简介:摘要目的分析妊娠相关淋巴细胞性垂体炎(LyH)的临床特点、诊治及预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析2010年10月至2019年11月解放军总医院第一医学中心收治的妊娠相关LyH患者临床资料。结果共纳入16例患者,年龄20~40岁。发病时间为产前2个月至产后12个月,产前6例,产后10例,就诊时间均为产后。其中淋巴细胞性腺垂体炎6例,淋巴细胞性漏斗-神经垂体炎(LINH)4例,淋巴细胞性全垂体炎4例,淋巴细胞性下丘脑炎2例。16例患者中,8例有肿块占位效应,14例有垂体前叶功能减退症状,9例表现为中枢性尿崩症,2例产后高催乳素血症。垂体磁共振成像可表现垂体弥漫增大、垂体柄增粗、垂体后叶高信号消失、下丘脑漏斗区占位病变。免疫抑制剂治疗9例,3例行手术缓解占位效应,自发缓解4例。共14例获得随访,随访时间3~98个月,其中4例复发,完全缓解2例,12例长期激素替代治疗。结论妊娠相关LyH临床表现呈异质性,孕期及产后的鞍区占位性病变需考虑到LyH的可能,避免误诊和漏诊,免疫抑制剂治疗有效,总体预后良好。
简介:摘要本文报道1例伴颅骨转移的恶性嗜铬细胞瘤。该患者为25岁男性,10岁时诊断腹膜后副神经节瘤,手术切除小部分病灶后行放射治疗。15岁因头痛伴血压升高就诊,发现右肾上腺占位,未进一步诊治。25岁头痛加重,血压升高明显,就诊我院诊断右肾上腺嗜铬细胞瘤,并行手术切除。术后药物治疗血压可控制在正常范围。26岁复查血、尿去甲肾上腺素及多巴胺均升高,同时发现颅顶占位性病变,131I-MIBG显像阳性,诊断恶性嗜铬细胞瘤伴颅骨转移。颅顶病灶先后行4次射波刀治疗,病灶略缩小。29岁出现右侧肋骨与左侧髂骨多处转移,行131I-MIBG放射治疗。基因检测示SDHB基因致病性突变。治疗后1年随访,口服酚苄明10 mg,qd,血压波动于140/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)左右。本例患者为恶性嗜铬细胞瘤伴颅骨等多处骨转移,幼年起病,病程跨度大但预后尚理想。我们建议实施以临床表型指导的基因检测诊断路径,及时诊断、合理评估嗜铬细胞瘤患者预后并长期密切随访。