简介：摘要目的探讨先天性皮肤窦道患儿的临床特征及诊疗经验。方法回顾性分析2005年1月至2017年9月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治并手术的56例皮肤窦道患儿的临床资料。其中，47例为初发患儿，9例为复发患儿。56例患儿的中位年龄为2岁(1个月至11岁)。其中皮肤窦道位于后枕部2例，颈椎平面1例，胸椎平面7例，腰椎平面26例及骶尾椎平面20例。术前观察病变区皮肤、行头颅或脊椎MRI检查。47例初发患儿行皮肤窦道切除术，所有患儿中合并脊髓或颅内病变的患儿行病变切除术，合并拴系的患儿均行脊髓拴系松解手术治疗。采用术前、术后对照评价神经功能的变化情况。随访患儿的神经功能和影像学变化。结果56例患儿的病变区皮肤均存在"针眼样孔"。43例术前MRI提示硬膜内存在病变；另13例首次手术前MRI未提示硬膜内病变，其中9例在后期手术中发现硬膜内皮样或表皮样囊肿。92.9%(52/56)的患儿有皮肤窦道合并硬膜内皮样囊肿(33例)或表皮样囊肿(19例)。56例患儿的中位随访时间为4年(2个月至12年)。无中枢神经系统感染的46例患儿中，16例术前有神经功能损伤，术后痊愈4例，改善9例，无变化3例；另30例术前无神经功能损伤，术后神经功能亦正常。合并中枢神经系统感染的10例患儿，术前均有神经功能损害，术后8例改善，2例恶化。结论发现患儿后枕部、脊柱中线区域有"针眼样孔"，应联合MRI检查明确皮肤窦道，尽早行手术治疗；对于MRI未提示硬膜内病变的患儿，手术时仍应行硬膜内探查。

简介：摘要目的探讨以视力下降为主要表现的脑积水术后分流障碍患儿的临床特点、诊治方法及临床结局。方法回顾性分析2015年10月至2019年10月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的5例以视力下降为主要表现的脑室-腹腔(V-P)分流术后分流障碍患儿(占同期收治的96例V-P分流障碍患儿的5.2%)的临床资料。既往均因脑积水于出生后6个月内行V-P分流术。此次发病的病程为2 d至2年。此次入院所有患儿均行分流管修复术，术后均予门诊随访和影像学随访评估手术结局。结果5例患儿中，2例以头痛伴急性视力下降就诊；3例以视力下降伴或不伴复视、斜视就诊。术前头颅CT结果显示，1例患儿脑室增大，4例患儿脑室未见明显增大。术前X线片显示4例为分流管断裂、1例经手术探查发现为分流管脑室端堵塞。行分流管修复术后分流管通畅。5例患儿术后随访4～49个月，术前的头痛等颅高压症状均消失，但视觉障碍均无明显改善，3例患儿存在视神经萎缩。结论以视力下降为主要表现的脑积水术后分流障碍的发病率较低，可伴有颅高压症状，且易误诊而延误治疗。头颅CT、全程X线片和眼底检查是确诊V-P分流术后分流障碍的重要检查方法。分流管修复术对术前已存在的视力下降效果不佳，应尽早明确诊断，积极手术有可能缓解或避免视力问题进一步加重。

简介：摘要目的探讨以视力下降为主要表现的脑积水术后分流障碍患儿的临床特点、诊治方法及临床结局。方法回顾性分析2015年10月至2019年10月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的5例以视力下降为主要表现的脑室-腹腔(V-P)分流术后分流障碍患儿(占同期收治的96例V-P分流障碍患儿的5.2%)的临床资料。既往均因脑积水于出生后6个月内行V-P分流术。此次发病的病程为2 d至2年。此次入院所有患儿均行分流管修复术，术后均予门诊随访和影像学随访评估手术结局。结果5例患儿中，2例以头痛伴急性视力下降就诊；3例以视力下降伴或不伴复视、斜视就诊。术前头颅CT结果显示，1例患儿脑室增大，4例患儿脑室未见明显增大。术前X线片显示4例为分流管断裂、1例经手术探查发现为分流管脑室端堵塞。行分流管修复术后分流管通畅。5例患儿术后随访4～49个月，术前的头痛等颅高压症状均消失，但视觉障碍均无明显改善，3例患儿存在视神经萎缩。结论以视力下降为主要表现的脑积水术后分流障碍的发病率较低，可伴有颅高压症状，且易误诊而延误治疗。头颅CT、全程X线片和眼底检查是确诊V-P分流术后分流障碍的重要检查方法。分流管修复术对术前已存在的视力下降效果不佳，应尽早明确诊断，积极手术有可能缓解或避免视力问题进一步加重。