简介：摘要目的总结胎儿歌舞伎综合征产前心脏超声及病理特征。方法回顾性分析2013年1月至2018年5月首都医科大学附属北京安贞医院及胎儿先天性心脏病多中心协作单位产前超声检查发现心脏复杂畸形，经遗传学检测提示KMT2D突变并最终引产的7例胎儿的超声和病理检查资料。采用描述性统计方法进行分析。结果（1）7例孕妇年龄29（27~32）岁，引产时孕周为23（22~25）周。7例胎儿中的3例为男性，4例为女性。（2）7例胎儿中1例为无义突变，6例为移码突变。（3）7例胎儿均存在左心梗阻的表现，伴或不伴有主动脉弓发育不良或离断，其中3例为左心发育不良综合征，2例为单心室，1例为主动脉闭锁，1例表现为二尖瓣重度发育不良。其他心血管异常包括主动脉弓分支异常、右心室双出口、室间隔缺损、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣近闭锁并肺动脉发育不良、永存左上腔静脉、卵圆孔未见开放或闭合。继发的右心房、室增大、肺动脉或动脉导管增宽等。（4）7例胎儿中，4例存在心脏外器官异常表现，病变累及多个器官系统。2例存在颜面部畸形，2例存在肺发育异常，2例存在泌尿生殖系统异常，2例存在消化系统异常。结论歌舞伎综合征的产前胎儿心脏超声表现主要为左心梗阻性疾病，常合并其他先天性心血管异常。

简介：摘要目的分析22q11.2微缺失综合征（22q11.2 microdeletion syndrome, 22q11.2DS）胎儿心脏超声特征及临床表型，以提高对22q11.2DS的认识。方法回顾性分析2013年1月至2019年4月于首都医科大学附属北京安贞医院胎儿心脏病母胎医学研究北京市重点实验室遗传数据库中有胎儿心脏超声检查及低覆盖度全基因组测序结果的先天性心脏畸形胎儿822例，从中选择46例测序结果为22q11.2DS胎儿为病例组，分析其表型、胎儿心脏超声特征及遗传学来源结果；再从中选择测序结果为阴性的68例圆锥动脉干畸形（conotruncal defects, CTD）胎儿为对照组，比较2组胎儿的心轴大小。采用独立样本t检验和χ2检验对数据进行统计学分析。结果822例中，46例胎儿22q11.2DS，其中遗传性22q11.2DS为23.3%（7/30）。CTD中22q11.DS检出率高于非CTD，分别为14.8%（45/305）和0.2%（1/517），χ2=74.253，P<0.001。病例组胎儿的心轴较对照组胎儿左偏[（61.7±15.3）°与（55.7±13.4）°，t=－3.843，P=0.001]。结论22q11.2DS表型以CTD常见，胎儿心脏超声提示CTD尤其同时合并心轴左偏时可疑诊22q11.2DS，并应行相应的产前遗传学检查确诊。

简介：1扩盘或留营养带扩盘是以苗干为中心，向外扩成直径1．0—1．2米圆盘。留营养带是按株间开行留足1米宽的条带。盘内、带内的间作物或杂草要全部铲除，打碎土块，修成内低外高的盘或带状。此外。行间禁止间套深根性或高秆作物。

简介：摘要：目的 探讨血必净注射液对烧伤后脓毒症患者脏器功能的保护作用及其机制。方法 采用前瞻性随机对照临床研究（RCT）；选取2021年9月至2023年1月保定市第五医院收治的烧伤后脓毒症患者为研究对象，按简单随机法将患者分为对照组（30 例）和血必净组（30 例）。对照组给予常规的抗生素治疗；血必净组在对照组基础上加用血必净注射液100 mL静脉滴注，每日1次，疗程为7 d。观察两组患者治疗前和治疗后7 d急性生理学与慢性健康状况评分系统Ⅱ（APACHE Ⅱ）评分；检测两组治疗前及治疗后7d 血中、白细胞介素（IL-6、IL-10）水平，降钙素原（PCT）水平以及凝血酶原时间（PT）、血肌酐（CR）、谷丙转氨酶（ALT）等。结果 两组治疗前APACHE Ⅱ评分、IL-6、 IL-10、PCT、PT 、CR、ALT水平比较差异均无统计学意义（P＞0.05）；治疗7d后两组患者的APACHE Ⅱ评分、IL-6、 PCT、PT 、CR、ALT水平较治疗前明显提高，有统计学意义（P＜0.05），且血必净组治疗后上述指标的改善程度均明显优于对照组，有统计学意义（P＜0.05）。治疗后两组间的IL-10水平比较差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 血必净注射液对烧伤后脓毒症患者的脏器功能有一定保护作用，其机制可能与血必净注射液可以调节并减轻脓毒症患者失控的炎症反应有关。

简介：《综合德语》系列课程具有知识点庞杂、内容涉及面广、学时比重大、授课任务繁重等特点,有限的教学手段和课堂学时往往难以开展多种语言能力的训练和培养,学生进行课堂互动的时间和机会明显不足,教师难以有效管理和引导学生课后的自主学习.而“混合式教学法”对多种教学方法和教学模式进行深度融合,可以最大限度地发挥各种教学模式的优势,优化学习.

简介：摘要目的探讨正常胎儿左心房后间隙指数及其对胎儿单纯完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)的诊断价值。方法选取2012年10月至2019年4月北京安贞医院胎儿心脏病母胎医学会诊中心胎儿单纯TAPVC 26例作为TAPVC组，243例正常胎儿作为对照组。在四腔心切面测量左心房后间隙宽度和降主动脉内径，并计算左心房后间隙指数(左心房后间隙宽度/降主动脉内径)。分析对照组胎儿左心房后间隙宽度、降主动脉直径和左心房后间隙指数与孕周的关系。对比分析TAPVC组与对照组胎儿左心房后间隙和间隙指数的差异，并应用ROC曲线分析左心房后间隙和左心房后间隙指数鉴别TAPVC和对照组胎儿的敏感性和特异性。结果243例对照组胎儿，左心房后间隙和降主动脉内径均随孕周的增加而增加，呈明显正相关(rs＝0.362、0.648，P<0.05)，而左心房后间隙指数与孕周的相关性无统计学意义(rs＝-0.065，P>0.05)。TAPVC组左心房后间隙和左心房后间隙指数均明显高于对照组(t＝26.31、34.90，P<0.01)。通过ROC曲线分析，当截断值为3.6 mm时，左心房后间隙鉴别TAPVC和对照组胎儿的敏感性为97.5%，特异性为100%；当截断值为1.1时，左心房后间隙指数鉴别TAPVC和正常胎儿的敏感性为100%，特异性为100%。结论左心房后间隙指数是诊断胎儿单纯TAPVC的敏感指标，有助于对胎儿单纯TAPVC的快速筛查。