简介：摘要目的提高临床医师对儿童实体瘤发生中枢神经系统（CNS）转移的认识水平。方法回顾性分析北京同仁医院2005年9月至2016年12月收治的611例儿童常见胸腹部来源恶性实体瘤中33例发生CNS转移的患者临床资料，对不同病理类型的儿童常见恶性实体瘤发生CNS转移的临床特点、治疗及预后进行统计学分析。结果611例儿童常见胸腹部来源的恶性实体瘤患者中，发生CNS转移的神经母细胞瘤15例（5.9%，15/264）、肝母细胞瘤13例（4.8%，13/274）、肾母细胞瘤2例（3.2%，2/63）、肾透明细胞肉瘤3例（3/10）。恶性实体瘤发病年龄3~189个月，中位发病年龄26.5个月；自诊断原发实体瘤到明确CNS转移诊断的时间为0~100个月，中位时间为18个月。脑转移瘤最多见，共30例；脑膜转移3例；脊髓受累5例。脑脊液细胞学检查2例阳性（2/3）。33例诊断CNS转移病例中颅内手术联合放射治疗及化学治疗者5例，单独手术者2例，单独放射治疗者3例，仅化学治疗者23例。中位随访时间36个月，33例CNS转移病例的生存时间为（16.96±3.19）个月，3年总生存率为14.7%。颅内手术联合放射治疗及化学治疗、单纯颅内手术、单纯放射治疗及单纯化学治疗患者生存时间分别为（40.50±4.32）、（3.00±0）、（35.50±5.50）及（10.35±2.84）个月；3年总生存率分别为50.0%、0、50.0%、4.3%，差异有统计学意义（χ2=15.19，P=0.002），颅内手术联合放射治疗及化学治疗组预后最好。结论儿童胸腹部来源恶性实体瘤以肾透明细胞瘤肉瘤出现CNS转移的发生率最高，出现CNS转移后预后不良，但积极给予颅内手术联合放射治疗及化学治疗的综合治疗模式，能延长生存期，改善预后。

简介：摘要目的探讨药物相关性分子靶标检测对儿童恶性实体肿瘤个体化治疗的指导作用。方法回顾性分析2017年6月至2019年3月首都医科大学附属北京同仁医院40例恶性实体肿瘤患儿的临床资料。应用免疫组织化学、聚合酶链反应及测序方法对相关的肿瘤药物分子靶标的表达量及突变进行测定，比较不同靶标所对应的抗肿瘤药物对实体肿瘤的化疗有效率及毒副反应发生率。结果40份肿瘤组织样本中，共检测出4个肿瘤药物相关靶点，分别为DNA拓扑异构酶-ⅡA(TOPOⅡA)、β3-微管蛋白（Tubulinβ3）、DNA拓扑异构酶-Ⅰ（TOPOⅠ）和二氢叶酸还原酶基因位点多态性[DHFR (C829T)]。铂类、甲氨喋呤、伊立替康、长春碱类和蒽环类化疗药物对儿童恶性实体肿瘤的化疗有效率分别为90.0% (36/40)、85.0% (34/40)、70.0% (28/40)、67.5% (27/40)、62.5% (25/40)。伊立替康、甲氨蝶呤、长春碱类对间叶源性肿瘤的化疗有效率分别为68.9%(20/29)、62.1%（18/29）、68.9%（20/29），显著高于非间叶源性肿瘤的18.2%（2/11）、36.4%（4/11）、36.4%（4/11），差异均有统计学意义（χ2=5.487、15.345、17.278，均P<0.05)，铂类药物对非间叶源性肿瘤的化疗有效率为72.3%（8/11），显著高于间叶源性肿瘤的58.6%（17/29），差异有统计学意义（χ2=11.231，P<0.05)。毒副反应强度从大到小依次为蒽环类>铂类>甲氨喋呤>长春碱>伊立替康。结论对不同肿瘤药物相关分子靶标、不同源性肿瘤对同一抗肿瘤药物的敏感性及毒副反应进行了预测，为个体化治疗儿童恶性肿瘤提供了一定的理论基础与临床依据。

简介：摘要目的探究氨磷汀在儿童恶性实体肿瘤化疗中的细胞保护作用及不良反应。方法选择2018年4月至2020年4月北京同仁医院儿科单中心收治的62例恶性实体肿瘤患儿（化疗253例次），按分层随机抽样方法将其分为试验组（化疗前应用氨磷汀，113例次）和对照组（化疗前未应用氨磷汀，140例次）。采用自身对照方法，比较同一患儿在进行同一种化疗方案治疗时是否应用氨磷汀的治疗效果及不良反应。结果与对照组相比，试验组粒细胞缺乏持续时间短[（6.7±3.0）d比（9.5±4.3）d，t＝3.788，P<0.05]，血小板降低（<20×109／L）的持续时间短[（3.6±1.3）d比（5.4±3.2）d，t＝2.037，P<0.05]，需要接受重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）治疗的时间短[（6.5±3.5）d比（10.0±2.8）d，t＝3.049，P<0.05]，感染时应用抗生素治疗的时间短[（5.0±2.5）d比（8.2±2.5）d，t＝3.558，P<0.05]，需要血小板的输入量少[（0.7±0.5）U比（1.5±0.8）U，t＝2.873，P<0.05]；试验组仅4例次（3.5%）出现了口腔黏膜溃疡，低于对照组的12例次（8.6%）（χ2＝4.634，P＝0.033）；在不考虑氨磷汀本身使用成本的情况下，试验组与对照组在治疗费用方面差异有统计学意义（P＝0.034），试验组的住院时间也相对较短（P＝0.012）。应用氨磷汀较易出现恶心、呕吐及低钙血症。结论氨磷汀在儿童恶性实体肿瘤化疗中，能够有效地保护正常的组织细胞，不良反应轻。

简介：摘要目的探讨髓母细胞瘤(medulloblastoma，MB)患儿的临床特征及辅助化疗效果。方法收集2012年5月至2017年11月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的21例经病理确诊的MB患儿的临床资料，分析经多学科联合治疗后的临床疗效及预后。结果入组的21例患儿(男15例，女6例；中位年龄6岁3个月)中，肿瘤主要来源于第四脑室(66.7%，14/21例)；病理组织分型以经典型最多见(61.9%，13/21例)；分子分型中4型居多(47.6%，10/21例)；高危组15例(71.4%)，余6例(28.6%)低危组患儿均未发生转移(M0期)；有16例(76.2%)进行了肿瘤全切除术。随访至2019年12月(中位随访时间29个月)，经综合治疗，死亡11例，复发6例，2年生存率为61.5%，5年生存率为51.1%。Cox回归多因素分析显示，肿瘤无播散、放疗与手术的时间间隔短的患儿生存率较高(P<0.05)。结论男童MB发病率高于女童，经典型是MB患儿主要组织病理学亚型。肿瘤有无播散、放疗与手术的时间间隔长短为影响预后的独立危险因素。多学科联合治疗可有效改善远期预后。

简介：摘要目的探讨中晚期儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特点、诊治经过及预后特点。方法收集2014年1月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿科住院治疗的10例中晚期CCSK患儿的临床资料，对其临床特征、诊疗经过及预后情况等进行回顾性分析。结果1．临床特点：10例CCSK病例中男6例，女4例；中位发病年龄为32个月；7例为左侧CCSK，3例为右侧CCSK。初次诊断时Ⅲ期9例，Ⅳ期1例；其中4例初次诊断时误诊为肾脏其他肿瘤(40%，4/10例)。5例Ⅲ期病例治疗及随访过程中出现肿瘤复发及转移，主要远处转移部位为肺、骨、肝脏及脑。2.治疗及预后：10例中给予手术联合放疗及化疗者7例，未规范化治疗放弃者3例。中位随访时间33.5个月，7例存活，3例死亡，3年总生存率为65.6%。Ⅲ期患儿3年总生存率为74.1%，Ⅳ期患儿3年总生存率为0，Ⅲ期与Ⅳ期预后比较差异有统计学意义(χ2＝9，P＝0.003)。5例复发病例中仅1例完全缓解，2例部分缓解，1例进展，1例死亡；3例无复发病例均完全缓解，且均为给予手术、化疗及放疗规范化治疗者。结论儿童CCSK初诊误诊率高，Ⅲ期病例治疗及随访过程中复发及远处转移风险高；Ⅲ期病例积极给予手术、化疗及放疗的规范化治疗，预后良好，而发生复发及远处转移者死亡率高。

简介：摘要目的探讨56例头颈部横纹肌肉瘤(HNRMS)患儿治疗期间疾病进展的危险因素，并分析不同疾病事件类型患儿的预后。方法选取2013年6月1日至2019年6月30日首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的56例HNRMS患儿，收集诊断、治疗、预后因素和随访结果等临床资料。按疾病事件类型分为无疾病进展组(NPD组)[包含无事件组(NE组)和疾病复发组(RD组)]和疾病进展组(PD组)，比较NE组、RD组和PD组患儿的临床资料和预后。进一步采用单因素和多因素分析NPD组和PD组，探讨HNRMS患儿疾病进展的危险因素。结果56例患儿中位随访时间为31.8个月(3.5～74.6个月)。其中NE组患儿30例，RD组12例，PD组14例，其5年总体生存(OS)率分别为100.0%、82.5%和11.9%，差异有统计学意义(P<0.001)。与NE组相比，PD组患儿肿瘤最大径>5 cm(P＝0.008)和无初始放疗(P＝0.001)比例更高。与RD组相比，PD组患儿肿瘤最大径>5 cm的比例更高(P＝0.002)，术后病理分组(H＝12.982，P＝0.009)和危险度分组(H＝18.679，P<0.001)的级别均更高。单因素分析显示，肿瘤最大径>5 cm、腺泡型病理类型、无初始放疗、术后病理分组和危险度分组的高级别是疾病进展的显著危险因素。多因素分析结果显示，肿瘤最大径>5 cm(OR＝6.75，95%CI：1.02～44.78)、腺泡型病理类型(OR＝7.10，95%CI：1.08～46.57)和无初始放疗(OR＝15.26，95%CI：2.38～97.70)是疾病进展的独立危险因素。结论HNRMS发生疾病进展的患儿OS率明显较差，且预后与有复发和无事件的患儿明显不同。肿瘤最大径>5 cm、腺泡型病理类型和无初始放疗是疾病进展的独立危险因素。病情进展的患儿往往有较高级别的术后病理分组和危险度分组。

简介：摘要目的总结分析行肺部转移瘤切除术的肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)患儿的预后特点。方法收集2009年1月1日至2017年12月31日在我院住院治疗的48例行肺部转移瘤切除术HB患儿的临床资料，应用统计学方法分析行肺转移瘤切除术HB患儿的预后。结果48例均诊断HB伴有肺转移，其中单独伴有肺转移者30例，肺转移同时伴有其他影响预后高危因素者18例。48例均行肺部转移瘤切除术，43例肺部肿瘤完全切除，5例肿瘤部分切除。25例第1次肺部转移瘤切除术后出现复发(25/48，52.1%)，2例疾病进展。患儿中位随访45.5个月，48例行肺部转移瘤切除术患儿的生存时间(83.59±7.01)个月，3年总生存率为58.0%。单纯肺转移组和肺转移同时伴有其他高危因素组的生存时间和3年总生存率比较，有统计学意义[(95.89±8.19)个月比(58.95±9.40)个月；79.4%比50.0%；χ2＝4.849，P＝0.028)]。肺部转移瘤切除术后有复发或进展组及无复发或进展组的生存时间及3年总生存率比较，有统计学意义[(56.84±7.22)个月比(112.48±7.08)个月；55.6%比90.5%；χ2＝11.03，P＝ 0.001)]。COX回归分析显示，肺转移同时伴有其他高危因素的HB患儿发生死亡的风险是仅伴有肺转移患儿的3.424倍(RR＝3.424，95%CI：1.264-9.275)。结论肺部转移瘤切除术后患儿的总体预后不良，术后复发比例高；肺部转移同时伴有其他高危因素是影响肺部肿瘤切除术HB组患儿预后的主要危险因素。

简介：摘要：在电力体制改革不断深化、市场竞争日趋激烈的新形势下，加强和改进党的建设，增强党组织的凝聚力、向心力和战斗力，发挥好企业党组织的政治核心作用，保持职工队伍稳定，促进企业发展，是电力企业党建工作面临的新课题和新挑战。因此，如何更好地抓好电力企业的党建工作急需党务工作者深思和探索。

简介：摘要：电力系统中的配电自动化，可以较为智能的减少供电过程中的各类问题，满足日常生产和生活对电网电力的需求，进而促进电力领域的发展。然而，现阶段的配电自动化仍然存在许多问题，本文针对配电自动化中主站故障、通道故障和框架保护进行了分析，给予了相应的处理措施，以供参考。

简介：摘要目的探讨实体瘤患儿化疗后导管相关性血流感染(CRBSI)的病原菌类型及其耐药性。方法对2014年1月至2015年12月首都医科大学附属北京同仁医院非重症监护室(ICU)儿科病房住院化疗并留置外周静脉导管(PICC)及中央静脉导管(CVC)的患儿进行回顾性总结，分析其临床特点、病原菌构成和药物敏感试验结果。结果2014年1月至2015年12月共化疗3 361例次，累计置有PICC者及CVC者3 300例次，共送检导管血培养64次，发生CRBSI 24例次，其中4例次为真菌感染，CRBSI感染率为0.7%，真菌感染率为0.12%；共分离出病原菌14株，其中革兰阴性菌3株，占21.4%；革兰阳性菌9株，占64.3%；真菌2株，占14.3%；主要病原菌中(共24例次阳性，耐药12例)耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌(3例)、耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(7例)、产超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)大肠埃希菌(2例)检出率分别为12.5%、29.2%、8.3%；凝固酶阴性葡萄球菌对万古霉素、美罗培南、利奈唑胺的敏感率均为100%，光滑念珠菌和白色念珠菌对伏立康唑、两性霉素B和氟胞嘧啶的敏感性为100%，对氟康唑和伊曲康唑的敏感性为0。结论监测实体肿瘤患儿的CRBSI发生及病原学变化，有助于进一步加强有效的预防控制措施和提供早期的经验性抗菌药物治疗方案。