简介：摘要目的探讨伴大细胞转化的蕈样肉芽肿（TMF）的临床病理特征及预后。方法回顾性分析2014—2020年中国医学科学院皮肤病医院诊治的24例TMF患者的临床病理资料及其中11例患者的16份外周血样本流式细胞术检测结果。结果24例患者中男11例，女13例，诊断TMF时年龄平均为50.0（18~77）岁，早期（9例）及肿瘤期（15例）患者分别为44.8岁和52.6岁。诊断MF至发生大细胞转化的时间间隔平均为3.7年，其中8例初诊时即为TMF（经组织病理检查明确诊断）。组织病理显示，20例患者大细胞呈弥漫分布，4例呈灶状分布，其中7例大细胞比例> 75%。免疫组化显示，18例患者表达CD30，其中9例CD30阳性大细胞比例> 75%；6例不表达CD30。16份外周血样本（早期4份，肿瘤期12份）流式细胞仪检测结果显示，2份早期及10份肿瘤期样本中检测到表达克隆性TCR-vβ的细胞亚群，且16份样本均检测到前向角散射明显大于正常淋巴细胞的肿瘤细胞。随访结果显示，早期TMF患者中，3例发生大细胞转化后平均3.3年后进展为肿瘤期，1例进展为红皮病型MF（ⅢA期），另4例仍呈惰性病程；肿瘤期TMF患者中，1例进展为Ⅳ期，5例死亡，平均为发生大细胞转化后3.3（1.5~6）年。结论大细胞转化可发生于任何疾病分期的MF患者，部分患者预后较差，应对TMF患者密切临床随访。

简介：摘要目的分析丘疹性弹性纤维离解的临床及病理学特点。方法回顾2006年9月至2018年5月在中国医学科学院皮肤病医院确诊的22例丘疹性弹性纤维离解患者的临床、病理学表现及随访情况。结果22例患者平均发病年龄5.7岁（1~10岁），男女比例4.5∶1，发病至确诊时间平均1.5年，无明确病因。患者皮损均无痒痛等症状，均表现为白色丘疹，直径1 ~ 10 mm，圆形、椭圆形或多角形，轻度隆起，质软，境界清晰，推挤丘疹两侧正常皮肤后丘疹表面可出现皱纹。16例（73%）皮损散在分布，13例（59%）皮损数< 5个；21例（95%）皮损位于躯干部位。8例皮损组织病理表现：真皮浅中层胶原纤维无明显增加，排列正常，但间隙轻度增宽；弹性纤维染色显示真皮浅中层局限性弹性纤维消失及离解。确诊后，22例均未使用任何药物治疗，其中18例自起病后皮损未继续扩大，也未出现新发皮损；4例皮损轻度扩大，但后期停止进展；16例患者出现部分缓解。结论丘疹性弹性纤维离解是一种好发于儿童青少年的罕见弹性纤维性皮肤病，诊断需临床结合病理，无需特殊治疗，预后良好。