简介:摘要目的通过回顾并分析文献,总结脊柱Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床特点和诊治现状。方法回顾性收集2010年至今的脊柱RDD的病案报告,采用系统性综述的方式,分别以"Rosai-Dorfman disease, spine"、"Rosai-Dorfman disease,central nervous system"、"Rosai-Dorfman病、脊柱"为关键词搜索中文和英文全文数据库。经筛选共纳入文献43篇,合计患者52例。确立研究内容后,研读文献并提取相应信息,归纳后录入相应条目,即构建脊柱RDD数据库,重点研究和报告脊柱RDD的临床特点、诊疗现状和预后情况,并运用统计学方式对数据进行分析。结果纳入文献共报告52例患者资料,年龄为(32.1±17.1)岁(范围6~76岁),男女比例为1.9∶1;中位随访时间为19.9个月。其中41例(78.8%)以脊柱相关症状起病,合并无痛性淋巴结肿大者为11.5%,合并其他器官受累者为36.5%,实验室检查结果异常者为23.1%。病灶节段以颈椎(43.1%)、胸椎(39.2%)为主。有53.2%的病灶起源于硬脊膜,骨、脊髓实质分别为17.0%、10.6%。手术为主要的治疗方法(83.7%),其中病灶全切者占手术病例的46.3%。放疗、化疗或激素治疗仅应用于少数病例(10.2%)。极少数患者有自愈倾向(2.0%)。脊柱RDD术后复发或再发比例达22.0%。结论脊柱RDD为临床罕见病,并无特征性的临床和影像学表现,有多器官侵犯、复发或再发的潜力;该病的诊断依靠术后病理,治疗以手术为主,其他辅助治疗的疗效并不确切,无症状者可给予随访观察。
简介:摘要目的探讨转移性肾癌原发灶联合转移灶切除术后的预后影响因素。方法回顾性分析北京大学第三医院2011年6月至2019年12月收治的12例肾癌伴远处转移患者的临床资料,男10例,女2例。平均年龄53.7(36~67)岁。平均体质指数(BMI)25.8(20.9~30.8)kg/m2。右肾肿瘤6例,左肾肿瘤6例。原发肿瘤平均直径7.1(2.7~16.0)cm。肺转移2例,肝转移1例,骨转移9例。12例均先后完成肾原发灶和转移灶切除手术。原发灶切除术后出现转移灶的中位时间为2.5(1~84)个月。结果本研究12例原发灶切除术后病理结果:肾透明细胞癌10例,肾乳头状细胞癌2型1例,肾集合管癌1例;转移灶病理结果均与原发灶相同。原发灶切除术后行化疗3例,放疗6例,靶向药物治疗2例。12例中位随访时间34(2~96)个月,3例(25%)死亡。其中年龄(P=0.265)、性别(P=0.183)、BMI(P=0.152)、原发灶肿瘤大小(P=0.082)、是否行放化疗和靶向治疗(P=0.915)与总生存率之间无明显相关性,原发灶切除术后转移灶出现时间(P=0.046)与总生存率显著相关。结论原发灶切除术后至转移灶出现的时间是影响转移性肾癌患者预后的危险因素。