简介:摘要回顾性分析1例原发于椎管内硬脊膜的黏液型孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及临床预后等。患者女,39岁。右侧背部疼痛、右小腿麻木伴行走不稳3个月;磁共振成像(MRI)提示胸椎椎管内占位,考虑神经鞘瘤可能,手术完整切除病灶。显微镜下于黏液背景中见肿瘤细胞弥漫性生长,瘤细胞体积中等大小,呈短梭形或星芒状,胞质淡染,细胞核轻微不规则;间质内可见薄壁、扩张的血管。免疫组织化学染色肿瘤细胞表达STAT6和CD34,不表达脑膜瘤标志物SSTR2,不表达神经鞘瘤标志物S-100蛋白、SOX10和脊索瘤标志物Brachyury,Ki-67阳性指数约5%。二代测序检测提示其存在NAB2基因的第6号外显子和STAT6基因的第17号外显子融合。术后随访1年无肿瘤复发和转移。中枢神经系统黏液型SFT罕见,预后较好,诊断过程中需注意与黏液样神经鞘瘤、脊索瘤、脊索样脑(脊)膜瘤、原发或者转移性黏液样单相型滑膜肉瘤以及原发或者转移性低度恶性纤维黏液样肉瘤等疾病相鉴别。
简介:摘要目的探讨椎管内孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理学特点、分子遗传学及免疫组织化学特征、诊断、鉴别诊断及临床预后等。方法收集清华大学附属北京清华长庚医院2015年1月至2021年12月存档的椎管内SFT手术标本共12例,进行回顾性研究和重新分级,对临床影像资料、组织形态学、免疫组织化学和分子遗传学进行分析,并进行随访及相关文献复习。结果12例患者中男性5例,女性7例;年龄31~73岁,中位年龄50.5岁。12例均为原发性,其中4例为首发病例,8例为复发病例,WHO 1级8例、WHO 2级3例,WHO 3级1例。显微镜下表现为梭形细胞肿瘤,间质富含大量薄壁血管,根据肿瘤级别不同呈现不同的细胞形态及坏死等组织学特征。免疫表型上,12例(12/12)表达波形蛋白及STAT6,STAT6均为细胞核弥漫强阳性;11例(11/12)表达CD34和bcl-2;7例(7/12)表达CD99。二代测序检测提示12例(12/12)均存在NAB2-STAT6基因融合。12例随访6~80个月,4例首发病例术后均无复发无转移,8例复发病例中2例再次复发,2例死亡。结论椎管内SFT罕见,具有较高的复发倾向,诊断过程中需要多方面考虑,STAT6是诊断该肿瘤较为特异的标志物。完整的手术切除为首选治疗方案,建议术后放疗以减少肿瘤复发。
简介:摘要目的应用Meta分析方法评价免疫抑制剂联合激素治疗紫癜性肾炎(Henoch-Schönlein purpura nephritis,HSPN)的疗效。方法检索PubMed、Cochrane Library、Web of Science、中国知网、万方、维普等数据库,检索时限截至2021年1月。纳入行免疫抑制剂联合激素治疗HSPN的相关原始研究。由两名研究者独立进行文献筛选、资料提取并评价纳入研究的偏倚风险后,采用STATA 14软件进行分析。结果10篇研究符合纳入标准,共包含443例患者,其中试验组245例,对照组198例。经分析,试验组的完全缓解率(OR=1.95,95%CI 1.19~3.22,P=0.009)、整体缓解率(OR=2.92,95%CI 1.74~4.88,P<0.001)、治疗前后尿蛋白下降水平(SMD=0.35,95%CI 0.09~0.61,P=0.008)、血白蛋白上升水平(SMD=1.27,95%CI 0.43~2.11,P=0.003)及肾小球滤过率上升水平(SMD=0.48,95%CI 0.21~0.76,P=0.001)均优于对照组,复发率(OR=0.19,95%CI 0.05~0.72,P=0.015)和病死率(OR=0.19,95%CI 0.04~0.78,P=0.021)均低于对照组。结论免疫抑制剂联合激素治疗可以提高HSPN患者的完全缓解率、整体缓解率、治疗前后尿蛋白下降水平、血白蛋白上升水平和肾小球滤过率上升水平,减少HSPN的复发率及病死率。
简介:摘要目的应用Meta分析方法评价免疫抑制剂联合激素治疗紫癜性肾炎(Henoch-Schönlein purpura nephritis,HSPN)的疗效。方法检索PubMed、Cochrane Library、Web of Science、中国知网、万方、维普等数据库,检索时限截至2021年1月。纳入行免疫抑制剂联合激素治疗HSPN的相关原始研究。由两名研究者独立进行文献筛选、资料提取并评价纳入研究的偏倚风险后,采用STATA 14软件进行分析。结果10篇研究符合纳入标准,共包含443例患者,其中试验组245例,对照组198例。经分析,试验组的完全缓解率(OR=1.95,95%CI 1.19~3.22,P=0.009)、整体缓解率(OR=2.92,95%CI 1.74~4.88,P<0.001)、治疗前后尿蛋白下降水平(SMD=0.35,95%CI 0.09~0.61,P=0.008)、血白蛋白上升水平(SMD=1.27,95%CI 0.43~2.11,P=0.003)及肾小球滤过率上升水平(SMD=0.48,95%CI 0.21~0.76,P=0.001)均优于对照组,复发率(OR=0.19,95%CI 0.05~0.72,P=0.015)和病死率(OR=0.19,95%CI 0.04~0.78,P=0.021)均低于对照组。结论免疫抑制剂联合激素治疗可以提高HSPN患者的完全缓解率、整体缓解率、治疗前后尿蛋白下降水平、血白蛋白上升水平和肾小球滤过率上升水平,减少HSPN的复发率及病死率。
简介:摘要目的Meta分析血液灌流治疗对过敏性紫癜患儿的疗效。方法文献检索PubMed、Cochrane Library、Web of Science、中国知网、万方和CBM数据库,检索时限截至2020年2月1日。纳入行血液灌流治疗过敏性紫癜的相关原始研究。由两名研究者独立进行文献筛选、资料提取并评价纳入研究的偏倚风险后,采用RevMan5.3软件进行分析。结果13篇研究符合纳入标准,共包含803例患儿,其中试验组(血液灌流治疗组)397例,对照组406例。经分析,试验组的血尿/蛋白尿缓解时间(MD=-2.77,95%CI -3.18~-2.36,P<0.001)、腹痛缓解时间(MD=-1.70,95%CI -2.17~-1.23,P<0.001)、便血缓解时间(MD=-1.54,95%CI -1.68~-1.40,P<0.001)、住院时间(MD=-3.23,95%CI -3.60~-2.87,P<0.001)均小于对照组。结论血液灌流联合常规药物治疗可以缩短过敏性紫癜患儿的血尿/蛋白尿缓解时间、腹痛缓解时间、便血缓解时间和住院时间。
简介:摘要:文章首先阐述燃气热水器直流风机互换通用性原则,之后从抗风测试评估[李1]、风机取压稳定性评估、噪音评估、风机适应性评估等方面给出燃气热水器直流风机评估要点与技术方法。