简介:摘要胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病(indolent T-cell lymphoproliferative disorder in the gastrointestinal tract,ITLPD-GIT)是一种克隆性T淋巴细胞增殖性疾病,以淋巴样细胞浸润胃肠道黏膜固有层为主要特点。迄今为止,对该病的临床病理学特征的认识较为有限。本文报道1例随访10年、单克隆淋巴样细胞浸润肠壁全层的ITLPD-GIT。患者女,58岁。持续性腹泻腹痛10年,在发病第2年行部分小肠切除,小到中等大小的淋巴样细胞局限于黏膜固有层;发病第3年及第10年分别再次行部分小肠切除,镜下见病变进展,表现为淋巴样细胞弥漫浸润肠壁全层。免疫组织化学结果显示肿瘤细胞呈CD2、CD3、CD5、CD7、CD8、T细胞胞质抗原1阳性,而CD20、CD4、CD56、颗粒酶B和EB病毒编码的RNA均阴性。Ki-67阳性指数约5%。分子检测显示T细胞受体基因呈克隆性重排。随访10年,患者长期带病生存。ITLPD-GIT是一种罕见的淋巴组织增殖性疾病,容易被漏诊或误诊;本病例进一步拓展了该病的病理形态学谱系,有助于病理医师认识及正确诊断该疾病。