简介:摘要本研究共纳入35例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者,其中6例合并栓塞,同时纳入膜性肾病、慢性肾炎及健康对照组各25例,应用流式细胞术检测血浆内皮细胞微粒(endothelial microparticle,EMP)和血小板微粒(platelet microparticle,PMP)水平。结果发现AAV栓塞组EMP、PMP水平显著高于未栓塞组(均P<0.01),活动期AAV组EMP、PMP水平显著高于缓解期组、膜性肾病组、慢性肾炎组及健康对照组(均P<0.05),且缓解期AAV组EMP、PMP水平亦高于慢性肾炎组及健康对照组(均P<0.05)。Spearman相关性分析结果显示,EMP和PMP与伯明翰血管炎活动性评分、红细胞沉降率、C反应蛋白、D-二聚体均呈正相关(均P<0.05)。研究结果提示,EMP、PMP反映了免疫炎症介导的血管内皮损伤和血小板活化程度,可能与AAV疾病炎性反应和血栓形成有关。
简介:摘要目的对denosumab治疗后骨巨细胞瘤的恶性转化及伴有H3F3A 突变的骨巨细胞瘤与副神经节瘤综合征进行分析及文献复习。方法收集2例术前经denosumab治疗后的骨巨细胞瘤病例。例1为49岁女性,4年前患肱骨骨巨细胞瘤。3个月前发现骶骨及腰5椎体前方肿物,考虑骨巨细胞瘤转移。经denosumab 4次注射治疗后,切除该两处肿物。例2为22岁男性,左桡骨远端溶骨性病变,穿刺病理诊断骨巨细胞瘤,经denosumab 3次注射治疗后,手术切除。行光镜观察及免疫组织化学染色。结果例1发现骶骨溶骨性破坏呈现denosumab治疗后骨巨细胞瘤的常见表现,腰5椎体前方肿物组织形态结合免疫组织化学考虑为副神经节瘤,且两处肿瘤均显示H3F3A G34W突变蛋白阳性。例2经denosumab治疗后组织形态部分表现为纤维肉瘤形态。结论骨巨细胞瘤与副神经节瘤同时存在且均伴有H3F3A G34W突变时,考虑为肿瘤综合征,副神经节瘤成分并非denosumab治疗后改变。经denosumab治疗后骨巨细胞瘤可以发生恶性转化,应与其他的恶性肿瘤相鉴别。
简介:摘要目的评价丙泊酚对小鼠眶额叶皮层锥体神经元兴奋性的影响及其离子通道机制。方法健康雄性C57小鼠,8~12周龄,制备400 μm厚的脑片。实验Ⅰ 采用随机数字表法将脑片分为2组(n=7):对照组(C组)细胞外灌流丙泊酚溶剂2 min;丙泊酚组(P组)细胞外灌流10 μmol/L丙泊酚。实验Ⅱ 采用随机数字表法将脑片分为5组(n=8):丙泊酚组(P组)细胞外灌流10 μmol/L丙泊酚2 min;超极化激活非选择性阳离子通道阻断剂ZD7288+丙泊酚组(Z+P组)、内向整流钾通道阻断剂托肽品+丙泊酚组(T+P组)、瞬时激活电压门控钾通道阻断剂4AP+丙泊酚组(A+P组)和延迟激活电压门控钾通道阻断剂TEA+丙泊酚组(TEA+P组)细胞外分别灌流5 μmol/L ZD7288和10 μmol/L丙泊酚2 min、5 μmol/L托肽品和10 μmol/L丙泊酚2 min、10 μmol/L 4AP和10 μmol/L丙泊酚2 min、10 μmol/L TEA和10 μmol/L丙泊酚2 min。采用全细胞膜片钳法检测眶额叶锥体神经元全细胞电流、膜电位和放电频率。结果实验Ⅰ 与C组比较,P组全细胞电流升高,膜电位和放电频率降低(P<0.01)。实验Ⅱ 与P组比较,Z+P组、T+P组和A+P组全细胞电流、膜电位和放电频率差异无统计学意义(P>0.05),TEA+P组全细胞电流和膜电位降低,放电频率升高(P<0.01)。结论丙泊酚可抑制小鼠眶额叶皮层锥体神经元兴奋性,其机制与激活延迟激活电压门控钾通道有关。
简介:摘要报道1例青少年伴多骨累及的间变性淋巴瘤激酶阳性的大B细胞淋巴瘤。患者男,13岁,因全身多发骨痛伴发热2个月余就诊。影像学显示全身多发骨破坏伴多发淋巴结肿大。淋巴结活检可见大的免疫母细胞样细胞弥漫增生,并显示浆母细胞分化。骨内病变显示瘤细胞于骨小梁内弥漫生长。髂前上棘骨髓活检未见肿瘤累及。免疫组织化学,瘤细胞表达间变性淋巴瘤激酶,并呈现典型的细胞质内颗粒状表达;OCT2、BOB1、CD38、CD138、上皮细胞膜抗原、CD10、MUM1及cyclin D1均呈阳性表达。患者经依托泊苷+多柔比星+长春新碱方案治疗无效,6个月后死亡。
简介:摘要目的探讨骨内原发Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理学特征、免疫表型、分子表型特征及鉴别诊断思路。方法回顾性分析2009年1月至2019年1月就诊于北京积水潭医院的14例骨内原发RDD确诊病例,采用免疫组织化学EnVision法检测S-100蛋白、cyclin D1、CD1a、CD207等蛋白表达情况;采用蝎形探针扩增突变系统(ARMS)荧光定量PCR检测BRAF V600E和KRAS基因突变情况。结果14例RDD中女性6例,男性8例,年龄2~64岁,平均年龄31.4岁。14例均为不伴淋巴结病变的骨内原发病灶,1例为伴椎体和鼻腔累及的多发病变。骨内RDD影像学全部为溶骨性,常伴有硬化缘。光镜下病变破坏骨小梁,可见明暗相间结构,组织细胞增生伴伸入现象,部分病例背景纤维化显著,淋巴细胞或浆细胞弥漫浸润,多发病变的病灶中浆细胞显著增多,并可见血管炎。其中罕见1例为RDD和Langerhans组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)同时存在,可见Langerhans细胞增生。免疫表型:组织细胞S-100蛋白、cyclin D1、CD68、CD163阳性,其中cyclin D1呈核阳性,阳性比例为13/14,伴LCH的病例可见CD1a、CD207阳性的细胞。分子检测:伴LCH的病例ARMS-PCR结果显示BRAF V600E基因突变,所有病例KRAS基因无突变(7/7)。12例随访9~49个月,3例复发。结论骨内原发RDD罕见,偶可和LCH伴发,临床、影像及组织形态表现需与其他骨内病变鉴别。BRAF V600E基因检测及cyclin D1可为鉴别诊断提供帮助。
简介:摘 要 :业扩业务是供电营销日常工作的重要内容,是供电企业与用电客户建立关系的关键环节,也是供电企业展开营销、拓展客户的重要渠道。面对当前激烈的市场竞争,供电企业只有不断提升服务质量,努力提高客户的满意程度,才能实现供电企业长远发展。业扩业务质量能够直接影响到客户对企业的印象,也是企业管理水平的直接体现。本文从当前我国供电营销业扩管理发展情况入手,结合笔者自身多年工作 经验总结出几个问题 ,着重围绕供电营销业扩管理的客户全方位服务质量提升策略进行简要分析。
简介:摘要 :随着社会经济的不断发展,道路桥梁建设工作得到了推进,本文通过荷载量过大、材料质量不过关、外界温度变化,三个方面对道路桥梁工程施工中的混凝土裂缝成因进行了总结,并从控制荷载量、把控施工材料、提高养护重视程度,三个方面对道路桥梁工程施工中的混凝土裂缝防治策略进行了分析,希望为关注这一话题的人们提供参考。 关键词 :道路桥梁工程 ; 混凝土裂缝 ;材料质量