，P<0.05）。MFMM组与对照组患者诱导治疗方案、自体移植率相似，MFMM组中最佳疗效达CR患者比例明显高于对照组（78.3% 比 60.9%，P<0.05）；截至2021年7月，中位随访时间37.9个月，MFMM组患者中位无进展生存期较对照组明显延长（77.5个月 比 39.8个月，P<0.05），总生存期也显著优于对照组（未达到 比 68.2个月，P<0.05）。骨髓浆细胞数量、不同新药治疗对MFMM患者生存结局无影响。

简介：摘要目的探讨硼替佐米中枢神经系统（CNS）毒性的临床特点、诊断和治疗。方法报道5例由硼替佐米引起的CNS毒性患者并结合现有文献探讨其临床特点。结果5例患者中有4例在应用硼替佐米后出现了中枢性发热，主要表现为持续性高热、周身无汗、未能找到感染病灶、对退热药不敏感，停用硼替佐米后症状好转。4例患者中有3例伴随顽固性低钠血症，1例明确诊断为抗利尿不当综合征（SIAD），可能是硼替佐米同时影响了下丘脑体温调节中枢和抗利尿激素神经分泌细胞所致。1例患者诊断为可逆性后部脑病综合征（PRES），表现为应用硼替佐米后出现意识障碍，头CT示双侧半卵圆中心白质密度减低，停用硼替佐米后患者症状消失且未再复发。此外，我们还发现血小板计数可能与硼替佐米CNS毒性的严重程度相关。结论硼替佐米的CNS毒性非常罕见，表现为3种形式：SIAD、PRES和中枢性发热，及时识别和治疗对于预防不可逆的神经并发症非常重要。

简介：无

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简介：摘要目的探讨硼替佐米中枢神经系统（CNS）毒性的临床特点、诊断和治疗。方法报道5例由硼替佐米引起的CNS毒性患者并结合现有文献探讨其临床特点。结果5例患者中有4例在应用硼替佐米后出现了中枢性发热，主要表现为持续性高热、周身无汗、未能找到感染病灶、对退热药不敏感，停用硼替佐米后症状好转。4例患者中有3例伴随顽固性低钠血症，1例明确诊断为抗利尿不当综合征（SIAD），可能是硼替佐米同时影响了下丘脑体温调节中枢和抗利尿激素神经分泌细胞所致。1例患者诊断为可逆性后部脑病综合征（PRES），表现为应用硼替佐米后出现意识障碍，头CT示双侧半卵圆中心白质密度减低，停用硼替佐米后患者症状消失且未再复发。此外，我们还发现血小板计数可能与硼替佐米CNS毒性的严重程度相关。结论硼替佐米的CNS毒性非常罕见，表现为3种形式：SIAD、PRES和中枢性发热，及时识别和治疗对于预防不可逆的神经并发症非常重要。