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简介：摘要：近些年，随着人们生活水平的不断提高，对电力的需求量不断增加。为了保障我国人民的生产生活，促进经济的发展，就需要重视变电运行的安全管理，有效开展变电设备的维护工作。本文就如何维护变电运维操作安全性进行了研究，这样可以有效提高变电设备的运行水平，保证电力系统的安全供电。

简介：摘要目的提高对多发性骨髓瘤（MM）合并免疫性血小板减少症（ITP）的认识和诊断水平。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院收治的2例诊断为MM合并ITP患者的临床资料，并进行文献复习。结果例1最初有ITP的临床表现，后来被诊断合并有MM。例2诊断为ITP并冒烟型骨髓瘤。2例患者在接受泼尼松治疗后血小板计数有所恢复，例1接受PCD（硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松）方案诱导治疗后，获得完全缓解。结论MM患者血小板减少不仅是由于骨髓内浆细胞的异常增殖所致，还要考虑与ITP进行鉴别诊断。糖皮质激素治疗MM同时对ITP有较好的治疗效果。

简介：摘要报道一例华氏巨球蛋白血症伴急性肾损伤患者的临床资料，患者表现为贫血、腹股沟淋巴结肿大、蛋白尿、急性肾损伤，骨髓病理提示B细胞淋巴增殖性疾病，MYD88L265P和CXCR4突变检测均阳性。肾脏病理光镜提示急性间质性肾炎，结合肾组织免疫组化，最终诊断为：急性间质性肾炎、华氏巨球蛋白血症、华氏巨球蛋白血症肾损害。

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简介：摘要目的在已接受最大耐受剂量他汀治疗的高胆固醇血症合并心血管高危的中国患者中，比较阿利西尤单抗［前蛋白转化酶枯草溶菌素9（PCSK9）抑制剂］与依折麦布的疗效及安全性。方法ODYSSEY EAST研究为一项随机、双盲、双模拟、阳性平行对照、多中心临床研究，其中中国亚组包含456‌例已接受最大耐受剂量他汀治疗的高胆固醇血症合并心血管高危患者，以2∶1的比例随机分组，其中阿利西尤单抗组患者接受阿利西尤单抗皮下注射75 mg每2周1‌次（Q2W），若第8周低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）≥1.81 mmol/L，则在第12周上调阿利西尤单抗剂量至150 mg Q2W；依折麦布组患者接受依折麦布10 mg/d口服治疗，治疗持续24周。主要疗效指标为LDL-C第24周较基线的变化百分比。关键次要疗效指标包括第12和24周LDL-C（12周）及脂蛋白（a）［Lp（a）］、载脂蛋白A1 （Apo A1）、载脂蛋白B（Apo B）、总胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、非HDL-C、空腹甘油三酯较基线的变化百分比，和第24周达到LDL-C<1.81 mmol/L的患者比例。同时在治疗期间评价治疗药物的安全性。结果456‌例中国患者年龄（59.5±10.9）岁，男性341‌例（74.8%），阿利西尤单抗组303‌例（66.4%），依折麦布组153（33.5%），2组间人口学、临床特征和血脂指标各项基线值差异无统计学意义。在第12和24周，阿利西尤单抗降低LDL-C的幅度均大于依折麦布，较基线变化百分比的均值差分别为（-35.2±2.2）%和（-36.9±2.5）%（P均<0.001）。第12周，阿利西尤单抗组Lp（a）、Apo B、总胆固醇和非HDL-C较基线的降幅比依折麦布组更显著，2组变化百分比的均值差分别为（-40.3±2.8）%，（-27.7±1.8）%，（-19.6±1.5）%和（-27.7±1.9）%（P均<0.001）。第24周，阿利西尤单抗组达到LDL-C<1.81 mmol/L（85.3%比42.2%）和<1.42 mmol/L（70.5%比17.0%）的患者比例显著高于依折麦布组（P均<0.001）；且Lp（a）、ApoB、总胆固醇和非HDL-C较基线的降幅也更为显著，2组变化百分比的均值差分别为（-37.2±2.8）%、（-29.1±2.0）%、（-21.6±1.6）%和（-29.6±2.2）%（P均<0.001）。治疗期间阿利西尤单抗组和依折麦布组发生不良事件患的者比例接近［73.8%（223/302‌例）比71.2%（109/153‌例）］。结论在已接受最大耐受剂量他汀治疗的高胆固醇血症合并心血管高危的中国患者中，阿利西尤单抗降低LDL-C的疗效显著优于依折麦布，且研究观察期间两种治疗的总体安全性良好。

简介：摘要目的探讨芦可替尼治疗SF3B1基因突变的骨髓增生异常综合征（MDS）/骨髓增殖性肿瘤（MPN）伴环状铁粒幼细胞增多和血小板增多（RS-T）、骨髓纤维化（MF）的难治性贫血效果。方法回顾性分析南通大学附属建湖医院收治的1例SF3B1基因突变MPN/MDS-RS-T伴MF难治性贫血患者的临床资料，并进行文献复习。结果该患者2016年9月开始先后予以沙利度胺联合糖皮质激素、地西他滨、来那度胺联合糖皮质激素治疗，均无效，严重依赖红细胞输注。2019年10月给予芦可替尼15 mg，2次/d，治疗2周后患者血红蛋白上升，随访3个月后血红蛋白依然稳定，脱离红细胞输注。结论芦可替尼对SF3B1基因突变的MPN/MDS-RS-T伴MF难治性贫血患者可能有效，值得进一步积累病例进行探索。