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8 个结果
  • 简介:摘要本文针对本期发表的“特发性炎肌病相关间质肺疾病诊断和治疗中国专家共识”的撰写目的、撰写历程、撰写格式、专家意见形成方式、尚待解决的问题及思考进行介绍,希望为读者理解本共识的内容和合理选择应用提供参考。

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  • 作者: 刘湘宁 李霁 陈茹萱 邵池 黄慧 徐凯 张新 王孟昭 徐作军
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华结核和呼吸杂志》 2022年第12期
  • 机构:中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科,北京 100730,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京 100730,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科,北京 100730,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科,北京 100730,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案室,北京 100730
  • 简介:摘要目的总结肺癌并间质肺疾病(LC-ILD)患者的临床特征、转归并调查LC-ILD诊疗相关科室医师对于本病的认知现况。方法回顾分析自2014年至2018年在我院住院接受诊疗、经病理确诊的肺癌患者中并发间质肺疾病的70例LC-ILD患者的临床资料;通过电子问卷在全国29个省级行政区医院内调查LC-ILD诊疗相关科室医师对LC-ILD诊疗的认知现况。结果70例LC-ILD患者中男性52例,年龄(49~84)岁,平均(64.3±7.63)岁,≥60岁共51例。腺癌是最常见的病理类型,绝大部分患者是肺癌和间质肺疾病被同时诊断;化疗是最常用的内科治疗措施。EGFR或ALK的基因突变阳性11例/15.7%。45例/64.3%死亡,其中33例死于肺癌进展。外科手术组17例/24.3%,非外科手术组53例/75.7%:两组在年龄、肺癌的病理类型、驱动基因突变等方面无差异,但外科手术组的肺癌分期早、预后更好(P<0.001)。回收有效问卷1 014份:老年(785份/77.4%)、男性(720份/71%)是LC-ILD的好发人群,腺癌(390份/38.5%)、腺癌或鳞癌(182份/17.9%)、鳞癌(151份/14.9%)是常见的病理类型,大部分认为EGFR或ALK的突变低(646份/63.7%)或几乎无(309份/30.5%),ILD发生早于肺癌(506份/49.9%)或两者发生顺序无规律(208份/20.5%);大部分认为要视ILD病情程度来决定是否安排早期LC-ILD患者的外科手术(693份/68.3%),针对肺癌的非手术治疗及针对ILD的治疗措施上分歧很大,ILD和肺癌均进展(542份/53.5%)是主要死因,其次为ILD进展(237份/23.4%)、肺癌进展(226份/22.3%)。结论LC-ILD患者以老年、男性多见,腺癌是常见的病理类型;建议结合ILD的病情程度考量是否外科手术,早期肺癌患者手术切除后预后相对好。

  • 标签: 肺癌 肺疾病,间质性 临床特征 预后 问卷调查
  • 简介:摘要目的观察经外科肺活检诊断弥漫实质肺疾病(DPLD)的疾病谱变迁并探讨外科肺活检在DPLD中的诊断价值。方法回顾分析北京协和医院1993年1月至2020年12月28年间连续455例接受外科肺活检的DPLD病例资料,其中男211例,女244例,接受活检时年龄(45±14)岁。按照1993—2002、2003—2012、2013—2020年分为3个时间段进行疾病谱比较。结果411例(411/455,90.3%)经病理形态学明确诊断,441例(441/455,96.9%)经临床-影像-病理多学科讨论后确诊。术后30 d病死率为2.4%(11/455),术后3个月病死率为3.3%(15/455)。本组患者中间质性肺炎209例(209/455,45.9%),其中非特异性间质性肺炎105例,寻常性间质性肺炎33例;其他类型DPLD为166例(166/455,36.5%),其中过敏性肺炎49例;肿瘤39例(39/455,8.6%);感染性疾病27例(27/455,5.9 %)。1993—2002、2003—2012、2013—2020年外科肺活检数量分别为76例(76/455,16.7%)、297例(297/455,65.3%)和82例(82/455,18%)。在上述3个时间段内,间质性肺炎占DPLD的比例分别为68.4%、45.1%和28.0%,其他类型DPLD为22.4%、39.4%和39.0%,肿瘤为2.6%、7.4%和18.3%,感染为5.3%、5.1%和9.8%。结论DPLD外科肺活检疾病谱随时间的变化反映了临床医生对DPLD和间质性肺炎认识不断深入的过程以及诊治策略的变化。对于某些疑难的、诊断困难、治疗方向不明的DPLD,外科肺活检仍然具有重要价值。

  • 标签: 间质性肺炎 外科肺活检 弥漫性实质性肺疾病
  • 简介:摘要抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体是一种特殊的肌炎特异度抗体,且有很强的临床意义:抗MDA-5阳性的亚裔患者很容易合并间质性肺炎,且极易发展为快速进展性间质肺疾病,预后很差。故而近年来很受包括呼吸科医师、风湿科医师以及重症医学科医师等相关临床科室医师的重视,在诊断和治疗上都有很大的进展。本文就近年来抗MDA-5相关快速进展性间质肺疾病的临床-影像学特征、治疗进展等方面的认识综述如下,以期提高诊治水平,改善患者预后。

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  • 作者: 陈茹萱 刘湘宁 邵池 黄慧 胡伟江 徐凯 李霁 张新 徐作军
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华结核和呼吸杂志》 2022年第08期
  • 机构:中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科,北京100730,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科,北京 100730,中国疾病预防控制中心职业卫生与中毒控制所,北京100050,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科,北京100730,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京100730,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案室,北京100730
  • 简介:摘要目的总结以特发性肺纤维化(IPF)起病的自身免疫性疾病相关间质肺疾病(AID-ILD)患者的临床特征,提高临床医生对此类疾病的认识。方法回顾纳入2016年1月至2021年12月北京协和医院就诊的、以IPF起病的14例AID-ILD患者,分析其临床资料,其中男13例,女1例,年龄55~87(69.7±9.1)岁。总结诊疗过程以及疗效。结果所有患者均在确诊IPF后规律随访,因出现以下临床表现进一步筛查发现AID:气短加重7例、发热6例,镜下血尿5例,关节肿痛4例,关节痛、晨僵、肾功能不全2例。最终诊断髓过氧化物酶抗体(MPO)-中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性6例,抗蛋白酶3抗体(PR-3)-ANCA阳性1例,抗环瓜氨酸肽阳性7例。在最初诊断为IPF阶段,7例接受抗纤维化药物治疗,5例使用N-乙酰半胱氨酸,1例使用N-乙酰半胱氨酸后加用抗纤维化药物,1例患者未接受药物治疗。诊断AID-ILD后,1例继续吡非尼酮治疗,其余均加用了激素和(或)免疫抑制剂;调整治疗方案后,13例患者病情均好转或稳定。结论IPF患者出现发热、镜下血尿以及关节炎的相关表现时,需要警惕AID-ILD可能,尤其是ANCA相关寻常型间质性肺炎(UIP)、ANCA相关血管炎-UIP和类风湿关节炎相关-UIP;加用激素和(或)免疫抑制剂治疗可能使其获益。

  • 标签: 寻常型间质性肺炎 特发性肺纤维化 类风湿关节炎 ANCA相关性血管炎
  • 简介:摘要肉芽肿肺疾病是一组以肉芽肿炎症和肉芽肿形成为共同病理特征的肺部疾病,由于这一组疾病在临床症状、胸部影像学表现等方面无特异性,加之有时病理学也不能做出明确诊断,故临床诊断和鉴别诊断非常困难,极易造成误诊和漏诊,因此要求呼吸科医师对此类疾病有较全面的了解和足够的警惕,最后需要通过临床-影像-病理多学科的密切合作才能做出正确的诊断。

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  • 简介:摘要目的分析一个北方汉族家族肺结节病家系中患者及健康成员的临床特征和全外显子组检测结果,寻找可能参与结节病致病机制的基因及突变位点。方法2016年11月在北京协和医院呼吸科确诊的2例中国北方汉族肺结节病患者为同一家族连续2代,纳入该家系的3例肺结节病患者及1名健康成员,其中男2例,女2例,发病年龄23~69岁,先证者为Ⅱ-6。通过临床特征、影像学及病理结果确诊结节病,并对家族史等临床资料进行收集。采集全血样本,完成全外显子组测序并通过ExAC、SIFT、Polyphenv2、Metascape数据库进行致病分析和基因注释分析。结果全外显子组检测发现27个基因在数据库中提示致病较高,ZC3H12A、BCR、C5AR2及INHBB基因在Metascape数据库的基因注释为"细胞分泌负调控",其中ZC3H12A基因可负调控辅助T细胞17(Th17细胞)分化,可能参与结节病发病的免疫进程。经Sanger一代测序验证,发现该家系3例患者均出现ZC3H12A基因c.1361 A>G突变,而健康成员不出现突变。结论家族肺结节病患者由于遗传因素导致机体的免疫应答发生改变,是结节病的致病机制之一。全外显子组检测及基因功能分析发现,该家系中Ⅱ-2、Ⅱ-6及Ⅲ-1肺结节病患者均在ZC3H12A基因的同一位点发生突变,该基因可参与肺结节病发病机制中Th17细胞的分化,可能是该家族肺结节病患者的致病基因。

  • 标签: 家族性肺结节病 全外显子组 遗传 ZC3H12A基因
  • 简介:摘要近年来随着对间质肺疾病认识的不断深入,临床上出现了一些新的名称或概念。由于这些名称或概念目前尚无国际统一的标准,导致临床使用这些名称或概念存在混乱之处。本文希望增加国内呼吸同仁对ILD新概念和新名称的关注。

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