简介：摘要目的探讨住院死亡特发性炎性肌病（IIM）患者的临床特点并分析死亡的危险因素。方法回顾性分析2011年2月至2019年2月于浙江大学医学院附属第一医院住院多发性肌炎（PM）、典型皮肌炎（CDM）和临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者的病例资料，按住院期间或出院后2周内是否死亡将患者分为住院死亡组和住院存活组，2组患者按性别年龄匹配。分析比较2组患者临床特点，采用单因素和多因素Logistic回归模型分析IIM（或亚组）患者住院死亡的危险因素。结果浙江大学医学院附属第一医院PM、CDM和CADM患者（424例）的住院死亡率为9.4%。与住院存活组患者（80例）相比，住院死亡组（40例）中位住院时间[0.9（0.5，1.0）个月与0.6（0.4，1.0）个月，Z=-2.159，P<0.05]更长；血清铁蛋白[1170.8（757.6，3759.9） μg/L与374.9（182.1，993.4）　μg/L，χ2=-4.665]、红细胞分布宽度[15.2（14.5，16.3）%与14.4（13.5，　15.2）%，Z=-3.066]、CRP[11.3（4.4，36.9）　mg/L与5.1（1.8，17.2）　mg/L，Z=-2.667]、中性粒细胞/淋巴细胞比值[10.1（5.5，18.9）与4.2（2.6，6.5），Z=-5.108]均高于存活组（P<0.05）；血CEA（45.0%与12.5%，χ2=15.745）、谷氨酰胺转肽酶（55.0%与23.8%，χ2=11.578）和α-L-岩藻糖苷酶（35.0%与10.0%，χ2=10.902）升高的患者比例，以及合并ILD进展（60.0%与16.3%，χ2=23.934）、肺部感染（72.5%与20.0%，χ2=31.360）、噬血细胞综合征（35.0%与1.3%，χ2=27.771）及低T3综合征（50.0%与17.5%，χ2=16.644）的患者比例更高（P<0.05）。住院死亡患者更常用激素冲击及静脉注射用免疫球蛋白治疗。入院时高疾病活动度[OR=1.593，95%CI（1.255，2.022），P<0.001]、合并ILD进展[OR=5.600，95%CI（1.510，20.772），P=0.010]及肺部感染[OR=6.771，95%CI（2.031，22.574），P=0.002]是IIM患者住院死亡独立危险因素。在亚组分析中，肺部感染和呼吸衰竭是合并ILD进展IIM患者短期预后不良因素；向阳疹、ILD进展及接受激素加量治疗是伴肺部感染IIM患者住院死亡的危险因素。结论入院时高疾病活动度、肺部感染及ILD进展是IIM患者住院死亡独立危险因素，临床需密切监测。