简介：摘要在人类生活中没有办法离开水资源的，水资源在人类生存中起到了重要的作用。水利水电工程就是人们为了更好的利用水资源而建立起来的相关建筑。从古代的京杭大运河等水库的建设，我们就可以充分的认识到水利工程项目在我国的工程项目中的重要性，水利水电工程不仅影响着我国人们的生活财产安全，同时还是影响着我国的经济发展。水利水电工程与传统时期比较，在当前社会中是起到了一定的积极作用，在一定的程度上是与人们的生活有着更为直接的联系。当前社会中，由于人口的不断的增多，科学技术与经济的发展，使得人们对于自身的生活质量提出了更好的要求，进而推动了大大小小的水利工程覆盖了我国，与我们的日常生活紧密的联系在一起。因而，本文主要就是笔者结合自身的工作经验对于水利水电工程项目管理模式进行分析与研究，仅供参考。

简介：摘要目的探讨2例遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）患儿的临床特点，以指导对本病的认识。方法对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科2017年2月至2018年6月收治的2例HHT患儿的临床资料进行回顾性分析。以"遗传性毛细血管扩张症" "hereditary hemorrhagic telangiectasia"为检索词分别在万方中文数据库及PubMed数据库中搜索建库至2019年12月进行相关文献复习。结果例1男，11岁，因"发热、咳嗽6 d"入院。既往曾被诊断3次左侧肺炎，近1年3次轻微鼻衄。胸背部软组织超声提示血管瘤并血管畸形。肺部增强CT和血管重建提示左舌叶肺动静脉畸形；肝内多发小动静脉瘘。行肺动静脉瘘栓塞介入治疗，病情好转。例2女，12岁11月龄，因"面色苍白3年"入院。外院诊断为缺铁性贫血。曾因"结肠多发息肉"行消化内镜钳除术。高分辨肺部CT示双肺多发分布磨玻璃结节影。消化系统超声提示小肠息肉继发慢性松散小肠套叠。入院后行小肠套叠复位术，并结扎息肉蒂部切除息肉。出院后全外显子基因检测提示SMAD4杂合变异。HHT国内报道数十例，国外大量文献报道，经基因诊断的HHT患儿主要为1和2型。结论儿童HHT可表现为出血、贫血及反复肠道息肉，常伴有内脏动静脉畸形如肺动静脉畸形甚至肺动静脉瘘，增强肺CT加血管重建可协助诊断肺动静脉畸形，基因诊断可以协助诊断HHT。

简介：摘要随着我国改革开放的不断的深入，推动了我国社会的发展与经济的进步，使得人们对于经济基础措施建设也越来越的关注，基础设施的建设在一定的程度上对于国家的发展与稳定是起到了一定的重要的作用，对于水利工程进行科学有效的管理方式，在一定的程度上是有利于保证社会在发展中可以发挥出最大的价值，水利工程在建设的过程中可以说是一门比较科学的技术，质量是其中的关键性的主题。水利工程企业的目标就是搞好工程质量，树立企业的优秀形象，不断的创新与改革先进的管理措施，完善企业的管理技术标准，这样在一定的程度上有利于保证水利企业施工的质量。但是，水利水电工程在建设中依然是存在一定的问题，因而本文主要就是笔者结合自身的工作经验对水利水电建设中出现的问题进行分析与研究的，仅供参考。