简介：摘要目的探讨选择性侧支融合术或单源化治疗(unifocalization，UF)在室间隔缺损(VSD)及粗大体肺侧支(MAPCAs)的肺动脉闭锁(PA)患儿中的应用，并从组织病理学角度深入剖析不同解剖形态的MAPCAs。方法2017年6月至2018年12月，6例合并粗大体肺侧支及室间隔缺损的肺动脉闭锁(MAPCAs/VSD/PA)患儿实施选择性UF术加一期根治术，男4例，女2例；年龄6～96个月；体质量5.0～23.0 kg。术前均行心导管、选择性体肺侧支造影及心脏CTA检查，明确体肺侧支种类及解剖分布。对造影提示参与肺"气血交换"的粗大体肺侧支实行选择性UF，对不参与肺"血气交换"的功能性体肺侧支术中结扎或不处理。术中留取不同种类粗大体肺侧支的组织行病理检查，根据组织病理学结果明确侧支类型。结果围术期及随访期间无死亡。术前心导管、选择性侧支检查及术中组织病理学检查证实，参与肺"血气交换"的功能性MAPCAs具有肺动脉壁结构，属于弹性动脉；不参与肺"血气交换"的非功能性MAPCAs为小动脉壁结构，属于肌型动脉。结论术前可通过选择性MAPCAs造影检查明确参与肺"血气交换"功能性侧支，功能性侧支属于弹性动脉，具有肺动脉壁结构，术中对功能性侧支进行UF术可取得良好的手术效果。
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