简介：摘要结缔组织痣（CTN）是一种良性皮肤错构瘤，依据病变的主要构成组分分为胶原蛋白型、弹性蛋白型和蛋白多糖型三大类，各类又包含多种遗传性及获得性疾病，因此需结合遗传信息、临床表现和组织病理学特征确诊CTN及其具体亚型。本文依据国内外最新文献，将CTN的临床分型及组织病理学进展进行详尽地整理综述，以期进一步加强对此病的认识理解。

简介：摘要目的探讨伴大细胞转化的蕈样肉芽肿（TMF）的临床病理特征及预后。方法回顾性分析2014—2020年中国医学科学院皮肤病医院诊治的24例TMF患者的临床病理资料及其中11例患者的16份外周血样本流式细胞术检测结果。结果24例患者中男11例，女13例，诊断TMF时年龄平均为50.0（18~77）岁，早期（9例）及肿瘤期（15例）患者分别为44.8岁和52.6岁。诊断MF至发生大细胞转化的时间间隔平均为3.7年，其中8例初诊时即为TMF（经组织病理检查明确诊断）。组织病理显示，20例患者大细胞呈弥漫分布，4例呈灶状分布，其中7例大细胞比例> 75%。免疫组化显示，18例患者表达CD30，其中9例CD30阳性大细胞比例> 75%；6例不表达CD30。16份外周血样本（早期4份，肿瘤期12份）流式细胞仪检测结果显示，2份早期及10份肿瘤期样本中检测到表达克隆性TCR-vβ的细胞亚群，且16份样本均检测到前向角散射明显大于正常淋巴细胞的肿瘤细胞。随访结果显示，早期TMF患者中，3例发生大细胞转化后平均3.3年后进展为肿瘤期，1例进展为红皮病型MF（ⅢA期），另4例仍呈惰性病程；肿瘤期TMF患者中，1例进展为Ⅳ期，5例死亡，平均为发生大细胞转化后3.3（1.5~6）年。结论大细胞转化可发生于任何疾病分期的MF患者，部分患者预后较差，应对TMF患者密切临床随访。

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简介：摘要目的探讨黏液表皮样癌的临床、组织病理及鉴别诊断要点。方法回顾性分析2018—2021年中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院病理科会诊的8例黏液表皮样癌患者的临床、组织病理、免疫组化、治疗及预后。结果8例患者中，男5例，女3例，发病年龄19 ~ 67岁，皮损位于唇部黏膜5例、面颊2例、鼻部1例。肿瘤均位于真皮及皮下组织，部分与表皮相连，不同比例的黏液细胞、表皮样细胞、中间细胞排列成巢状、团块状，形成实性或囊性结构，伴有不同程度的导管形成及黏液湖；所有表皮样细胞、中间细胞均表达细胞角蛋白AE1/AE3、CK5/6、P63、癌胚抗原及上皮膜抗原。按照目前国内分级标准，8例中1例为中间级别，其余为低级别。系统检查均未见异常。均接受手术切除治疗，经过12 ~ 36个月随访，无复发及远处转移。结论黏液表皮样癌临床表现无特征性，诊断主要依靠组织病理学形态；阿辛蓝染色显示黏液细胞胞质内的黏液具有特征性。

简介：摘要患者女性，33岁。周身多发性斑块、结节6年。皮肤科检查：颈部、躯干及四肢散在多发坚实的结节或斑块，边界清晰，表面光滑，呈淡红色至黄褐色。皮肤组织病理检查：真皮内血管、附属器周围见团块状、嗜伊红性物质沉积；刚果红染色均质嗜伊红性物质、结晶紫染色均（+），诊断为多发性结节型皮肤淀粉样变病。

简介：摘要：在一个工程项目中，成本控制是整个工程施工的关键所在，但很多施工单位在实际施工中，容易出现工程造价超过预算的现象，导致项目的可投资价值降低。合理进行工程项目造价控制，可以帮助工程按时、按质完成，提高施工工作效率，同时也可以大大降低工程的施工成本，保证其利益最大化，增加项目的投资价值，促进地方、国家经济的提升，因此工程项目造价是一项具有实效性的工作，并且具有深远意义。由于施工具有复杂性，很多施工单位在进行工程项目造价控制管理的时候仍旧存在很多漏洞，导致工程项目造价控制出现问题，因此要想提高工程项目造价超预算的控制能力，需要施工单位在实际应用中不断完善其制度，从根本上解决这一问题，这是严格控制工程项目造价预算的关键所在。

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简介：摘要：在城市化不断发展的背景下，人们对建筑的质量要求越来越高，这既提高了建筑工程成本，也大大增加了建筑工程质量管理难度。目前，建筑行业市场竞争激烈，如果不能有效控制建筑工程造价成本，那么就无法保证建筑工程企业的经济效益，导致建筑工程企业在市场上的竞争力不断下降，竞争压力逐渐上升。为了避免这些不利因素对建筑工程企业发展带来的影响，就必须要做好建筑工程造价的动态管理与控制工作。动态成本管理和成本优化控制是建筑工程企业成本控制的主要方法。动态成本管理模式能在工程期内优化成本控制，实现企业经济收益的最大化。

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简介：摘要患者女性，33岁。周身多发性斑块、结节6年。皮肤科检查：颈部、躯干及四肢散在多发坚实的结节或斑块，边界清晰，表面光滑，呈淡红色至黄褐色。皮肤组织病理检查：真皮内血管、附属器周围见团块状、嗜伊红性物质沉积；刚果红染色均质嗜伊红性物质、结晶紫染色均（+），诊断为多发性结节型皮肤淀粉样变病。

简介：摘要目的探讨外周血流式细胞仪检测在红皮病诊断中的应用价值。方法收集2017年9月至2020年12月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的29例红皮病患者，包括6例红皮病型蕈样肉芽肿（EMF）、5例Sézary综合征（SS）及18例不同病因的炎症性红皮病（IE），4例健康志愿者为健康对照。采用流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群、免疫表型及克隆性，比较其在炎症性红皮病与淋巴瘤相关红皮病的差异。采用单因素方差分析及LSD-t检验进行组间比较。结果4组受试者的T细胞、B细胞、NK细胞及CD4-CD8-细胞比例差异均有统计学意义（均P < 0.001），SS患者T细胞比例（93.8% ± 3.4%）高于EMF（42.7% ± 6.4%）及IE（46.0% ± 6.8%，t = 12.8、14.4，P < 0.001），IE患者CD4-CD8-细胞比例（0.37% ± 0.40%）低于EMF（2.93% ± 0.84%）及SS（2.38% ± 0.74%，t = 9.2、6.7，P < 0.05）。健康对照及IE患者均未检测到克隆性T细胞受体可变区β链（TCR-vβ）表达；3例EMF及所有SS患者检测到表达克隆性TCR-vβ的细胞亚群，且TCR-vβ克隆性细胞均为CD4+CD7-CD26-表型。4组受试者CD4+ T淋巴细胞表面表达趋化因子受体CCR4、CXCR3、CCR5与皮肤淋巴细胞抗原（CLA）及程序性死亡受体1（PD-1）的细胞比例差异均有统计学意义（均P < 0.001），IE患者表达CCR4、CLA、PD-1细胞比例低于SS及EMF患者（均P < 0.001），表达CXCR3、CCR5细胞比例高于SS患者及EMF患者（均P < 0.001）。结论流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群、免疫表型及克隆性，可为红皮病患者的病因诊断提供佐证，有助于淋巴瘤相关红皮病与炎症性红皮病的鉴别诊断。

简介：摘要目的探讨黏蛋白痣的临床病理特征。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月在中国医学科学院皮肤病医院经临床及组织病理确诊的10例黏蛋白痣患者的临床和病理资料。结果10例黏蛋白痣均为儿童期发病，平均发病年龄6.5岁。7例皮损位于躯干，其中4例位于背部；2例位于四肢，1例躯干、四肢泛发。皮损在局部排列成线状、带状或簇集状，质地柔软至坚硬不等，颜色呈肤色、淡红色和黄色。组织病理检查：10例均表现为真皮内胶原纤维束排列紊乱，其间可见程度不等的黏蛋白沉积，沉积的位置和程度不一，6例在沉积区见胶原纤维增粗、红染，其余4例表现为胶原稀疏、减少；2例出现基底层灶状液化变性，3例出现真皮内不等量成熟脂肪组织等。结论黏蛋白痣的病理主要表现为真皮内程度不等的黏蛋白沉积于杂乱的胶原束间，可与一些其他疾病类似，容易误诊，临床和病理紧密联系可确诊。

简介：摘要目的探索使用他扎罗汀倍他米松乳膏治疗斑块状银屑病4周后有效但未达基愈患者的后续用药方案。方法本研究采用多中心、随机、开放、平行、对照设计。232例完成0.05%/0.05%他扎罗汀倍他米松乳膏4周治疗，银屑病面积与严重性指数（PASI评分）改善在50%~90%但未达基愈的斑块状银屑病受试者，在第5周时1∶1随机化进入试验组和对照组，试验组每日1次外用0.05%/0.05%他扎罗汀倍他米松乳膏，对照组每日1次序贯使用0.05%他扎罗汀凝胶、0.05%/0.05%他扎罗汀倍他米松乳膏（工作日使用他扎罗汀凝胶、周末使用他扎罗汀倍他米松乳膏），进行第5~8周的治疗，第6周和第8周时评价两组的疗效和安全性。两组间计量资料的比较采用协方差分析或t检验，计数资料的比较采用卡方检验。结果232例进入第5~8周治疗的患者中，200例完成研究，试验组和对照组的全分析集（FAS）分别为110例、112例，安全性分析集（SAS）均为113例。连续治疗6周和8周后，试验组PASI评分的下降率分别为73.05% ± 16.69%和78.46% ± 15.40%，对照组分别下降66.73% ± 21.77%和67.02% ± 34.19%，两组比较，均P < 0.05。治疗6周后，试验组达到PASI90的受试者比例（14例，12.7%）高于对照组（5例，4.5%，χ2=4.842，P=0.028）；治疗8周后，试验组达到PASI75、PASI90的受试者比例（61.8%、23.6%）均高于对照组（48.2%、12.5%，均P < 0.05）。连续用药8周后，试验组和对照组的不良反应发生率（15.0%、23.9%）差异无统计学意义（χ2=2.822，P=0.093）。结论使用0.05%/0.05%他扎罗汀倍他米松乳膏治疗银屑病4周后有效但未达基愈的患者，继续进行为期4周的0.05%/0.05%他扎罗汀倍他米松乳膏治疗是一种比序贯使用0.05%他扎罗汀凝胶、0.05%/0.05%他扎罗汀倍他米松乳膏更优的治疗方案。

简介：摘要目的报道1例重度型单纯型大疱性表皮松解症，并检测其基因突变。方法收集患者及其父母资料和外周血，提取基因组DNA，全外显子组测序筛查患儿致病基因，随后采用Sanger测序对家系成员进行验证。结果患者KRT5基因第7号外显子第1 429位碱基发生G→A（c.1429G>A）杂合突变，导致KRT5基因所编码的蛋白第477位谷氨酸转换成赖氨酸（p.Glu477Lys），其父母未发现该突变。结论该例重度型单纯型大疱性表皮松解症患者存在KRT5基因c.1429G>A（p.Glu477Lys）致病突变，属新生突变。

简介：摘要目的评价他扎罗汀倍他米松乳膏多次局部外用后在健康受试者和银屑病患者中的系统吸收和安全性。方法2008年9月至2009年4月，在中国医学科学院皮肤病医院入组12例健康受试者，分别进入0.15%/0.15%和0.2%/0.2%他扎罗汀倍他米松乳膏组，每组6例，于两侧前臂屈侧及腰背部共4处，每处每天涂抹0.03 g试验药物，连续用药7 d，于给药前和开始用药后1、3、5、7 d采集静脉血样。2010年10月至2011年3月在中国医学科学院皮肤病医院收集60例非头部银屑病患者，按照3∶1∶1比例随机分配进入0.05%/0.05%他扎罗汀倍他米松乳膏组（36例）、0.05%二丙酸倍他米松乳膏组（12例）和0.05%他扎罗汀凝胶组（12例），他扎罗汀倍他米松乳膏组和他扎罗汀凝胶组早上用空白基质乳膏、晚上用试验药物；二丙酸倍他米松乳膏组早晚各使用1次试验药物；各组均在患病部位连续用药6周，分别于用药前和开始用药后2、4、6周采集静脉血样。液相色谱串联质谱法测定血浆中他扎罗汀酸和倍他米松的浓度。记录受试者不良事件，用药前后检查受试者血尿常规和肝肾功能。结果12例健康受试者在开始给药1、3、5和7 d后体内他扎罗汀酸和倍他米松的浓度均低于定量下限浓度（0.04 μg/L）。银屑病患者连续用药2、4和6周后，他扎罗汀倍他米松乳膏组2例（5.56%）检出他扎罗汀酸，最高浓度为0.112 μg/L，4例（11.11%）检出倍他米松，最高浓度为0.201 μg/L；二丙酸倍他米松乳膏组12例中2例检出倍他米松，最高浓度为0.112 μg/L。在所有健康受试者及患者中均未观察到与试验药物相关的系统不良反应或实验室指标异常。结论他扎罗汀倍他米松乳膏多次局部外用系统吸收少，无蓄积，具有良好的系统安全性。

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简介：摘要患者女，15岁。因全身多发咖啡斑15年、脊柱侧弯1年余就诊。1年前因枕部动静脉畸形手术切除肿物。皮肤科检查：全身散在多个大小不等咖啡斑，最大约3 cm × 4 cm，腋窝、腹股沟雀斑。全外显子测序显示，患者NF1基因第26号外显子发生碱基T杂合缺失（c.3328delT）移码突变。患者父母及弟弟均未发现该突变。诊断：神经纤维瘤病Ⅰ型合并枕部动静脉畸形和脊柱侧弯。

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简介：摘要目的探讨表观遗传抑制因子PcG家族成员果蝇zeste基因增强子的人类同源物1/2（EZH1/EZH2）、胚胎外胚层发育蛋白（EED）及胚胎干细胞抑制蛋白（SUZ12）在常见皮肤T细胞淋巴瘤及淋巴组织增殖性疾病（CTCL/LPD）中的表达。方法收集2012—2019年于中国医学科学院皮肤病医院确诊的93例CTCL/LPD及8例扁平苔藓皮损石蜡标本，行免疫组化染色，观察EZH2、EED、SUZ12及EZH1蛋白表达。采用SPSS 25.0软件进行卡方检验及Spearman相关分析。结果93例中包括44例蕈样肉芽肿（MF）、17例NK/T细胞淋巴瘤（NK/TCL）及原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）、淋巴瘤样丘疹病（LyP）、种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病（HV-like LPD）及皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）各8例。93例CTCL/LPD中83例（89.2%）EZH2、81例（87.1%）EED、78例（83.9%）SUZ12、37例（39.8%）EZH1阳性；8例扁平苔藓中1例EZH2、8例EZH1阳性，EED、SUZ12全阴性。CTCL/LPD与扁平苔藓4种蛋白的表达分级差异均有统计学意义（χ2分别为41.75、39.74、39.36及32.83，均P < 0.001），且MF、NK/TCL、PC-ALCL、LyP、HV-like LPD及SPTCL与扁平苔藓的表达差异亦均有统计学意义（α = 0.008 3，均P < 0.001）。同时，EZH2与EZH1的表达评分在MF、NK/TCL、PC-ALCL、LyP、HV-like LPD及SPTCL中均呈负相关（rs分别为-0.60、-0.68、-0.89、-0.74、-0.93、-0.80，均P < 0.05）。结论PcG家族成员EZH2、EED、SUZ12及EZH1在CTCL/LPD中表达异常。