简介:摘要目的探讨原发于胸膜的上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法收集同济大学附属上海市肺科医院2012—2019年间诊断的5例胸膜EHE,查阅临床及影像学资料,复习组织学切片,补充免疫组织化学,随访并复习相关文献。结果男性1例,女性4例,男女比例1∶4,年龄19~58岁,中位年龄52岁。5例均无吸烟史,临床表现为胸痛、胸闷、咳嗽、乏力、咯血,CT表现为胸腔积液、胸膜增厚、胸膜多发结节、气胸。5例均为胸腔镜手术活检样本,3例临床考虑恶性病变行活检,2例临床怀疑结核,行诊断性抗痨无效后活检。组织学上,肿瘤在纤维间质中呈条索样或者巢团状、实性片状浸润性生长,细胞呈圆形、卵圆形、短梭形、多角形,细胞上皮样,胞质丰富,有小核仁;可见水泡细胞(胞质内空泡),内含单个红细胞形成单内皮细胞血管腔。肿瘤间质常见黏液样变性、胶原化。免疫组织化学肿瘤细胞CD31阳性比例为4/5,ERG阳性为4/5,CD34阳性为2/5,广谱细胞角蛋白阳性为2/5,波形蛋白阳性为5/5,D2-40阳性为5/5,CAMTA1阳性为4/5。WT1、Calretinin、CK5/6均阴性。随访5例患者,随访时间4~18个月,4例行化疗,其中2例死亡、2例带瘤生存,1例失访。结论胸膜原发EHE罕见,影像学与临床表现与结核性胸膜炎、恶性间皮瘤酷似,诊断依赖病理活检;肿瘤细胞呈上皮样,当CD34阴性、D2-40阳性时易误诊为恶性间皮瘤。联合应用EHE特异性高的标志物CD31、ERG、CAMTA1等有助于鉴别诊断。