简介:改革开放以来,为实现与国际经济接轨,参与国际大循环,我国在积极引进外资的同时,对外直接投资的规模也不断扩大,据统计到1995年底,我国已在134个国家和地区设立了各类海外企业4933家,其中贸易性企业3006家,非贸易性企业1927家,中方总投资达55.4亿美元,投资领域涉及到商品贸易、生产加工、资源开发、工程承包、交通运输、金融保险、旅游餐饮等许多行业,初步形成了多层次、多渠道、多行业。全方位的对外投资格局,在吸收先进技术和管理经验、充分利用国际资源、及时获取准确的国际市场信息、突破东道国的贸易壁垒、实现商品、设备及劳务的出口等方面发挥厂积极的作用。但从总体上看,我国海外投资尚处于起步和探索
简介:摘要本例患儿表现为小头畸形、生长及智能等发育迟缓以及肾病综合征。全外显子测序发现患儿在20号常染色体的45317947和45315426位置上分别发生c.107T>C和c.728G>T突变。
简介:摘要报道1例非典型EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染导致表现为急性肾损伤3期的急性间质性肾炎的儿童罕见病例。本例患儿缺乏典型EBV感染的临床特征,仅表现为反复低热、颈部淋巴结肿大,通过病原宏基因组学检测、特异性抗体检测、EBV-DNA载量测定诊断EBV感染。肾脏病理提示肾小管间质重度急性病变,间质大量炎性细胞浸润,以单个核细胞为主,肾小球轻微病变。18F-氟脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose,FDG)PET/CT提示肝、脾、肾和全身多处淋巴结FDG代谢增加。给予血液净化支持、更昔洛韦抗病毒治疗后,肾功能恢复。
简介:摘要目的报道一个中国Smith-Lemli-Opitz综合征家系的临床表型和致病基因变异,并探讨儿童早期诊断的重要性。方法收集该家系成员的临床资料,抽取外周血基因组DNA,应用高通量测序进行全外显子组检测,对候选基因变异位点进行Sanger测序验证,并提取先证者及其父母外周血RNA进行反转录测序验证。结果先证者和家系中另一例患儿均表现有智力和运动障碍、小头畸形、小下颌、鼻孔前翻、双足2/3并趾。先证者还有尿道下裂、单一上切牙、血清胆固醇水平降低的表现,其中单一上切牙为该患儿特有的表型;2例患儿均为DHCR7基因父源c.278C>T(p.T93M)变异和母源c.907G>A (p.G303R)变异,二个变异是已知的致病变异,表型正常的姐姐是p.T93M变异携带者。结论DHCR7基因的复合杂合变异c.278C>T(p.T93M)和c.907G>A (p.G303R)是引起该家系患儿发病的遗传学病因,提高对本病的认识有助于其早期诊断和治疗。
简介:摘要:以智能电能表离散型自动化检定系统作为研究方向,本文完成了对多系统协同运行方案的设计,为系统运行提供有效保障。具体而言,在分析自动化检定特点的基础上,明确设备类别,合理完成检定系统分类,可形成设备调度控制模式。同时,在确定子系统特点的同时,运用相应搬运策略,能够构建挂卸表规则,利用验证机制,可进一步完成调度控制模式构建,最终确定具体运行平台方案。