简介：摘要成人伤寒继发噬血细胞综合征临床罕见，临床表现多不典型，可累及多个脏器，病情进展迅速，治疗难度大，而且病死率高。现报道1例伤寒继发噬血细胞综合征患者的诊治经过，通过结合其临床表现和实验室检查(肥达试验、骨髓细胞学检查等)动态监测结果而确诊，在有效抗感染治疗的基础上应用甲泼尼龙琥珀酸钠、依托泊苷并环孢素A，治愈伤寒和控制噬血细胞综合征，随访1年病情无复发。

简介：摘要目的分析血清铜蓝蛋白(Ceruloplasmin，CP)水平评估慢加急性乙型肝炎肝衰竭(Hepatitis B virus-related acute-on-chronic liver failure，HBV-ACLF)患者30 d预后的价值。方法回顾性分析2010年1月至2018年3月在中山大学附属第三医院住院的1 751例HBV-ACLF患者的临床资料，根据30 d的生存状况将患者分为生存组(n＝1 220)和死亡组(肝移植患者归入死亡组，n＝531)。采用Cox风险回归模型分析影响HBV-ACLF患者30 d预后的危险因素，采用受试者工作曲线(ROC)评估CP对HBV-ACLF患者30 d预后的预测价值，并按CP临界值将患者分为两组，采用Log-rank法对两组进行生存曲线分析。结果Cox风险回归结果显示，CP、血清白蛋白、甲胎蛋白为HBV-ACLF患者30 d天预后的独立保护因素(P<0.05或<0.01)，而年龄、血白细胞、天冬氨酸转氨酶、总胆红素、国际标准化比值、血肌酐、HBV DNA、肝肾综合征及肝性脑病为HBV-ACLF患者30 d预后的独立危险因素(P<0.01)。CP的ROC曲线下面积(AUC)为0.570(95%CI 0.540～0.599，P<0.01)，MELD评分和MELD-Na评分的AUC分别为0.783(95%CI 0.759～0.807，P<0.01)和0.774(95%CI 0.750～0.798，P<0.01)。与MELD评分、MELD-Na评分相比，单因素CP预测HBV-ACLF患者30 d预后的价值较低(P<0.01)。CP预测HBV-ACLF患者30 d预后的临界值为0.173 g/L，其敏感度为69.4%，特异度为41.6%，按临界值将患者分为<0.173 g/L组和≥0.173 g/L组。<0.173 g/L组患者的30 d累积生存率低于≥0.173 g/L组(χ2＝17.75，P<0.01)。结论血清CP水平对于预测HBV-ACLF患者30 d预后具有一定价值。