简介：摘要目的选取山西白求恩医院风湿免疫科诊治的1例抗中性粒细胞胞质抗体相关性肥厚性硬脊膜炎患者进行讨论，并复习相关文献。本例患者临床表现为发热、乏力、背痛、肌肉疼痛，实验室检查抗髓过氧化酶抗体、核周型-ANCA抗体阳性，影像学提示硬脊膜肥厚，脊髓受压，相应水平疗效更佳。经激素、环磷酰胺、甲氨蝶呤治疗后复发，联合托珠单抗治疗后，患者症状迅速改善，且无严重不良反应。因此当糖皮质激素联合免疫抑制剂疗效较差时，可选用生物制剂。

简介：摘要SSc是一种慢性多系统受累的自身免疫病，90%SSc患者有消化系统受累，但国内外鲜有SSc合并肠气囊肿（PCI）的病例报道。本研究报道了4例SSc合并PCI患者，均为局限性皮肤型SSc的女性患者，年龄分别为44岁、55岁、66岁、71岁。从发病到出现PCI的病程为5~30年。患者都有体型消瘦、雷诺现象、腹痛、腹胀、无反跳痛及肌紧张的临床特点，CT均可见腹腔游离气体、肠壁内积气影。其中合并肺间质改变2例。所有患者均接受禁食、糖皮质激素和免疫抑制剂、促胃肠动力药物、肠内外营养等治疗，患者均好转出院。PCI是SSc罕见的并发症，临床和腹部影像学表现与急腹症相似，但多采取保守治疗方式，临床医师需注意鉴别。

简介：摘要目的通过比较SSc和其他CTD患者甲襞微循环的差异，探讨SSc患者甲襞微循环的特点，进一步分析甲襞微循环改变与脏器受累的关系，阐明甲襞微循环在SSc病情监测中的意义。方法①收集60例SSc患者和55例其他CTD患者，记录所有患者的人口学资料，以及胸部CT、肺功能、心脏超声等检查以及实验室检查结果，进行修订的Rodnan皮肤评分（mRSS）。所有患者均行甲襞微循环检查。②采用Cutolo定性评估方法、半定量评分系统和"田牛甲襞微循环加权积分法"评估SSc组和其他CTD组患者甲襞微循环检查结果，探讨SSc甲襞微循环的特点。③分析甲襞微循环改变与SSc患者关节受累、内脏受累以及自身抗体之间的关系。④采用t检验、χ2检验或秩和检验分析，以P<0.05为差异有统计学意义。结果① SSc和其他CTD患者甲襞微循环Cutolo定性评估结果比较，SSc组患者甲襞微循环异常例数（52例）比其他CTD组明显增多（21例），活动期和晚期所占的比例升高（占63%），差异具有统计学意义（Z=-3.853，P<0.01）。② SSc和其他CTD患者甲襞微循环半定量评分结果显示：SSc组患者与其他CTD组比较，毛细血管数量评分[（1.67±0.60）和（0.72±0.46），t=8.347，P<0.01]、不规则扩大的毛细血管评分[（1.22±0.88）与（0.74±0.50），t=3.178，P<0.01]、微出血评分[（0.30±0.39）与（0.10±0.21），t=3.090，P<0.01]、毛细血管排列失规则评分[（0.38±0.38）与（0.18±0.32），t=2.729，P<0.01]，差异具有统计学意义。③ SSc和其他CTD患者甲襞微循环"田牛甲襞微循环加权积分法"评估结果显示，SSc患者管袢数明显减少（Z=-4.194，P<0.01），输入支管径（t=3.704，P<0.01）、输出支管径（t=3.913，P<0.01）、袢顶直径均明显增宽（t=4.586，P<0.01），畸形管袢数比例（Z=-2.677，P<0.01）、巨型管袢增多（χ2=8.040，P=0.013），袢周渗出（Z=-2.278，P=0.023）较其他CTD组明显增多，差异具有统计学意义。④甲襞微循环改变与脏器受累的关系：有呼吸系统受累的SSc患者，甲襞微循环活动期和晚期所占的比例（66%，33/50）高，而无呼吸系统受累的患者早期和活动期（60%，6/10）所占的比例高，差异具有统计学意义（Z=10.114，P=0.045）。有关节受累的SSc患者，甲襞微循环75%（12/16）表现为活动期和晚期，而无关节受累的患者，66%（229/44）表现为早期和活动期（Z=5.550，P=0.057）。结论与其他CTD相比，SSc患者甲襞微循环具有特征性，甲襞微循环异常改变与呼吸系统受累相关，可作为评价病情的客观指标。

简介：摘要自身免疫病（AIDs）是机体的病原性自身抗体与自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的一类疾病。B细胞耐受性检查点受损是AIDs的共同点，但我们目前尚不清楚B细胞耐受性检查点受损是如何精确地与AIDs的产生相关联。研究清楚该点后，我们可以针对受损的B细胞耐受性检查点开发新的疾病治疗方案，这将为精确治疗AIDs开辟道路。

简介：摘要髓源性抑制细胞（MDSCs）是由未成熟髓系细胞在病理条件下增殖产生的异质性细胞群，其对机体免疫系统具有很强的调节作用，通过多种机制抑制免疫细胞的功能，与癌症不良的临床结局密切相关。近年来，MDSCs在风湿病学领域引起了广泛关注，且研究发现，MDSCs在RA发病机制中发挥着重要作用。本文将对MDSCs起源及功能进行概述，同时对其在RA发病机制中的促炎和抗炎作用进行总结，以期为RA的诊断和治疗提供新的方向。