简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见，但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升，为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗，中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上，撰写了本规范，旨在提高临床医生认识PBC的临床特点、治疗选择及预后判断的水平，以期对其及时诊断、正确治疗和科学的随访管理，改善患者预后。

简介：摘要目的探讨住院死亡特发性炎性肌病（IIM）患者的临床特点并分析死亡的危险因素。方法回顾性分析2011年2月至2019年2月于浙江大学医学院附属第一医院住院多发性肌炎（PM）、典型皮肌炎（CDM）和临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者的病例资料，按住院期间或出院后2周内是否死亡将患者分为住院死亡组和住院存活组，2组患者按性别年龄匹配。分析比较2组患者临床特点，采用单因素和多因素Logistic回归模型分析IIM（或亚组）患者住院死亡的危险因素。结果浙江大学医学院附属第一医院PM、CDM和CADM患者（424例）的住院死亡率为9.4%。与住院存活组患者（80例）相比，住院死亡组（40例）中位住院时间[0.9（0.5，1.0）个月与0.6（0.4，1.0）个月，Z=-2.159，P<0.05]更长；血清铁蛋白[1170.8（757.6，3759.9） μg/L与374.9（182.1，993.4）　μg/L，χ2=-4.665]、红细胞分布宽度[15.2（14.5，16.3）%与14.4（13.5，　15.2）%，Z=-3.066]、CRP[11.3（4.4，36.9）　mg/L与5.1（1.8，17.2）　mg/L，Z=-2.667]、中性粒细胞/淋巴细胞比值[10.1（5.5，18.9）与4.2（2.6，6.5），Z=-5.108]均高于存活组（P<0.05）；血CEA（45.0%与12.5%，χ2=15.745）、谷氨酰胺转肽酶（55.0%与23.8%，χ2=11.578）和α-L-岩藻糖苷酶（35.0%与10.0%，χ2=10.902）升高的患者比例，以及合并ILD进展（60.0%与16.3%，χ2=23.934）、肺部感染（72.5%与20.0%，χ2=31.360）、噬血细胞综合征（35.0%与1.3%，χ2=27.771）及低T3综合征（50.0%与17.5%，χ2=16.644）的患者比例更高（P<0.05）。住院死亡患者更常用激素冲击及静脉注射用免疫球蛋白治疗。入院时高疾病活动度[OR=1.593，95%CI（1.255，2.022），P<0.001]、合并ILD进展[OR=5.600，95%CI（1.510，20.772），P=0.010]及肺部感染[OR=6.771，95%CI（2.031，22.574），P=0.002]是IIM患者住院死亡独立危险因素。在亚组分析中，肺部感染和呼吸衰竭是合并ILD进展IIM患者短期预后不良因素；向阳疹、ILD进展及接受激素加量治疗是伴肺部感染IIM患者住院死亡的危险因素。结论入院时高疾病活动度、肺部感染及ILD进展是IIM患者住院死亡独立危险因素，临床需密切监测。

简介：摘要目的探讨血友病性骨骼肌肉病变的外科手术治疗方法及围手术期凝血因子消耗情况。方法回顾性分析1996年1月至2019年12月在中国医学科学院北京协和医院骨科因骨骼肌肉病变接受手术治疗的261例血友病患者。根据手术创伤大小选择凝血因子替代治疗方案。记录病变的临床表现、手术种类、围手术期凝血因子消耗、输血率及再手术情况，对比单次麻醉下单部位手术与多部位手术的凝血因子消耗及费用。结果261例患者均为男性，平均年龄为30.6（6~65）岁。血友病A 235例，血友病B 26例；重型（因子活性<1%）141例，中间型（因子活性1%~5%）91例，轻型（因子活性>5%）29例。共施行手术338例次（关节内出血及关节炎226例次、血友病并发肌腱肌膜出血挛缩61例次、血友病假瘤45例次、其他6例次）。338例手术中，大型手术270例（79.9%），关节置换203例（60.1%）。因手术部位病变复发再手术14例，再致残率为4.2%。共55例（21.1%）患者在围手术期接受红细胞输注。血友病A患者术前FⅧ的平均用量为（44.4±8.1）IU/kg，术后2周内FⅧ总用量平均为（647±177）IU/kg（40 962 IU）。术后3个月康复期内，6例（2.3%）患者发生手术部位再出血。7例患者术后检出FⅧ抑制物，平均抑制物水平为（13.7±11.2）BU/ml。单次麻醉下多关节手术组（68例）与单关节手术组凝血因子消耗量及费用差异无统计学意义。结论针对血友病性骨骼肌肉病变，在合理补充凝血因子条件下，根据病变的具体情况选择合适的手术治疗方案是有效的缓解症状的方法。单次麻醉及凝血因子替代治疗下进行多关节手术不增加凝血因子消耗，具有更佳的成本效益。

简介：摘要：本文探讨了提升初中化学作业批改有效性的关键策略，着重于及时批改作业、建立反馈机制以及激励性评价和示范正确答案。及时批改作业有助于及时了解学生课堂掌握情况，详细反馈可以帮助学生及时改进存在问题，并激发他们的学习兴趣。激励性评价则通过激励鼓励的话语，促进学生参与学习活动的积极性和健康成长。这些策略的综合运用有望提高初中化学作业批改的效率和质量，为学生的学习进步和教育教学质量的提升提供有力支持。

简介：摘要：为了不断适应我国现代教学改革发展，高中语文教学也要改变教学方式，创新教学理念，帮助学生养成良好的学习习惯，高中阶段主要就是帮助和引导学生进行正确的学习，这个时期的学生已经有了成熟的意识及较为固定的学习习惯，因此，教师要利用有限的40分钟，将语文教学课程全面高效地传授给学生，使学生能够真正学习语文知识。本文主要阐述了关于提高高中语文课堂教学质量与教学有效性的策略研究，只有这样才能不断创新语文教学方式，促进学生学习能力全面发展。

简介：摘要目的旨在评价艾拉莫德联合甲氨蝶呤治疗活动性RA的疗效与安全性。方法本研究是一项多中心、随机、双盲、双模拟、对照临床试验。研究纳入中重度活动期RA患者，按照1∶1比例随机分配到艾拉莫德联合甲氨蝶呤治疗组（A组）与来氟米特联合甲氨蝶呤治疗组（B组）。分别在用药后12、24、52周对2组的疗效和安全性进行评价。主要疗效终点为治疗后52周ACR20达标率。分别采用Pearson χ2检验及两因素方差分析比较2组52周时ACR20达标率以及DAS28改善幅度，采用Pearson χ2检验或Fisher确切概率检验比较2组治疗后ACR50和ACR70达标率之间差异。2组中计量资料采用独立样本t检验或非参数检验进行比较。结果共有240例符合入排标准的患者纳入研究。基线2组人口统计学资料与疾病活动性比较差异无统计学意义。A组和B组治疗后52周ACR20达标率分别为84.1%与81.0%（χ2=0.35，P=0.56）。2组在用药后12、24、52周ACR50/70达标率、DAS28、简明疾病活动指数以及同基线比DAS28下降绝对值比较差异均无统计学意义。A组不良事件更少（60.0%和79.0%，P<0.01）。A组较B组出现AST/ALT升高和白细胞降低者更少，且更少使用护肝药物（P<0.05）。结论艾拉莫德联合甲氨蝶呤是一种安全、有效的治疗活动性RA的方案，其疗效与来氟米特联合甲氨蝶呤相当，但安全性更好。